Что такое эритродермия?

Эритродермия — термин, используемый для описания выраженного и генерализованного покраснения кожи, обусловленного воспалительным кожным заболеванием. Она часто сопровождается или завершается эксфолиацией (крупнопластинчатым или мелкопластинчатым шелушением кожи), в связи с чем данное состояние также известно как эксфолиативный дерматит (ЭД).

 

 

 

Посмотреть другие изображения эритродермии.

Кто входит в группу риска и каковы причины эритродермии?

Эритродермия встречается относительно редко. Она может развиться в любом возрасте и у представителей любой расы. Заболевание диагностируется у мужчин примерно в 3 раза чаще, чем у женщин. В большинстве случаев развитию эритродермии предшествует кожное или системное заболевание. Около 30% случаев остаются идиопатическими.

Эритродермический атопический дерматит чаще всего поражает детей и молодых людей, тогда как другие формы эритродермии более характерны для лиц среднего и пожилого возраста.

Наиболее частые дерматологические причины эритродермии:

Менее распространенные дерматологические причины:

Эритродермия также может выступать признаком системной патологии:

Точные механизмы, по которым локальные дерматозы генерализуются до эритродермии, до конца не ясны. Патогенез сложен и включает каскад взаимодействий между кератиноцитами и Т-лимфоцитами, молекулами адгезии и провоспалительными цитокинами, что приводит к критическому ускорению клеточного цикла и пролиферации эпидермиса.

Каковы клинические проявления эритродермии?

Эритродермии часто предшествуют кореподобная сыпь, дерматит или вульгарный бляшечный псориаз. Генерализованная эритема может развиваться остро в течение нескольких дней либо прогрессировать медленно на протяжении недель и месяцев при хроническом течении.

Симптомы и объективные признаки

Клиническим критерием эритродермии является поражение 90% и более площади поверхности кожного покрова в виде генерализованной эритемы, отека или папулезных элементов.

  • Кожа горячая на ощупь.
  • Мучительный, нередко нестерпимый кожный зуд; расчесывание приводит к вторичной лихенификации.
  • Отек периорбитальной зоны может стать причиной выворота век (эктропиона).
  • Шелушение манифестирует через 2–6 дней после появления эритемы, варьируя от мелкоотрубевидного до крупнопластинчатого.
  • Массивное шелушение на коже волосистой части головы нередко сопровождается диффузным выпадением волос различной степени тяжести, вплоть до тотальной алопеции.
  • На коже ладоней и подошв формируется диффузная желтоватая кератодермия.
  • Ногтевые пластины мутнеют, утолщаются, появляются поперечные борозды, онихолизис или полное отторжение ногтевых пластин (онихомадезис).
  • Развивается реактивная генерализованная дерматопатическая лимфаденопатия.

Клинические маркеры этиологии процесса:

  • Обильная серозная экссудация («мокнутие»), приводящая к прилипанию нательного белья и повязок и появлению специфического запаха, указывает на атопическую природу эритродермии;
  • Сохранение типичных шелушащихся бляшек на разгибательных поверхностях коленей и локтей говорит в пользу псориаза;
  • Островки визуально интактной кожи, фолликулярные гиперкератотические папулы и оранжевый оттенок ладонно-подошвенной кератодермии характерны для красного волосяного отрубевидного лишая;
  • Подногтевой гиперкератоз, серозно-гнойные корки на ладонях и подошвах и чесоточные ходы патогномоничны для норвежской (корковой) чесотки;
  • Симптом «складного шезлонга» (сохранение неизмененной кожи в кожных складках живота) указывает на папулоэритродермию Офуджи.

Системные симптомы могут быть обусловлены как самим эритродермическим процессом, так и его первопричиной:

  • Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, нарушение ферментативной функции печени и фебрильная лихорадка характерны для синдрома лекарственной гиперчувствительности (DRESS-синдром) или лимфопролиферативных заболеваний;
  • Отеки нижних конечностей возникают вследствие воспалительной вазодилатации, синдрома сердечной недостаточности с высоким выбросом и/или тяжелой гипоальбуминемии.

Осложнения эритродермии

Эритродермия сопровождается серьезными системными гомеостатическими нарушениями. Пациенты находятся в тяжелом состоянии из-за дисрегуляции теплообмена и массивной потери жидкости и белка путем трансэпидермальной перспирации.

