Что такое ладонно-подошвенный грибовидный микоз?

Ладонно-подошвенный грибовидный микоз (mycosis fungoides palmaris et plantaris) — это крайне редкая локализованная форма грибовидного микоза, разновидности Т-клеточной лимфомы кожи. В то время как классический грибовидный микоз вовлекает кожу кистей примерно в 10% случаев, при пальмоплантарном варианте высыпания локализуются исключительно на кистях и стопах [1].

Грибовидный микоз ладоней

Грибовидный микоз ладоней

Грибовидный микоз с поражением ладоней

Кто заболевает ладонно-подошвенным грибовидным микозом?

В мировой литературе описано менее 30 случаев ладонно-подошвенного грибовидного микоза. Хотя заболевание может развиваться в любом возрасте, чаще всего оно манифестирует у лиц среднего возраста [2]. Мужчины болеют чаще женщин [2].

В чем причина ладонно-подошвенного грибовидного микоза?

Точная этиология ладонно-подошвенного грибовидного микоза остается неизвестной. До сих пор не выявлено однозначной взаимосвязи развития грибовидного микоза с конкретным вирусным, генетическим, эпигенетическим фактором или фактором окружающей среды [3].

Каковы клинические проявления ладонно-подошвенного грибовидного микоза?

Клиническая картина ладонно-подошвенного грибовидного микоза чаще всего напоминает персистирующую экзему кистей и экзему стоп [1,2].

  • Процесс может изолированно поражать только кисти, только стопы или локализоваться одновременно на кистях и стопах.
  • Ладони и подошвы поражаются значительно чаще, чем тыльные поверхности кистей и стоп.
  • Заболевание проявляется утолщенными шелушащимися эритематозными бляшками, которые могут сопровождаться зудом или протекать бессимптомно.
  • Бляшки, как правило, персистируют или быстро рецидивируют, несмотря на стандартную местную терапию.

Тем не менее, клинический полиморфизм ладонно-подошвенного грибовидного микоза может быть выраженным. В литературе описаны везикулы и пустулы, эрозии, опухолевые узлы и язвы. Поражение ногтевых пластин наблюдается крайне редко [2].

Каковы осложнения ладонно-подошвенного грибовидного микоза?

Ладонно-подошвенный грибовидный микоз может сопровождаться выраженной болезненностью, формированием глубоких трещин и значительным нарушением функции кистей и стоп.

Как диагностируется ладонно-подошвенный грибовидный микоз?

Настороженность клинициста в отношении нетипичного генеза дерматита кистей и стоп должны вызывать частые рецидивы и резистентность к стандартным протоколам терапии. Показан полный осмотр кожного покрова, включая пальпацию всех групп периферических лимфатических узлов, так как лимфаденопатия может свидетельствовать о диссеминации лимфопролиферативного процесса.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов биопсии кожи и квалифицированного патоморфологического исследования врачом-дерматопатологом.

Гистологическая картина грибовидного микоза на ранних стадиях может быть стертой, поскольку инфильтрат при ранней Т-клеточной лимфоме трудно дифференцировать от проявлений экземы. В ряде случаев требуется проведение повторных множественных биопсий.

Также необходим клинический анализ крови с микроскопией мазка для исключения признаков лейкемизации и синдрома Сезари.

С чем проводят дифференциальный диагноз?

Дифференциальный диагноз ладонно-подошвенного грибовидного микоза включает в себя все воспалительные дерматозы кистей и стоп. В первую очередь следует исключать:

  • Контактный дерматит — воспалительный процесс, вызванный воздействием раздражающих веществ (ирритантов) или аллергенов; изолированное поражение стоп для него нехарактерно;
  • Помфоликс (дисгидротическую экзему) — форму экземы, характеризующуюся появлением зудящих сгруппированных везикул на боковых поверхностях пальцев и ладонях, часто обостряющуюся при гипергидрозе; процесс также может поражать стопы;
  • Ладонно-подошвенный псориаз — инфильтрацию, гиперкератоз и пластинчатое шелушение кожи кистей и стоп; часто выявляется сопутствующая псориатическая ониходистрофия;
  • Ладонно-подошвенный пустулез — хронический дерматоз, проявляющийся упорными сгруппированными болезненными пустулами на коже ладоней и подошв;
  • Классический грибовидный микоз — распространенную форму Т-клеточной лимфомы кожи, протекающую со сменой пятнистой, бляшечной и опухолевой стадий с изъязвлением очагов, локализующихся преимущественно на закрытых от солнца участках (туловище); процесс не ограничен ладонями и подошвами.

Как лечат ладонно-подошвенный грибовидный микоз?

Выбор тактики лечения зависит от тяжести клинических проявлений, опыта лечебного учреждения, а также доступности лекарственных препаратов и оборудования. В виде монотерапии или комбинированных схем с успехом применяются:

Каков прогноз при ладонно-подошвенном грибовидном микозе?

Ладонно-подошвенный грибовидный микоз крайне редко диссеминирует за пределы кожных покровов и характеризуется индолентным (медленно прогрессирующим) течением.

В отличие от других злокачественных лимфом, прогноз в целом благоприятный. В большинстве случаев удается достичь клинического контроля над симптомами. Тем не менее, терапия носит паллиативный характер, и заболевание может рецидивировать после ремиссии, длившейся многие месяцы или даже годы.

Литература

  1. Resnik KS, Kantor GR, Lessin SR, et al. Mycosis fungoides palmaris et plantaris. Arch Dermatol 1995; 131: 1052–6. PubMed
  2. Nakai N, Hagura A, Yamazato S, Katoh N. Mycosis fungoides palmaris et plantaris successfully treated with radiotherapy: case report and mini-review of the published work. J Dermatol 2014; 41: 63–7. DOI: 10.1111/1346-8138.12308. PubMed
  3. Wong HK, Mishra A, Hake T, Porcu P. Evolving insights in the pathogenesis and therapy of cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sezary syndrome). Br J Haematol 2011; 155: 150–66. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2011.08852.x. PubMed

Материалы DermNet