Введение

Приобретенный пушковый гипертрихоз также известен под названиями hypertrichosis lanuginosa acquisita, паранеопластический пушковый гипертрихоз и «злокачественный пушок» (malignant down).

Что такое приобретенный пушковый гипертрихоз?

Пушковые волосы (лануго) в норме покрывают плод с третьего месяца внутриутробного развития до конца гестации и практически полностью выпадают до рождения. Приобретенный пушковый гипертрихоз — исключительно редкое состояние, характеризующееся быстрым ростом длинных, тонких волос пушкового типа у взрослых, особенно в области бровей, лба, ушных раковин и носа. Клинически он напоминает врожденный пушковый гипертрихоз (см. гипертрихоз), однако манифестирует в зрелом возрасте и в подавляющем большинстве случаев ассоциирован с латентным злокачественным новообразованием.

Хотя лицо поражается наиболее часто, у некоторых пациентов наблюдается генерализованный процесс с вовлечением туловища, подмышечных впадин и конечностей. Кожа ладоней, подошв, волосистой части головы и лобковой зоны обычно остается интактной. Волосы очень тонкие, мягкие и лишены пигмента.

К сопутствующим клиническим проявлениям относятся глоссит, гипертрофированный «бугристый» язык, нарушения вкуса и обоняния, реже — диарея, потеря веса и лимфаденопатия. Наряду с пушковым гипертрихозом могут развиваться и другие паранеопластические дерматозы: приобретенный ихтиоз, черный акантоз (acanthosis nigricans) и пахидерматоглифия («рубцовые ладони»).

Каковы причины приобретенного пушкового гипертрихоза?

Точный патогенез hypertrichosis lanuginosa acquisita неизвестен; предполагается, что избыточный рост волос возникает в ответ на гормоны или биологически активные вещества, секретируемые опухолью. Большинство случаев ассоциировано с солидными опухолями внутренних органов. Чаще всего триггерами выступают рак легкого, молочной железы, матки, колоректальный рак, лимфома и рак мочевого пузыря. Гипертрихоз обычно развивается на поздних стадиях онкологического процесса, однако в ряде случаев он служит первым клиническим маркером неоплазии и может опережать выявление первичной опухоли на срок до 2 лет.

Значительно реже приобретенный пушковый гипертрихоз связан с неонкологическими состояниями, такими как тяжелая алиментарная дистрофия при нервной анорексии, гипертиреоз и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) на фоне ВИЧ-инфекции. Он также может развиваться как нежелательная реакция на лекарственные препараты, включая циклоспорин, фенитоин, интерферон, спиронолактон и системные глюкокортикостероиды.

Клиническая картина при злокачественных формах не отличается от случаев, индуцированных лекарственными средствами или соматическими заболеваниями. Поэтому при исключении доброкачественных и ятрогенных причин крайне важно провести пациенту комплексный онкоскрининг и установить тщательное динамическое наблюдение.

Каковы методы лечения приобретенного пушкового гипертрихоза?

Основная цель терапии — лечение первичного онкологического заболевания. Поскольку гипертрихоз чаще манифестирует на поздних стадиях злокачественного процесса, общий прогноз обычно неблагоприятный. Тем не менее описаны случаи полной или частичной регрессии волосяного покрова после радикального удаления или успешного противоопухолевого лечения новообразования.

Специфической медикаментозной терапии для устранения самого гипертрихоза не существует. Для улучшения внешнего вида могут применяться косметические методы удаления волос:

Литература

  • Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по заболеваниям кожи