Что такое ознобленная волчанка?

Ознобленная волчанка (lupus pernio, ознобленная волчанка Бенье) — одна из наиболее характерных клинических форм саркоидоза кожи. Саркоидоз представляет собой мультисистемное гранулематозное заболевание, патоморфологическим субстратом которого являются специфические эпителиоидноклеточные неказеифицирующие гранулемы.

Клинически ознобленная волчанка проявляется синюшно-красными или лилово-фиолетовыми узлами и бляшками с преимущественной локализацией в области носа, щек и ушных раковин.

Название происходит от латинских слов, означающих «волк» (lupus) и «обморожение» (pernio). Это обусловлено тем, что в 1889 году французский дерматолог Эрнест Бенье (Besnier) предположил ее связь с туберкулезной (вульгарной) волчанкой (lupus vulgaris). Ознобленную волчанку также называют узловатым или бляшечным саркоидозом, либо саркоидозом типа lupus pernio.

Кто входит в группу риска?

Частота развития ознобленной волчанки варьирует в зависимости от популяции; ежегодная заболеваемость составляет от 1 до 64 случаев на 100 000 населения.

  • Возраст манифестации чаще всего приходится на диапазон от 45 до 65 лет.
  • Женщины болеют в два раза чаще мужчин.
  • Заболевание встречается чаще и протекает тяжелее у лиц африканского происхождения по сравнению с европеоидной расой.
  • Выявлена генетическая предрасположенность и ассоциация с определенными антигенами HLA.

Каковы причины развития ознобленной волчанки?

Несмотря на масштабные исследования, точная этиология ознобленной волчанки и других форм саркоидоза кожи остается невыясненной. Заболевание рассматривается как хронический клеточно-опосредованный иммунный ответ на неидентифицированный антиген, при котором активированные макрофаги и CD4+ Т-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, запускающие каскад гранулематозного воспаления.

Предполагается, что по крайней мере часть случаев саркоидоза кожи может быть вызвана атипичным иммунным ответом макроорганизма на инфекционные агенты, такие как Mycobacterium paratuberculosis, возбудители гистоплазмоза и другие микозы. Сама по себе ознобленная волчанка не является контагиозным заболеванием.

Патогенетическая причина преимущественного поражения акральных участков с более низкой температурой кожи до конца не изучена.

Каковы клинические проявления ознобленной волчанки?

Течение заболевания, как правило, бессимптомное; зуд и болезненность наблюдаются крайне редко. Основной причиной обращения за медицинской помощью является выраженный косметический дефект.

Очаги поражения представляют собой торпидные, плотно-эластические бляшки и узлы синюшно-багрового, фиолетового или буровато-красного цвета, локализующиеся на кончике и крыльях носа, щеках, губах, ушных раковинах и пальцах кистей. Элементы могут изъязвляться с последующим формированием атрофических рубцов с телеангиэктазиями.

Поражение крыльев носа тесно коррелирует с гранулематозным процессом в верхних дыхательных путях. Патологический процесс может распространяться на носовую перегородку, вызывая перфорацию, рецидивирующие носовые кровотечения и образование плотных корок.

Ознобленная волчанка (lupus pernio). Саркоидоз кожи

Ознобленная волчанка (lupus pernio). Саркоидоз кожи

Ознобленная волчанка (lupus pernio). Саркоидоз кожи

Как диагностируется ознобленная волчанка?

Диагноз может быть заподозрен на основании характерной клинической картины и анамнеза, однако верификация нередко запаздывает из-за медленного прогрессирования процесса.

При диаскопии (надавливании предметным стеклом на край очага поражения) эритема бледнеет, обнажая желтовато-бурые инфильтраты — патогномоничный феномен «яблочного желе», отражающий наличие гранулематозного инфильтрата.

Биопсия кожи, лимфатических узлов или легочной ткани подтверждает диагноз, выявляя компактные саркоидные неказеифицирующие «штампованные» гранулемы.

Поскольку lupus pernio часто ассоциирована с системным саркоидозом органов дыхания (у 75% пациентов выявляется поражение легких, у 50% — верхних дыхательных путей), базовый диагностический и мониторинговый протокол включает:

  • Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, бодиплетизмография);
  • Рентгенографию или компьютерную томографию органов грудной клетки (КТ ОГК);
  • Электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиографию (ЭхоКГ) для исключения саркоидоза сердца;
  • Лабораторные исследования крови: определение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), уровня щелочной фосфатазы, кальция сыворотки и мочи, выявление поликлональной гипергаммаглобулинемии и абсолютной лимфопении.

Критически важно дифференцировать процесс с туберкулезом кожи (туберкулезной волчанкой). Туберкулиновая кожная проба (реакция Манту) и интерфероновые тесты (T-SPOT.TB, QuantiFERON®-TB Gold) при саркоидозе отрицательны (анергия).

Дифференциальный диагноз также проводится с различными формами кожной красной волчанки, лепрой, глубокими микозами и ринофимой.

Методы лечения ознобленной волчанки

Терапия направлена на регресс косметического дефекта, купирование воспаления и предотвращение рубцовой деформации тканей. Выбор тактики определяется тяжестью кожных поражений и выраженностью системных проявлений.

Эффективность лечения вариабельна. Терапевтический арсенал включает:

Для визуальной маскировки очагов поражения может успешно применяться специализированный медицинский камуфляж.

Прогноз

Ознобленная волчанка характеризуется упорным, рецидивирующим многолетним течением и крайне редко разрешается спонтанно. Пациенты требуют регулярного диспансерного наблюдения у дерматолога, пульмонолога и кардиолога с обязательным контролем легочной и сердечной функций.

Литература

  • Howard A. Non-infectious granulomas. In: Bolognia J. Textbook Dermatology. Vol.2.Mosby; 2008
  • Gawkrodger DJ. Sarcoidosis. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rooks Textbook of Dermatology. Vol. 3. Massachusetts: Blackwell Science Ltd; 2010. pp. 61.1–21.
  • Chadwick P. Sarcoidosis In: Lebwohl M. Treatment of Skin disease, Fourth edition, Elsevier, 2008
  • Spiteri MA. Lupus pernio: a clinico-radiological study of 35 cases. Br J Dermatol 1985;112:315. PubMed
  • Young RJ 3rd, Gilson RT. Cutaneous sarcoidosis. Int J Dermatol 2001;40:249. PubMed
  • Goodman MM. Treatment of Lupus pernio with the flashlamp pulsed dye laser. Lasers Surg Med. 1992;12(5):549–51. PubMed

Материалы по теме на DermNet