  • Повышенная теплоотдача ведет к гипотермии;
  • Трансэпидермальная потеря жидкости провоцирует электролитный дисбаланс и гиповолемию;
  • Генерализованная вазодилатация приводит к сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом;
  • Высокий риск вторичной бактериальной инфекции кожи (импетиго, флегмона / рожистое воспаление);
  • Ослабление общего статуса может осложниться застойной или инфекционной пневмонией;
  • Гипоальбуминемия (за счет повышенной десквамации эпидермиса и гиперметаболизма) усиливает периферические отеки;
  • При затяжном течении формируются вторичные дисхромии (поствоспалительная гипер- или гипопигментация).

Диагностика эритродермии

В клиническом анализе крови часто определяются нормоцитарная анемия, лейкоцитоз и эозинофилия. Значительная эозинофилия требует исключения лимфомы и DRESS-синдрома.

  • Выявление > 20% атипичных мононуклеаров (клеток Сезари) подтверждает синдром Сезари;
  • Уровень С-реактивного белка (СРБ) обычно повышен;
  • Биохимический профиль демонстрирует выраженную гипоальбуминемию и изменения функциональных печеночных проб;
  • Часто встречается поликлональная гаммаглобулинемия, а экстремально высокие титры общего иммуноглобулина E (IgE) характерны для идиопатической и атопической эритродермии.

При неустановленной этиологии показана многофокусная панч-биопсия кожи. Нередко гистопатологическая картина демонстрирует неспецифический подострый или хронический дерматит, однако повторные биопсии помогают выявить патогномоничные признаки основного процесса.

Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) необходима при подозрении на аутоиммунные пузырные дерматозы или болезни соединительной ткани.

Лечение эритродермии

Эритродермия относится к неотложным состояниям в дерматологии, нередко требующим госпитализации в палату интенсивной терапии или ожоговое отделение для мониторинга витальных функций, коррекции гемодинамики, водно-электролитного баланса и температурного режима.

Базовые терапевтические мероприятия:

  • Немедленная отмена всех второстепенных и потенциально триггерных лекарственных средств;
  • Постоянный учет диуреза, баланса жидкости и термометрия;
  • Интенсивный наружный уход: влажно-высыхающие повязки, влажные обертывания, нераздражающие гидрофильные эмоленты и топические глюкокортикостероиды низкой или средней силы действия;
  • Системная антибактериальная терапия при наличии признаков бактериальной суперинфекции;
  • Седативные антигистаминные препараты для коррекции зуда.

После верификации диагноза подключается нозологическая патогенетическая терапия: системные глюкокортикостероиды при тяжелом обострении атопического дерматита; метотрексат, ацитретин или генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) при псориазе.

Профилактика

В большинстве случаев предупредить первичное развитие эритродермии невозможно.

Пациентам с подтвержденной лекарственной токсидермией необходимо пожизненно исключить препарат-триггер и носить медицинский информационный браслет. Факт гиперчувствительности должен быть отражен во всей медицинской документации.

Пациенты с распространенным псориазом или диффузным атопическим дерматитом должны быть предупреждены об опасности внезапного прерывания системной терапии (включая пероральные глюкокортикостероиды), провоцирующего синдром рикошета и развитие эритродермии.

Прогноз

Прогноз всецело зависит от первопричины состояния. Если провоцирующий триггер устранен (например, отменен причинный медикамент), наступает полное разрешение процесса.

При эритродермии, обусловленной хроническими заболеваниями кожи (псориаз, болезнь Девержи, атопия), состояние купируется на фоне системной терапии, но склонно к рецидивированию.

Идиопатическая эритродермия отличается непредсказуемым персистирующим течением, нередко резистентна к терапии и требует динамического онкопоиска из-за высокого риска поздней манифестации Т-клеточной лимфомы кожи.

Список литературы

  • Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
  • Okoduwa C, Lambert WC, Schwartz RA, et al. Erythroderma: review of a potentially life-threatening dermatosis. Indian Journal of Dermatology. 2009;54(1):1–6. doi:10.4103/0019-5154.48976. PubMed Central

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии