Отправьте свои фотографии синдрома Роуэлла

Что такое синдром Роуэлла?

Синдром Роуэлла — это редкая нозологическая форма, представляющая собой сочетание поражений, подобных многоформной эритеме, с красной волчанкой (КВ) в совокупности с характерными иммунологическими маркерами. Выделение синдрома Роуэлла в качестве самостоятельного заболевания остается предметом дискуссий и признается не всеми специалистами.

Впервые синдром был описан в 1963 году Роуэллом (Rowell), Беком (Beck) и Андерсоном (Anderson), которые сообщили о четырех из 120 пациентов с хронической дискоидной КВ, имевших полиморфно-эритемоподобные высыпания на руках, ногах, лице и груди в сочетании с крапчатым типом свечения антинуклеарных антител (АНА), положительным ревматоидным фактором и преципитирующими антителами к солевому экстракту тканей человека (анти-Sj-T) [1].

В настоящее время синдром Роуэлла классифицируется как подтип хронической кожной красной волчанки [2].

Кто находится в группе риска?

Синдром Роуэлла регистрируется у пациентов с системной и дискоидной красной волчанкой. Из 96 описанных в литературе клинических случаев 18 приходятся на пациентов из Индии [3].

  • Большинство заболевших — женщины в возрасте от 20 до 70 лет [1].
  • Соотношение заболеваемости среди женщин и мужчин составляет 8:1 [3].
  • У пациентов из Индии медианный возраст на момент дебюта составляет 23 года (по сравнению с общемировым значением 32 года), при этом дискоидная волчанка встречается у них реже (5,6% против 21,1% в мире) [3].
  • Развитию синдрома Роуэлла нередко предшествует анамнез КВ, однако описаны случаи, когда он выступал ее первым клиническим проявлением [4–6].

Каковы причины синдрома Роуэлла?

Патогенез КВ включает комплексное взаимодействие генетических факторов и факторов внешней среды [7].

  • Более высокая заболеваемость среди женщин объясняется влиянием эстрогенового сигналинга, особенностями состава микробиома и повышенной экспрессией толл-подобных рецепторов TLR7 в иммунокомпетентных клетках [8,9].
  • Индукция синдрома Роуэлла может быть ассоциирована с приемом лекарственных препаратов, включая тербинафин [10–12], омепразол [12–14], норфлоксацин [15] и вальпроат натрия [16].
  • Провоцирующим триггером также выступает инсоляция (действие солнечного излучения) [3,17,18].

Каковы клинические проявления синдрома Роуэлла?

Синдром Роуэлла характеризуется появлением очагов, напоминающих многоформную эритему, у пациента с красной волчанкой.

  • Очаги, подобные многоформной эритеме, представляют собой болезненные, зудящие, кольцевидные или мишеневидные эритематозные бляшки от красного до синюшно-фиолетового цвета либо буллезные элементы.
  • Высыпания локализуются на коже груди, спины, верхних и нижних конечностей, кистей, стоп и лица.
  • К другим признакам КВ относятся:

Каковы осложнения синдрома Роуэлла?

Осложнения чаще всего обусловлены поражением органов при системной красной волчанке, в частности гематологическими и почечными нарушениями (волчаночный нефрит), либо коморбидными патологиями [3,19]. Описаны случаи развития синдрома Стивенса — Джонсона / токсического эпидермального некролиза (ССД/ТЭН) [20].

Синдром Роуэлла также ассоциирован со следующими заболеваниями:

Как диагностируется синдром Роуэлла?

Диагностические критерии синдрома Роуэлла на протяжении длительного времени оставались предметом дискуссий [21,25-35].

В настоящее время патология рассматривается как особый вариант хронической кожной КВ со следующими диагностическими критериями [2]:

1. Большие критерии (необходимо наличие всех перечисленных):

a. Наличие хронической кожной КВ;

b. Очаги поражения по типу многоформной эритемы (типичные или атипичные мишеневидные элементы);

c. Наличие хотя бы одного серологического маркера: крапчатый тип свечения АНА (выявляется более чем в 90% случаев [27,28]), антитела к Ro/SSA или к La/SSB;

d. Отрицательные результаты прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ).

2. Малые критерии (необходимо наличие как минимум одного):

a. Отсутствие инфекционных или медикаментозных триггеров;

b. Отсутствие высыпаний в акральных зонах и на слизистых оболочках (типичных зонах локализации классической многоформной эритемы);

c. Наличие как минимум одного дополнительного диагностического критерия системной КВ.

При гистологическом исследовании биоптата кожи определяется перианнексальный (вокруг придатков кожи) лимфоцитарный инфильтрат и скопления CD123+ плазмоцитоидных дендритных клеток [32].

С чем дифференцируют синдром Роуэлла?

Дифференциальный диагноз при синдроме Роуэлла проводится со следующими нозологиями [2,21,31,32,34]:

Как лечится синдром Роуэлла?

