Что такое красный волосяной отрубевидный лишай?

Красный волосяной отрубевидный лишай (КВОЛ, болезнь Девержи; лат. pityriasis rubra pilaris) — это группа редких кожных заболеваний, проявляющихся четко отграниченными шелушащимися бляшками характерного оранжево-красного оттенка. Высыпания могут охватывать весь кожный покров либо поражать только отдельные анатомические зоны, такие как локти, колени, ладони и подошвы.

Характерным диагностическим признаком является наличие зон абсолютно непораженной кожи среди распространенной эритемы, преимущественно на туловище и конечностях — так называемых «островков здоровой кожи».

В процесс практически всегда вовлекаются ладони и подошвы: кожа на них диффузно утолщается и приобретает восковидно-желтоватый оттенок (ладонно-подошвенная кератодермия). На ранних стадиях болезнь Девержи часто ошибочно принимают за другие дерматозы, чаще всего за псориаз.

Причины развития и факторы риска

Точная этиология КВОЛ остается неизвестной. В подавляющем большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, однако некоторые варианты имеют наследственную предрасположенность (мутации в гене CARD14). Болезнь Девержи встречается у представителей всех рас с одинаковой частотой у мужчин и женщин. В редких случаях триггером манифестации служат лекарственные препараты (сорафениб, инсулин, иматиниб, телапревир) или вакцинация.

Выделяют несколько клинических типов заболевания (классификация по Griffiths):

Тип

Клинические особенности

I тип: Классический взрослый
  • Составляет более 50% всех случаев заболевания
  • Благоприятный прогноз: у 80% пациентов наступает спонтанная ремиссия в течение 3 лет
  • После разрешения процесса рецидивы наблюдаются редко
  • Может ассоциироваться с паранеопластическим процессом

II тип: Атипичный взрослый
  • Составляет около 5% случаев
  • Характеризуется хроническим персистирующим течением (20 лет и более)
  • Часто имеет экзематозный компонент и участки алопеции

III тип: Классический ювенильный
  • Составляет около 10% случаев
  • Обычно манифестирует в возрасте от 5 до 10 лет
  • Нередко развивается после перенесенной острой инфекции
  • Спонтанная ремиссия наступает в течение 1 года

IV тип: Ограниченный ювенильный
  • Составляет около 25% случаев
  • Развивается у детей в препубертатном возрасте
  • Поражение обычно ограничено ладонями, подошвами, коленями и локтями
  • Отдаленный прогноз вариабелен; возможно улучшение в позднем подростковом возрасте

V тип: Атипичный ювенильный
  • Составляет около 5% случаев
  • Нередко наследуется по аутосомно-доминантному типу; имеет фенотипическое сходство с некоторыми формами ихтиоза
  • Проявляется при рождении или в раннем детстве и отличается крайне упорным течением

VI тип: Ассоциированный с ВИЧ
  • Характерна выраженная резистентность к стандартным методам терапии

Посмотреть изображения красного волосяного отрубевидного лишая

Клиническая картина

Классический взрослый тип КВОЛ (I тип)

Классическая форма у взрослых чаще всего манифестирует на коже волосистой части головы, шеи и верхней половины туловища в виде эритематозно-сквамозных очагов. Нередко процесс начинается с единичного элемента, однако в течение нескольких недель появляются множественные бляшки, которые сливаются в обширные очаги характерного оранжево-красного («лососевого») цвета. За несколько недель высыпания распространяются в краниокаудальном направлении и могут трансформироваться во вторичную эритродермию.

Пальпаторно в очагах поражения определяется шероховатость за счет фолликулярных роговых пробок (фолликулярный гиперкератоз, симптом «терки»), наиболее отчетливо выраженных на дорсальной поверхности проксимальных фаланг пальцев кистей (конические папулы с роговым шипиком). В дебюте заболевания пациентов нередко беспокоит выраженный зуд.

