Что такое аквагенное сморщивание ладоней?

Аквагенное сморщивание ладоней — это редкое состояние, характеризующееся преходящим отеком кожи ладоней после контакта с водой. Чаще всего оно наблюдается у пациентов с муковисцидозом (кистозным фиброзом) или у гетерозиготных носителей мутантного гена муковисцидоза. Данное состояние представляет собой утрированную форму физиологического сморщивания пальцев, возникающего в норме лишь при длительном пребывании в воде.

Ранее аквагенное сморщивание ладоней описывалось под такими названиями, как транзиторная реактивная папулотранслюцентная акрокератодермия, аквагенная ладонно-подошвенная кератодермия, аквагенная акрокератодермия и аквагенная сирингеальная акрокератодермия.

Выраженное сморщивание кожи, развившееся через 5 минут после погружения в воду (пациент 2 с АСЛ)

Посмотреть больше изображений

Кто входит в группу риска?

Заболевание преобладает у лиц женского пола и преимущественно поражает людей со следующими факторами риска:

В ряде случаев аквагенное сморщивание ладоней носит идиопатический характер.

Каковы причины аквагенного сморщивания ладоней?

Точная этиология аквагенного сморщивания ладоней неизвестна, однако предполагается связь с функционированием потовых желез. Патология может быть обусловлена электролитным дисбалансом в клетках эпидермиса, приводящим к избыточной задержке воды внутри клеток и усилению трансэпидермальной потери воды.

Описаны случаи, индуцированные приемом медикаментов (аспирина, нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков), что связывают с медикаментозной дисрегуляцией аквапоринов кожи — белков, отвечающих за трансмембранный транспорт молекул воды.

Механизм аквагенного сморщивания при муковисцидозе более специфичен. Он обусловлен одним или совокупностью следующих факторов:

  • Мутациями в гене CFTR
  • Повышенной экспрессией каналов аквапорина-5 в эккриновых потовых железах
  • Дисфункцией рецепторов TRPV4 (транзиторный рецепторный потенциал ванилоидного типа 4) в эпителиальных клетках у пациентов с муковисцидозом.

Каковы клинические проявления?

Аквагенное сморщивание ладоней проявляется возникновением на ладонях высыпаний в виде белесоватых или полупрозрачных папул и бляшек даже после кратковременного контакта с водой. Пациенты могут жаловаться на неприятное ощущение стянутости, жжения или зуда во время эпизода.

В отличие от физиологического сморщивания, для развития которого требуется около 11 минут контакта с водой, аквагенное сморщивание ладоней часто манифестирует уже через 3 минуты. У гетерозиготных носителей мутации изменения развиваются медленнее, чем у пациентов с развернутой картиной муковисцидоза. Изменения кожи обычно регрессируют в течение 10–60 минут после высушивания, однако могут сохраняться и дольше.

Патологический процесс чаще всего локализуется симметрично на ладонях, иногда вовлекая подошвы. Описаны единичные случаи поражения кожи лба, пяток и дорсальной поверхности пальцев.

Как диагностируется аквагенное сморщивание ладоней?

Диагноз обычно устанавливается клинически. Характерные изменения легко воспроизвести с помощью функциональной пробы: погружения кистей в воду на 7 минут (симптом «руки в ведре»).

Для верификации диагноза может быть выполнена панч-биопсия кожи. Гистологическая картина включает:

  • Спонгиоз рогового слоя
  • Дилатацию внутриэпидермальных протоков потовых желез (акросирингиумов)
  • Фестончатость (кренуляцию) люминальных клеток секреторных отделов эккриновых желез
  • Акантоз
  • Ортогиперкератоз
  • Пролиферацию капилляров вокруг эккриновых желез.

Дифференциальная диагностика

Аквагенное сморщивание ладоней следует дифференцировать со следующими нозологиями:

Лечение аквагенного сморщивания ладоней

Общие профилактические меры направлены на исключение прямого контакта с водой: применение барьерных кремов, защитных перчаток и вазелина, однако их эффективность нередко оказывается недостаточной.

Специфическая терапия

В качестве терапии первой линии применяется антиперспирант с 20% гексагидратом хлорида алюминия, наносимый на область ладоней на ночь, что приводит к выраженному регрессу симптомов.

К альтернативным методам относятся:

Прогноз

Аквагенное сморщивание ладоней — доброкачественное, самостоятельно разрешающееся состояние, которое часто не причиняет пациентам выраженного дискомфорта. Тем не менее, учитывая высокую степень корреляции с муковисцидозом, выявление симптомов аквагенного сморщивания служит прямым показанием для раннего медико-генетического обследования и скрининга на муковисцидоз.

Посмотреть изображения

Список литературы

  • Berk DR, Ciliberto HM, Sweet SC, et al. Aquagenic wrinkling of the palms in cystic fibrosis: comparison with controls and genotype-phenotype correlations. Arch Dermatol. 2009;145(11):1296–9. doi: 10.1001/archdermatol.2009.260. Journal
  • Glatz M, Muellegger RR. Drug-associated aquagenic wrinkling of the palms in an atopic male patient. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2014203929. doi: 10.1136/bcr-2014-203929. Journal
  • Gündüz Ö, Özsaraç KÇ, Ercin ME. Aquagenic palmar wrinkling induced by combined use of salazopyrin and indomethacin. Case Rep Dermatol. 2013;5(1):21–26. doi: 10.1159/000346744. Journal
  • Kabashima K, Shimauchi T, Kobayashi M, et al. Aberrant aquaporin 5 expression in the sweat gland in aquagenic wrinkling of the palms. J Am Acad Dermatol. 2008;59(2 Suppl 1):S28–32. doi: 10.1016/j.jaad.2008.04.023. Journal
  • Katz M, Ramot Y. Aquagenic wrinkling of the palms. CMAJ. 2015;187(18):E515. doi:10.1503/cmaj.150074. Journal
  • Park L, Khani C, Tamburro J. Aquagenic wrinkling of the palms and the potential role for genetic testing. Pediatr Dermatol. 2012; 29(3):237–42. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01609.x. Journal
  • Tolland JP, Boyle J, Hall V, et al. Aquagenic wrinkling of the palms in an adult cystic fibrosis population. Dermatology. 2010;221(4):326–30. doi: 10.1159/000319754. Journal
  • Uyar B. Aquagenic syringeal acrokeratoderma. Indian J Dermatol. 2014;59(6):632. doi: 10.4103/0019-5154.143578. Journal
  • Weibel L, Spinas R. Images in clinical medicine. Aquagenic wrinkling of palms in cystic fibrosis. N Engl J Med. 2012;366(21):e32. doi: 10.1056/NEJMicm1103833. Journal
  • Yang K, Zhou C, Luke J. Aquagenic wrinkling of the palms: Review of the literature. Clin Experimental Dermatol. 2022;47(11):1910–1915. doi: 10.1111/ced.15323. Journal

Материалы DermNet

Книги по дерматологии