Фармакотерапия синдрома Роуэлла включает препараты, применяемые для лечения красной волчанки:

Каков прогноз при синдроме Роуэлла?

У большинства пациентов с синдромом Роуэлла отмечается хороший терапевтический ответ на проводимое лечение.

Список литературы

  1. Rowell NR, Beck JS, Anderson JR. Lupus Erythematosus and Erythema Multiforme-Like Lesions. A Syndrome with Characteristic Immunological Abnormalities. Arch Dermatol 1963; 88: 176–80. DOI: 10.1001/archderm.1963.01590200064012. PubMed Central
  2. Torchia D, Romanelli P, Kerdel FA. Erythema Multiforme and Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis Associated with Lupus Erythematosus. J Am Acad Dermatol 2012; 67: 417–21. DOI: 10.1016/j.jaad.2011.10.012. PubMed
  3. Sharma YK, Chauhan S. Overlap Syndrome with Rowell's Syndrome, Antiphospholipid Syndrome, Primary Sterility, and Sensorineural Hearing Loss: A Case Report, Brief Review, and Analysis of Cases of Rowell's Syndrome Reported from India and Abroad. Indian J Dermatol 2018; 63: 418–23. DOI: 10.4103/ijd.IJD_437_17. PubMed
  4. Basu A, Ray Y, Bhowmik P, Rahman M, Goswami RP. Sle in a Male Patient Presented Initially as Rowell's Syndrome. J Assoc Physicians India 2018; 66: 98–9. PubMed
  5. Akintayo RO, Olarinoye GM, Akintayo FC, Ilesanmi ON. Rowell Syndrome in Nigeria: Systemic Lupus Erythematosus Presenting as Recurrent Erythema Multiforme in a Young Woman. Acta Dermatovenerol Croat 2019; 27: 200–1. PubMed
  6. Gallo L, Megna M, Festa B, Stellato P, et al. Rowell Syndrome: A Diagnostic Challenge. J Clin Aesthet Dermatol 2020; 13: 40–2. doi: 10.3892/etm.2017.5557. PubMed Central
  7. Li Q, Wu H, Zhou S, Zhao M, Lu Q. An Update on the Pathogenesis of Skin Damage in Lupus. Curr Rheumatol Rep 2020; 22: 16. DOI: 10.1007/s11926-020-00893-9. PubMed
  8. Guéry JC. Why Is Systemic Lupus Erythematosus More Common in Women? Joint Bone Spine 2019; 86: 297–9. DOI: 10.1016/j.jbspin.2018.12.004. PubMed
  9. Laffont S, Guéry JC. Deconstructing the Sex Bias in Allergy and Autoimmunity: From Sex Hormones and Beyond. Adv Immunol 2019; 142: 35–64. DOI: 10.1016/bs.ai.2019.04.001. PubMed
  10. Champagne C, Ratnavel R, Wong T. Severe Rowell Syndrome Associated with Oral Terbinafine. Clin Exp Dermatol 2012; 37: 822–3. DOI: 10.1111/j.1365-2230.2012.04363.x. PubMed
  11. Murad A, Shudell E, Mulligan N. Rowell's Syndrome Induced by Terbinafine. BMJ Case Rep 2015; 2015: bcr2015210360. DOI: 10.1136/bcr-2015-210360. PubMed Central
  12. Brănișteanu DE, Ianoşi SL, Dimitriu A, Stoleriu G, et al. Drug-Induced Rowell Syndrome, a Rare and Difficult to Manage Disease: A Case Report. Exp Ther Med 2018; 15: 785–8. DOI: 10.3892/etm.2017.5557. PubMed
  13. Pozharashka J, Dourmishev L, Balabanova M, Vassileva S, Miteva L. Rowell's Syndrome Triggered by Omeprazole. Acta Dermatovenerol Croat 2019; 27: 124–6. PubMed
  14. Schissler C, Banea S, Tortel MC, Mahé A. [A New Case of Rowell's Syndrome]. Ann Dermatol Venereol 2017; 144: 263–7. DOI: 10.1016/j.annder.2017.02.005. PubMed
  15. Baroni A, Piccolo V, Russo T, Cozzolino D, et al. Norfloxacin-induced Subacute Cutaneous Lupus with Erythema Multiforme-Like Lesions: The Enigma of the Rowell Syndrome. J Dtsch Dermatol Ges 2014; 12: 1039–42. DOI: 10.1111/ddg.12392. PubMed
  16. Kacalak-Rzepka A, Kiedrowicz M, Bielecka-Grzela S, Ratajczak-Stefanska V, et al. Rowell's Syndrome in the Course of Treatment with Sodium Valproate: A Case Report and Review of the Literature Data. Clin Exp Dermatol 2009; 34: 702–4. DOI: 10.1111/j.1365-2230.2008.02972.x. PubMed
