Что такое заболевания дыхательной системы?

Заболевания дыхательной системы включают любые патологические состояния, поражающие верхние дыхательные пути, трахею, легкие, а также нервы и мышцы, участвующие в акте дыхания. Правильное и своевременное выявление кожных симптомов респираторной патологии помогает клиницистам в диагностике и лечении этих потенциально жизнеугрожающих заболеваний.

Каковы кожные признаки заболеваний дыхательной системы?

Цианоз

Цианоз — это синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек. Он визуализируется при концентрации дезоксигенированного (восстановленного) гемоглобина в крови более 50 г/л (5 г/дл). Цианоз подразделяют на:

  • Центральный — выявляется на губах и языке; обусловлен нарушениями кровообращения или дыхания, приводящими к недостаточному насыщению крови кислородом в легких;
  • Периферический — локализуется на дистальных отделах конечностей и пальцах; возникает вследствие замедления периферического кровотока и избыточной отдачи кислорода тканям.

 

Цианоз 

Цианоз и симптом «барабанных палочек» 

Симптом «барабанных палочек» (пальцы Гиппократа)

Колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки») с деформацией ногтей по типу «часовых стекол» характеризуется следующими признаками:

  • Исчезновение угла Ловибонда (в норме угол между ногтевой пластиной и проксимальным ногтевым валиком составляет < 165°);
  • Утолщение и булавовидное расширение дистальной фаланги пальца;
  • Увеличение кривизны и выпуклости ногтевой пластины;
  • Эластичность, губчатость и баллотирование ногтевой пластины при надавливании [1].

Симптом «барабанных палочек» ассоциирован с широким спектром патологий, в том числе со следующими заболеваниями дыхательной системы:

  • Рак легкого;
  • Интерстициальные заболевания легких (наиболее часто — фиброзирующий альвеолит);
  • Туберкулез;
  • Муковисцидоз (кистозный фиброз);
  • Хронические нагноительные заболевания легких (абсцесс легкого, эмпиема плевры, бронхоэктатическая болезнь);
  • Мезотелиома плевры;
  • Легочные артериовенозные свищи и мальформации.

Гипертрофическая остеоартропатия

Гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари — Бамбергера) включает триаду:

  • Симптом «барабанных палочек»;
  • Периостит (воспаление надкостницы трубчатых костей);
  • Артрит (симметричное воспаление суставов).

Клинические проявления гипертрофической остеоартропатии могут предшествовать выявлению злокачественного новообразования и чаще всего ассоциированы с немелкоклеточным раком легкого, особенно плоскоклеточным раком и аденокарциномой [2]. Данный синдром также может развиваться вторично на фоне абсцесса легкого, мезотелиомы и других патологических процессов [1].

 

Утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») 

Ногти по типу «часовых стекол» 

Рак легкого

Кожные метастазы при раке легкого выявляются в 2–8% случаев [1]. Излюбленной локализацией метастатических очагов служат грудная клетка, брюшная стенка, шея и волосистая часть головы. Клинически они обычно представляют собой быстрорастущие, плотные, безболезненные, подвижные узлы. Выполнение панч-биопсии узла позволяет верифицировать первичный легочный генез опухоли.

Динамический контроль размеров кожных метастатических узлов помогает оценивать эффективность проводимой химиотерапии [1]. К другим кожным проявлениям и паранеопластическим дерматозам при раке легкого относятся:

Кожные признаки рака легкого

Чернеющий папилломатоз ладоней (tripe palms) 

Тромбофлебит 

Приобретенный ихтиоз 

Синдром верхней полой вены

Синдром верхней полой вены (СВВП) возникает вследствие обструкции или компрессии верхней полой вены — сосуда, собирающего обедненную кислородом кровь от верхней половины туловища к сердцу. Подавляющее большинство случаев обусловлено злокачественными новообразованиями: немелкоклеточным и мелкоклеточным раком легкого, лимфомой или метастатическими опухолями [4]. Клинически СВВП проявляется выраженным расширением и эктазией вен и венул в верхней части грудной клетки и шеи [5]. Эти изменения возникают из-за усиления коллатерального кровотока через поверхностную сосудистую сеть грудной стенки.

