Что такое приобретенная кератодермия?

Приобретенная кератодермия относится к ненаследственным формам ладонно-подошвенной кератодермии и проявляется выраженным утолщением рогового слоя эпидермиса (гиперкератозом) ладоней и подошв. Она может возникать под действием различных этиологических факторов, включая другие дерматологические заболевания.

Это состояние также называют приобретенной ладонно-подошвенной кератодермией (keratoderma palmaris et plantaris acquisita).

У кого развивается приобретенная кератодермия?

Приобретенная кератодермия обычно манифестирует у взрослых пациентов и не связана с отягощенным семейным анамнезом. Однако она может развиваться вторично на фоне уже имеющегося наследственного кожного заболевания.

Приобретенная кератодермия встречается относительно редко; ее точная заболеваемость и распространенность не установлены, однако она диагностируется чаще, чем наследственные формы ладонно-подошвенной кератодермии.

Причины приобретенной кератодермии

Кератодермия ладоней на фоне псориаза

Красный плоский лишай ладоней с формированием кератодермии

Корковая (норвежская) чесотка, приведшая к кератодермии

Утолщенная сухая кожа пяток в период менопаузы — климактерическая кератодермия

Кератодермия, обусловленная дерматофитной инфекцией

Посмотреть дополнительные клинические изображения

Клинические проявления приобретенной кератодермии

Симптомы обычно ограничены областью ладоней и/или подошв и включают:

  • Выраженное утолщение рогового слоя кожи;
  • Плотная, желтоватого оттенка, шелушащаяся поверхность;
  • Болезненные глубокие трещины;
  • Окаймляющий очаги эритематозный венчик;
  • Возможный сопутствующий гипергидроз;
  • Поражение может носить диффузный (захватывать большую часть ладони или подошвы) либо очаговый (фокальный, в зонах наибольшего механического давления) характер.

Признаки, ассоциированные со злокачественными новообразованиями:

  • Быстропрогрессирующий гиперкератоз в сочетании с черным акантозом (acanthosis nigricans) и вовлечением слизистых оболочек; часто ассоциирован с опухолями ЖКТ, легких, матки, яичников или мочевыводящих путей.
  • Генерализованные псориазиформные бляшки в сочетании с болезненной паронихией, ониходистрофией и ладонно-подошвенной кератодермией с разрешением в центре; картина характерна для паранеопластического акрокератоза Базекса (acrokeratosis paraneoplastica).

Осложнения приобретенной кератодермии

Диагностика приобретенной кератодермии

Диагноз является клиническим и основывается на детальном сборе анамнеза и физикальном обследовании. При подозрении на врожденную (генетическую) природу ладонно-подошвенной кератодермии показана медико-генетическая консультация и генетическое тестирование.

Необходимо провести углубленный поиск и лечение триггерного заболевания. По индивидуальным показаниям назначаются клинический и биохимический анализы крови, биопсия кожи, микологическое исследование (микроскопия соскоба и посев на грибы), бактериологический посев и инструментальная визуализация. Онкопоиск может включать исследование сывороточных опухолевых маркеров и ПЭТ-КТ.

Ключевые патоморфологические признаки включают:

  • Компактный выраженный гиперкератоз;
  • Очаговый или диффузный паракератоз;
  • Акантоз;
  • Гипергранулез;
  • Поверхностный дермальный и периваскулярный воспалительный инфильтрат.

Дифференциальная диагностика

Лечение приобретенной кератодермии

Основой успешной терапии приобретенной кератодермии является устранение или компенсация этиологического фактора. При идиопатических формах цели лечения направлены на облегчение клинических симптомов:

  • Размягчение и механическое уменьшение толщины гиперкератотических наслоений;
  • Купирование болевого синдрома и дискомфорта;
  • Восстановление и сохранение функциональной активности кистей и стоп.

Однако консервативные методы обычно приносят лишь временное облегчение, после отмены терапии часты рецидивы, а стандартизированные протоколы ограничены ввиду гетерогенности и редкости данной патологии.

Немедикаментозные методы

  • Регулярные теплые ванночки для размягчения роговых масс;
  • Бережный аппаратный или механический дебридмент с помощью пемзы или подологических пилок;
  • Профессиональный подологический уход;
  • Использование индивидуальных ортопедических стелек для разгрузки зон повышенного давления;
  • Постоянное применение эмолентов;
  • Лечебная физкультура и физиотерапия для профилактики сухожильно-мышечных контрактур при тяжелом поражении.

Фармакотерапия

Местные кератолитические средства

Применяются комбинированные кератолитические средства на мазевой или кремовой основе, в том числе под окклюзионную повязку:

  • Препараты мочевины в концентрации до 40%;
  • Салициловая кислота 5–10%;
  • Пропиленгликоль 20–70%;
  • Молочная кислота 10% в составе водного крема;
  • Комбинация 10% мочевины и 5% молочной кислоты.

Топические ретиноиды

  • Третиноин, крем 0,025–0,1%;
  • Тазаротен, крем 0,05% или 0,1%.

Системные ретиноиды

Высокоактивные топические глюкокортикостероиды

  • Клобетазола пропионат 0,05% (особенно при сопутствующих воспалительных дерматозах).

Фототерапия

Хирургическое лечение

  • Хирургическое рассечение стягивающих фиброзных тяжей и устранение контрактур;
  • Хирургический дебридмент гиперкератотических масс;
  • Иссечение массивных очагов гиперкератоза с последующей кожной пластикой (применяется в резистентных жизнеугрожающих или инвалидизирующих случаях).

Прогноз и исход

Приобретенная кератодермия имеет склонность к хроническому рецидивирующему течению и, как правило, требует длительной поддерживающей терапии. Полный регресс клинических проявлений возможен при успешной идентификации и элиминации первопричины заболевания.

Посмотреть клинические фотографии