  17. Ahluwalia J, Marsch A. Photosensitivity and Photoprotection in Patients with Lupus Erythematosus. Lupus 2019; 28: 697–702. DOI: 10.1177/0961203319839486. PubMed
  18. Alkul S, Behrens E, Stetson C. Rowell Syndrome with Recurrence from Photoexacerbation: A Case Report. SAGE Open Med Case Rep 2019; 7: 2050313x19847337. DOI: 10.1177/2050313x19847337. PubMed
  19. Shahid S, Khan M, Qadar LT, Akmal M, Jamal A. The First Case of Rowell Syndrome with Lupus Nephritis and Lobar Pneumonia in a Male Child Reported in Pakistan. Cureus 2019; 11: e4604. DOI: 10.7759/cureus.4604. PubMed
  20. Mandelcorn R, Shear NH. Lupus-Associated Toxic Epidermal Necrolysis: A Novel Manifestation of Lupus? J Am Acad Dermatol 2003; 48: 525–9. DOI: 10.1067/mjd.2003.107. PubMed
  21. Aydogan K, Karadogan S, Balaban Adim S, Tunali S. Lupus Erythematosus Associated with Erythema Multiforme: Report of Two Cases and Review of the Literature. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19: 621–7. DOI: 10.1111/j.1468-3083.2005.01233.x. PubMed
  22. Shadid NH, Thissen CA, van Marion AM, Poblete-Gutiérrez P, Frank J. Lupus Erythematosus Associated with Erythema Multiforme: Rowell's Syndrome. Int J Dermatol 2007; 46 Suppl 3: 30–2. DOI: 10.1111/j.1365-4632.2007.03508.x. PubMed
  23. Chua SH, Giam YC, Sim CS. Systemic Lupus Erythematosus with Erythema Multiforme-Like Lesions and Histiocytic Necrotizing Lymphadenitis--a Case Report. Ann Acad Med Singapore 1996; 25: 599–601. PubMed
  24. Aguirre-Martinez I, Vélez-Tirado N, García-Romero MT, Rodríguez-Lozano AL, et al. Rowell Syndrome Complicated with Macrophage Activation Syndrome in a Child. Lupus 2019; 28: 1716–21. DOI: 10.1177/0961203319886030. PubMed
  25. Schlotz M. Lupus Erythematosus Acutus Disseminatus Haemorrhagicus. Arch Dermatol Syphiligr 1922; 6: 466–75. doi:10.1001/archderm.1922.02360040068008. Journal
  26. Ormsby OM, Montgomery H. Diseases of the Skin. 6 ed. London: Henry Kimpton; 1943. p. 895.
  27. Bhat RY, Varma C, Bhatt S, Balachandran C. Rowell Syndrome. Indian Dermatol Online J 2014; 5: S33–5. DOI: 10.4103/2229-5178.144526. PubMed
  28. López Caleya JF, Martín Rodrigo L, Gonzalvo Rodriguez P, Hidalgo García Y. Rowell's Syndrome: The Two Sides of the Truth. Reumatol Clin 2016; 12: 354–5. DOI: 10.1016/j.reuma.2015.11.007. PubMed
  29. Lee S, Schloss E, Kowichi J. Rowell's Syndrome: A Case Report with Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus and Erythema Multiforme. Can J Dermatol 1995; 7: 807–10.
  30. Antiga E, Caproni M, Bonciani D, Bonciolini V, Fabbri P. The Last Word on the So-Called 'Rowell's Syndrome'? Lupus 2012; 21: 577–85. DOI: 10.1177/0961203311430513. PubMed
  31. Zeitouni NC, Funaro D, Cloutier RA, Gagné E, Claveau J. Redefining Rowell's Syndrome. Br J Dermatol 2000; 142: 343–6. DOI: 10.1046/j.1365-2133.2000.03306.x. PubMed
  32. Herold M, Nielson CB, Braswell D, Merkel K, et al. Clinicopathologic Comparison of Rowell Syndrome, Erythema Multiforme, and Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus. J Am Acad Dermatol 2019; 81: 1435–8. DOI: 10.1016/j.jaad.2019.06.008. PubMed
  33. Bonciolini V, Antiga E, Caproni M, Fabbri P. Rowell Syndrome: Does It Exist? Clin Exp Dermatol 2014; 39: 58. DOI: 10.1111/ced.12183. PubMed
  34. Modi GM, Shen A, Mazloom A, Mawad J, et al. Lupus Erythematosus Masquerading as Erythema Multiforme: Does Rowell Syndrome Really Exist? Dermatol Online J 2009; 15: 5. PubMed
  35. Mendonca R. Lupus Erythematosus and Erythema Multiforme-Like Lesions. Rowell's Syndrome. Dermatol Online J 1997; 3: 4. PubMed

Материалы по теме на DermNet

Книги по дерматологии