Что такое саркоидоз?

Саркоидоз — это гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулем в различных органах и тканях, таких как кожа, легкие, лимфатические узлы, глаза, суставы, печень, почки и сердце. Гранулемы представляют собой специфическую форму воспалительной реакции с преобладанием эпителиоидных гистиоцитов.

Что такое саркоидоз Дарье — Русси?

Саркоидоз Дарье — Русси — это редкая подкожная форма саркоидоза. Данный вариант характеризуется формированием плотных подкожных узлов на туловище и конечностях. Высыпания могут предшествовать поражению других органов, возникать одновременно с ним или развиваться спустя некоторое время. Впервые заболевание было описано в 1904 году французским дерматологом Фердинандом-Жаном Дарье (Ferdinand-Jean Darier) и франко-швейцарским патоморфологом Гюставом Русси (Gustave Roussy).

Исторически термин «болезнь Дарье — Русси» также иногда применялся для описания других патологических состояний, протекающих с формированием узлов в подкожной клетчатке.

Кто подвержен развитию саркоидоза Дарье — Русси?

  • Саркоидоз Дарье — Русси выявляется у 1–12% пациентов с саркоидозом.
  • Подкожная форма саркоидоза с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин.
  • Первый пик заболеваемости приходится на возраст 20–29 лет; второй пик регистрируется среди женщин старше 50 лет.
  • Установлена генетическая предрасположенность и ассоциация с определенными антигенами системы HLA.

Каковы причины возникновения саркоидоза Дарье — Русси?

Несмотря на активные научные исследования, этиология образования подкожных узлов Дарье — Русси и других форм кожного саркоидоза остается неясной. Саркоидоз рассматривается как хронический клеточно-опосредованный иммунный ответ на неустановленный антиген, при котором активированные макрофаги и CD4+ Т-лимфоциты секретируют провоспалительные цитокины, индуцирующие гранулематозное воспаление.

По крайней мере часть случаев саркоидоза кожи может быть следствием нетипичной реакции иммунной системы хозяина на один или несколько инфекционных триггеров, таких как Mycobacterium paratuberculosis, возбудитель гистоплазмоза и другие патогенные грибы. Сами по себе подкожные узлы не содержат активного возбудителя и не заразны.

Каковы клинические проявления саркоидоза Дарье — Русси?

Классическая клиническая картина характеризуется появлением единичных или множественных глубоко пальпируемых узлов диаметром 0,3–0,5 см (иногда крупнее), застойно-красного цвета или цвета нормальной кожи, локализующихся на туловище и конечностях.

  • Излюбленная локализация узлов — верхние конечности и туловище.
  • В области предплечий элементы сыпи нередко сливаются, формируя линейные тяжи.
  • Количество очагов поражения может варьировать от 1 до 100.
  • Средний диаметр узлов составляет от 0,5 до 2 см.
  • Высыпания могут протекать бессимптомно либо сопровождаться незначительной болезненностью при пальпации.

Системные проявления

При подкожном саркоидозе могут присутствовать симптомы генерализованного процесса:

  • Субфебрилитет, общая слабость, недомогание и снижение массы тела
  • Кашель и одышка
  • Артрит и артралгии
  • Увеит
  • Гепатоспленомегалия
  • Гиперкальциурия, способная приводить к развитию нефролитиаза
  • Нарушения сердечного ритма и прогрессирующая сердечная недостаточность

Описана коморбидность саркоидоза Дарье — Русси с другими аутоиммунными заболеваниями, среди которых:

  • Витилиго
  • Пернициозная анемия
  • Аутоиммунный тиреоидит

Как диагностируется саркоидоз Дарье — Русси?

Диагноз устанавливается на основании тщательного сбора анамнеза, полного физикального и офтальмологического осмотра, а также обязательного исключения туберкулезной инфекции.

Биопсия кожи служит ключевым подтверждающим методом. Гистологически выявляются эпителиоидноклеточные гранулемы (саркоидного типа), состоящие из:

  • Многоядерных гигантских клеток
  • Эпителиоидных гистиоцитов
  • Зрелых макрофагов
  • Скудного скопления CD4+ Т-лимфоцитов по периферии в гиподерме

Отсутствие выраженного воспалительного лимфоцитарного вала вокруг гранулемы (в отличие от туберкулеза) обусловило термин «голые гранулемы» (naked granulomas).

Рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки высокого разрешения (ВРКТ) позволяют выявить лимфаденопатию внутригрудных (прикорневых) лимфоузлов и диссеминированные очаговые изменения легочной ткани. Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) часто демонстрирует рестриктивный тип нарушений. КТ или МРТ других зон могут обнаруживать:

  • Отек и гранулематозные очаги в веществе головного мозга
  • Гепатомегалию
  • Интерстициальный гранулематозный нефрит
  • Кардиомиопатию

В лабораторных анализах крови могут определяться:

  • Признаки почечной недостаточности
  • Повышение уровня щелочной фосфатазы
  • Гиперкальциемия
  • Лимфопения, гемолитическая анемия, тромбоцитопения
  • Повышение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови

В суточной моче может обнаруживаться протеинурия и повышенная экскреция кальция.

Офтальмологическое обследование направлено на своевременное выявление:

  • Увеита
  • Глаукомы

Каково лечение саркоидоза Дарье — Русси?

При бессимптомном течении изолированного подкожного саркоидоза активная медикаментозная терапия требуется не всегда. При прогрессировании кожных элементов или вовлечении внутренних органов терапия включает:

В клинической практике описан вариабельный терапевтический ответ подкожного саркоидоза на назначение следующих средств:

Каков прогноз для пациентов с саркоидозом Дарье — Русси?

Прогноз вариабелен. Подкожные узлы могут подвергаться спонтанному регрессу в течение 1–2 лет либо персистировать на протяжении многих десятилетий. Долгосрочный прогноз главным образом зависит от наличия, характера и выраженности системных проявлений саркоидоза.

Список литературы

  • Howard A. Non-infectious granulomas. In: Bolognia J. Textbook Dermatology. Vol.2. Mosby; 2008
  • Gawkrodger DJ. Sarcoidosis. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, editors. Rooks Textbook of Dermatology. Vol. 3. Massachusetts: Blackwell Science Ltd; 2010. pp. 61.1–21.
  • Chadwick P. Sarcoidosis In: Lebwohl M. Treatment of Skin disease, Fourth edition, Elsevier, 2008
  • Ahmed I, Harshad SR. Subcutaneous sarcoidosis: is it a specific subset of cutaneous sarcoidosis frequently associated with systemic disease? J Am Acad Dermatol 2006; 54:55–60. PubMed
  • Vainsencher D, Winkelmann RK. Subcutaneous sarcoidosis. Arch Dermatol 1984; 120:1028–31. PubMed
  • Barnadas MA, et al. Subcutaneous sarcoidosis associated with vitiligo, pernicious anemia and autoimmune thyroiditis. Clin Exp Dermatol 2000;25:55–6. PubMed
  • Marcoval J, et al. Subcutaneous sarcoidosis – clinicopathological study of 10 cases. Br J Dermatol 2005;153:790–4. PubMed

Материалы DermNet

Книги о заболеваниях кожи