Саркоидоз

Саркоидоз подразделяют на две клинические формы:

  1. Мультисистемное заболевание, при котором поражение кожи встречается у 30% пациентов [6];
  2. Изолированный саркоидоз кожи без признаков системного вовлечения внутренних органов [7].

Кожные проявления классифицируют на специфические (при гистологическом исследовании выявляются эпителиоидноклеточные неказеифицирующие гранулемы) и неспецифические (гранулематозное воспаление отсутствует).

К специфическим элементам при саркоидозе относятся:

К неспецифическим поражениям кожи относятся:

Саркоидоз кожи

Ознобленная волчанка (lupus pernio) 

Саркоидоз рубца 

Муковисцидоз

Кожные проявления муковисцидоза могут иметь неспецифический характер, однако включают:

  • Аквагенное сморщивание кожи ладоней (аквагенная кератодермия), обусловленное повышенной концентрацией хлоридов и натрия в секрете потовых желез;
  • Кожный васкулит, индуцированный циркулирующими иммунными комплексами (в качестве антигенов выступают бактериальные агенты, антибиотики и препараты панкреатических ферментов);
  • Дефицитный дерматит при муковисцидозе (вследствие синдрома мальабсорбции жирорастворимых витаминов и микроэлементов) [9].

Аквагенное сморщивание кожи ладоней 

Гиперсенситивный васкулит 

Гранулематоз с полиангиитом

Поражение кожи при гранулематозе с полиангиитом (ранее известном как гранулематоз Вегенера) отмечается у 10% больных в дебюте заболевания и развивается в течение жизни практически у 50% пациентов [1,8].

Дерматологические проявления включают:

Кожные признаки гранулематоза с полиангиитом

Изъязвление 

Пальпируемая пурпура 

Язвенное поражение слизистой оболочки рта и глоссит 

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ранее — синдром Чарджа — Стросс) представляет собой редкое системное заболевание, протекающее с преимущественным поражением легких, кожи и периферической нервной системы. Классическими критериями служат бронхиальная астма, тканевая и периферическая эозинофилия, а также некротизирующий васкулит мелких сосудов с формированием экстраваскулярных гранулем при гистологическом исследовании биоптата.

При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом наблюдается полиморфизм кожных высыпаний:

Папулезные и узловые элементы могут подвергаться некротизации, которая начинается с точечного черного западения в центре очага.

Васкулит при эозинофильном гранулематозе

Язва 

Эритема и некротический струп 

Пурпура 

Легочные артериовенозные мальформации

Легочные артериовенозные мальформации — это патологические соустья между артериями и венами малого круга кровообращения. В большинстве случаев они носят врожденный характер. Приблизительно у 70% пациентов с легочными артериовенозными мальформациями диагностируется наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю — Ослера — Вебера), для которой характерно появление поверхностных телеангиэктазий. Наиболее типичные зоны их локализации — лицо, кисти, стопы, грудь, губы, язык, слизистая оболочка полости рта и носа [1].

Дефицит альфа-1-антитрипсина

Дефицит альфа-1-антитрипсина — генетическое нарушение, обусловленное снижением синтеза или дефектом структуры фермента альфа-1-антитрипсина. Заболевание в первую очередь поражает легкие (с развитием ранней эмфиземы), печень и кожу. Дерматологическим маркером патологии является рецидивирующий язвенно-некротический панникулит (воспаление подкожно-жировой клетчатки с появлением болезненных эритематозных узлов), возникающий преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей. Очаги склонны к изъязвлению с выделением прозрачной или желтоватой маслянистой жидкости [1].

Синдром жировой эмболии

Синдром жировой эмболии обычно развивается на фоне тяжелых скелетных травм и переломов длинных трубчатых костей или костей таза. Попадание жировых капель в сосудистое русло вызывает триаду нарушений:

  • Острый респираторный дистресс-синдром;
  • Неврологические расстройства (нарушение сознания);
  • Тромбоцитопению.

Классическим патогномоничным кожным проявлением служит петехиальная сыпь — точечные пурпурные пятна размером 2–3 мм на коже передне-верхней поверхности туловища (верхняя часть груди, шея, подмышечные впадины) и конъюнктиве. Сыпь обычно самостоятельно регрессирует в течение 5–7 дней, однако служит критически важным ключом к верификации диагноза [10,11].

