Что такое синдром Лёфгрена?
Синдром Лёфгрена — это острая форма саркоидоза. Саркоидоз представляет собой мультисистемное гранулематозное заболевание, гистологически характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём (специфический тип воспаления).
Синдром Лёфгрена проявляется характерным симптомокомплексом:
- Узловатая эритема (erythema nodosum);
- Двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких (билатеральное увеличение внутригрудных лимфатических узлов);
- Двусторонний артрит или периартрит голеностопных суставов;
- Лихорадка и общая слабость (недомогание).
Синдром назван в честь шведского пульмонолога Свена Лёфгрена (Sven Löfgren, 1910–1978), который подробно описал эти симптомы в серии наблюдений из 113 пациентов в 1953 году.
Кто входит в группу риска?
Определенные группы населения имеют повышенную предрасположенность к развитию синдрома Лёфгрена в силу генетических факторов и влияния окружающей среды:
- Отмечается выраженное преобладание среди женщин;
- Заболевание чаще поражает лиц молодого и среднего возраста со средним возрастом манифестации около 35 лет;
- Синдром Лёфгрена значительно чаще встречается и протекает в более выраженной форме среди жителей Скандинавии и Ирландии;
- Установлена стойкая ассоциация с аллелем HLA-DRB1.
Каковы причины развития синдрома Лёфгрена?
Несмотря на масштабные исследования, точная этиология синдрома Лёфгрена и других форм саркоидоза кожи остается неизвестной. Саркоидоз рассматривается как клеточно-опосредованный иммунный ответ на неустановленный антиген, при котором активированные макрофаги и CD4+ T-лимфоциты секретируют провоспалительные цитокины, индуцирующие образование гранулём.
По крайней мере часть случаев саркоидоза может быть обусловлена атипичной иммунной реакцией организма на различные инфекционные агенты, такие как Mycobacterium paratuberculosis, грибы рода Histoplasma и другие патогены. Сам по себе острый саркоидоз не является заразным (инфекционным) заболеванием.
Клиническая картина синдрома Лёфгрена
Для манифестации синдрома Лёфгрена характерна сезонность: пик заболеваемости приходится на весенние месяцы.
Узловатая эритема
- Узловатая эритема значительно чаще манифестирует у женщин.
- Болезненные, плотные подкожные узлы ярко-красного или багрово-синюшного цвета чаще всего локализуются на передней поверхности голеней, но в редких случаях могут возникать и на предплечьях.
Узловатая эритема
Узловатая эритема
Узловатая эритема
Посмотреть другие фотографии узловатой эритемы
Артрит голеностопных суставов
- Двусторонний артрит/периартрит голеностопных суставов чаще наблюдается у мужчин.
- Проявляется выраженной болью, гиперемией и/или отеком в области лодыжек.
Системные проявления
- Лихорадка, познабливание, общая утомляемость;
- Респираторные симптомы: умеренная одышка и снижение толерантности к физическим нагрузкам;
- Острый увеит или иридоциклит (воспаление сосудистой оболочки глаза);
- Паротит (воспаление околоушных слюнных желез).
Как устанавливается диагноз?
Ввиду полиморфизма клинических проявлений пациенты с синдромом Лёфгрена могут первично обращаться к дерматологам, пульмонологам, офтальмологам, ревматологам или терапевтам.
Диагноз обычно устанавливается на основании патогномоничной клинико-рентгенологической картины. Хотя гистологическая верификация требуется не всегда, классический саркоидоз подтверждается выявлением эпителиоидноклеточных неказеозных гранулём при биопсии лимфатических узлов. Биопсия кожи при узловатой эритеме демонстрирует признаки преимущественно септального панникулита без гранулём саркоидного типа.
При рентгенографии или компьютерной томографии органов грудной клетки выявляется двусторонняя прикорневая лимфаденопатия (увеличение бронхопульмональных лимфоузлов).
Лабораторные исследования крови могут выявить повышение уровней:
- С-реактивного белка (СРБ), общего и ионизированного кальция, ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), щелочной фосфатазы, а также поликлональную гамма-глобулинемию.
Принципиально важно исключить туберкулезную инфекцию. Туберкулиновая кожная проба (реакция Манту, Диаскинтест) и интерфероновые тесты (QuantiFERON®-TB Gold) при саркоидозе, как правило, отрицательны (характерна реакция анергии к туберкулину).
Лечение синдрома Лёфгрена
Большинству пациентов для купирования симптомов достаточно назначения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), которые эффективно уменьшают боль, явления артрита и воспаление при узловатой эритеме. Другие препараты, применяемые при необходимости:
- Системные глюкокортикостероиды (например, пероральный преднизолон) — используются при тяжелом, затяжном течении или при вовлечении глаз;
- Колхицин.
Компрессионный трикотаж (чулки или гольфы) помогает уменьшить отек и болезненность нижних конечностей при узловатой эритеме.
Прогноз
Прогноз при синдроме Лёфгрена благоприятный: более чем в 85–90% случаев заболевание спонтанно или на фоне симптоматической терапии завершается полным разрешением процесса в сроки от 6 месяцев до 2 лет.
Рекомендуется периодическое динамическое рентгенологическое наблюдение за органами грудной клетки вплоть до полного регресса лимфаденопатии.
Литература
- Howard A. Non-infectious granulomas. In: Bolognia J. Textbook Dermatology. Vol.2.Mosby; 2008
- Gawkrodger DJ. Sarcoidosis. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rooks Textbook of Dermatology. Vol. 3. Massachusetts: Blackwell Science Ltd; 2010. pp. 61.1–21.
- Chadwick P. Sarcoidosis In: Lebwohl M. Treatment of Skin disease, Fourth edition, Elsevier, 2008
- Petrilla J. Lofgren's syndrome: A clinical variant of sarcoidosis. Hospital physician 2002, pp 40–3
Материалы на DermNet
Сторонние ресурсы