Ладони и подошвы приобретают характерный желтовато-оранжевый оттенок с выраженным утолщением рогового слоя («кератодермические перчатки и чулки»). Образуются глубокие болезненные трещины, затрудняющие ходьбу и работу руками. Ногтевые пластины утолщаются, дистрофически изменяются, приобретают серовато-желтый цвет в области свободного края; выявляются подногтевой гиперкератоз и продольные полосовидные геморрагии (оскольчатые кровоизлияния). Волосы могут заметно редеть.

Красный волосяной отрубевидный лишай у взрослых

Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи)

Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи)

Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи)

Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи)

Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи)

Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи)

Ювенильные формы КВОЛ

КВОЛ детского возраста подразделяется на классический (генерализованный) и ограниченный типы. Клинические проявления схожи с картиной у взрослых: выраженная ладонно-подошвенная кератодермия, очаги оранжево-красного цвета с акцентированным фолликулярным кератозом.

Классический ювенильный тип КВОЛ

Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи)

Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи)

Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи)

Классический ювенильный тип КВОЛ

Классический ювенильный тип КВОЛ

Классический ювенильный тип КВОЛ

Ограниченный ювенильный тип КВОЛ

Ограниченный ювенильный тип КВОЛ

Ограниченный ювенильный тип КВОЛ

Ограниченный ювенильный тип КВОЛ

Диагностика

Диагноз устанавливается клинически на основании динамики процесса и специфического симптомокомплекса. Подтверждающее значение имеет патоморфологическое исследование биоптата кожи (биопсия кожи), выявляющее характерное чередование орто- и паракератоза в вертикальном и горизонтальном направлениях («шахматная доска») и перифолликулярный инфильтрат.

Методы лечения

Оценить сравнительную эффективность методов терапии сложно из-за вариабельности клинического течения и склонности некоторых форм к спонтанному самоизлечению. Пациенты с острым развитием классической формы на стадии генерализованной эритродермии требуют госпитализации для коррекции водно-электролитных нарушений, системной поддержки и интенсивного местного ухода.

Местная терапия включает эмоленты и кератолитические средства, а также аналоги витамина D (кальципотриол) для уменьшения сухости и заживления трещин. Топические глюкокортикостероиды малоэффективны.

Системная терапия включает следующие группы препаратов:

В ряде клинических случаев показана эффективность узкополосной фототерапии УФВ-лучами 311 нм и экстракорпорального фотофереза.

Австралийское исследование серии из 11 пациентов продемонстрировало выраженный терапевтический ответ на введение секукинумаба, тилдракизумаба и иксекизумаба. Адалимумаб привел к частичной ремиссии у 2 пациентов. Последовательное назначение биологической терапии или ее комбинация с традиционными системными средствами позволяют добиться контроля над рефрактерными формами.

Прогноз

В целом наследственные варианты болезни Девержи персистируют на протяжении всей жизни пациента, тогда как приобретенные спорадические формы имеют тенденцию к спонтанному регрессу в течение 1–3 лет.

Литература

  • Rook's Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
  • Feldmeyer L, Mylonas A, Demaria O, Mennella A, Yawalkar N, Laffitte E, Hohl D, Gilliet M, Conrad C. Interleukin 23–Helper T Cell 17 Axis as a Treatment Target for Pityriasis Rubra Pilaris. JAMA Dermatol. Published online January 25, 2017. doi:10.1001/jamadermatol.2016.5384. Journal.
  • Han R, Spratt WR, Yang H, Lai FYX, Lee S. Treatment of refractory pityriasis rubra pilaris with biologic therapy: a case series. Clin Exp Dermatol. 2025;50(11):2240-2244. Journal
  • Rahman SM, Ahmed F, Haque A. Role of IL-23 inhibitors including risankizumab and guselkumab in the treatment of pityriasis rubra pilaris. Arch Dermatol Res. 2024;316(6):334. Published 2024 July. Journal.

Материалы на DermNet

Сторонние ресурсы

Книги по дерматологии