Синдром желтых ногтей

Синдром желтых ногтей включает классическую триаду симптомов:

  1. Желтое окрашивание и дистрофия ногтей;
  2. Лимфедема (лимфатический отек тканей вследствие дисплазии лимфатических сосудов);
  3. Плевральный выпот (накопление жидкости в плевральной полости) [8].

Поражение ногтевых пластин обычно манифестирует первым и включает:

  • Онихолизис (отслоение ногтевой пластины от ложа);
  • Поперечную исчерченность при гладкой поверхности;
  • Исчезновение эпонихия (кутикулы);
  • Выраженное замедление роста ногтей (скорость роста снижается более чем в 2 раза по сравнению с нормой) [7].

Иногда ногти приобретают зеленоватый оттенок. Лимфедема при данном синдроме чаще поражает нижние конечности, носит симметричный характер и формирует плотный отек без образования стойких вдавлений при пальпации.

Синдром желтых ногтей 

Синдром желтых ногтей 

Синдром желтых ногтей 

Синдром Берта — Хога — Дюбе

Синдром Берта — Хога — Дюбе (Birt — Hogg — Dubé) — аутосомно-доминантное наследственное заболевание, характеризующееся триадой: доброкачественные опухоли волосяных фолликулов, спонтанный пневмоторакс на фоне буллезных кист легких и повышенный риск опухолей почек [12].

К кожным новообразованиям относятся:

Фиброфолликуломы и триходискомы преимущественно располагаются на коже головы, лица и верхней части туловища:

  • Они представляют собой бессимптомные, бледно-желтые или телесного цвета, слегка приподнятые куполообразные папулы диаметром 2–4 мм;
  • Количество элементов варьирует от единичных до сотен;
  • Манифестация обычно происходит в возрасте 30–40 лет [1].

Фиброфолликуломы при синдроме Берта — Хога — Дюбе

Фиброфолликуломы при синдроме Берта — Хога — Дюбе 

Фиброфолликуломы при синдроме Берта — Хога — Дюбе 

Фиброфолликуломы при синдроме Берта — Хога — Дюбе 

Список литературы

  1. Kaldas M. Dermatologic manifestations of pulmonary disease. Medscape. January 2015. Available at: https://emedicine.medscape.com/article/1094030-overview (accessed November 2017).
  2. Davis M, Sherry V. Hypertrophic osteoarthropathy as a clinical manifestation of lung cancer. Clin J Oncol Nurs 2011; 15 (5): 561–3. DOI: 10.1188/11.CJON.561-563. PubMed
  3. Owen C. Cutaneous manifestations of lung cancer. Semin Oncol 2016; 43: 366–9. DOI: 10.1053/j.seminoncol.2016.02.025. PubMed
  4. Wilson L, Detterbeck F, Yahalom J. Clinical practice: superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med 2007; 356: 1862–69. DOI: 10.1056/NEJMcp067190. PubMed
  5. Ratnarathorn M, Craig E. Cutaneous findings leading to a diagnosis of superior vena cava syndrome: A case report and review of the literature. Dermatol Online J 2011; 17 (6): 4. PubMed
  6. Noe M, Rosenbach M. Cutaneous sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med 2017; 23: 482–6. DOI: 10.1097/MCP.0000000000000402. PubMed
  7. Soutor C, Hordinsky M. Clinical dermatology, 1st edn. London: McGraw Hill, 2013.
  8. Weller R. Clinical dermatology, 5th edn. Oxford: John Wiley & Sons, 2015.
  9. Rullán, J, Seijo-Montes R, Vaillant A, Sánchez N. Cutaneous manifestations of pulmonary disease. In: Sánchez N (ed). Atlas of dermatology in internal medicine. New York: Springer, 2012: 17–30.
  10. Aparicio G, Soler I, López-Durán L. Fat embolism syndrome after nailing an isolated open tibial fracture in a stable patient: a case report. BMC Res Notes 2014; 7: 237. Journal
  11. Kosova E, Bergmark B, Piazza G. Fat embolism syndrome. Circulation 2015; 131: 317–20. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.010835. Journal
  12. Habif T. Clinical dermatology: a colour guide to diagnosis and therapy, 6th edn. St Louis: Saunders, 2016.

Связанные темы на DermNet

 

Книги по дерматологии