Что такое синдром стафилококковой ошпаренной кожи?

Синдром стафилококковой ошпаренной кожи (ССОК, англ. SSSS — staphylococcal scalded skin syndrome) — это редкое, тяжелое поверхностное буллезное заболевание кожи, характеризующееся отслойкой поверхностного слоя эпидермиса. Патологический процесс запускается выработкой экзотоксинов специфическими штаммами бактерии Staphylococcus aureus (золотистый стафилококк).

Отслоение эпидермиса и образование пузырей на обширных участках кожи создают впечатление термического ожога или ошпаривания кипятком, откуда и произошло название синдрома. В качестве синонима часто используется эпоним «болезнь Риттера фон Риттерштайна» (болезнь Риттера), особенно при манифестации заболевания у новорожденных.

Поверхностные буллезные элементы в подмышечных впадинах, на лице и груди при синдроме стафилококковой ошпаренной кожи (пациент 1)

Поверхностные эрозии в зоне подгузника и распространенная эритема при синдроме стафилококковой ошпаренной кожи (пациент 5)

Эритема и сморщивание некротизированного эпидермиса при синдроме стафилококковой ошпаренной кожи

Послеоперационная стафилококковая раневая инфекция с последующим развитием высыпаний: распространенный некроз эпидермиса на неполную толщину с интактными слизистыми оболочками при синдроме стафилококковой ошпаренной кожи

Синдром стафилококковой ошпаренной кожи

Эритема, шелушение и корки у грудного ребенка с синдромом стафилококковой ошпаренной кожи (пациент 2)

Посмотреть дополнительные изображения

Кто входит в группу риска развития ССОК?

ССОК преимущественно поражает детей в возрасте до 5 лет с пиком заболеваемости в 2–3 года. Более высокая частота встречаемости в данной возрастной группе обусловлена незрелостью:

  • Иммунной системы: дефицитом специфических защитных антител к стафилококковым экзотоксинам;
  • Выделительной функции почек: сниженным почечным клиренсом токсина.

Несмотря на редкость, зарегистрированы случаи заболевания у детей старшего возраста и взрослых, которые, как правило, возникают на фоне иммунодефицитных состояний или тяжелой почечной недостаточности / хронической болезни почек.

По данным европейских эпидемиологических исследований, распространенность ССОК составляет от 0,09 до 0,56 случая на миллион человек, при этом среди детей соотношение мальчиков и девочек одинаково.

В чем причина синдрома стафилококковой ошпаренной кожи?

ССОК начинается с локализованного инфекционного очага, вызванного токсигенными штаммами Staphylococcus aureus (на их долю приходится около 5% штаммов). Патогенез включает следующие звенья:

  • S. aureus секретирует два типа экзотоксинов (эксфолиативные токсины А и В — эксфолиатины);
  • Токсины связываются с ключевым десмосомальным белком эпидермиса — десмоглеином-1;
    • Десмоглеин-1 обеспечивает межклеточную адгезию в эпидермисе и сохраняет целостность кожного покрова;
  • Происходит протеолитическое расщепление десмоглеина-1, вследствие чего межклеточные связи нарушаются («расклеивание» кератиноцитов);
  • Развивается акантолиз, потеря поверхностного слоя эпидермиса и формирование вялых пузырей.

В зависимости от степени тяжести процесса клиническая картина может варьировать от локальной отслойки эпидермиса до генерализованного поражения кожи с тотальным слущиванием. В эпителии слизистых оболочек десмоглеин-1 отсутствует, чем объясняется их интактность при ССОК.

Первичный инфекционный очаг у детей часто локализуется в области наружного уха, конъюнктивы, носоглотки или инфицированных ран. Экзотоксины гематогенным путем разносятся по организму, воздействуя на десмоглеин-1 в эпидермисе, что приводит к генерализованному образованию пузырей и десквамации.

Каковы клинические проявления синдрома стафилококковой ошпаренной кожи?

Заболевание у детей обычно начинается с неспецифических продромальных симптомов: раздражительности, вялости и лихорадки. В течение 24–48 часов появляется болезненная распространенная эритематозная сыпь, на фоне которой быстро формируются крупные дряблые пузыри (буллы) с тонкой покрышкой. Они легко вскрываются, обнажая болезненные участки экссудации, визуально напоминающие термический ожог.

К типичным кожным признакам ССОК относятся:

  • Эритематозная сыпь со сморщенной, напоминающей папиросную бумагу поверхностью:
    • Обычно манифестирует на лице и в интертригинозных зонах (паховые складки, подмышечные впадины, шея), быстро распространяясь на туловище и конечности;
    • У новорожденных высыпания нередко первично локализуются вокруг культи пуповины.
  • Образование крупных пузырей вслед за эритемой:
    • Преимущественная локализация — зоны трения (подмышечные впадины, пах, ягодицы), центральная часть лица и область вокруг естественных отверстий (нос, рот, уши);
    • Содержимое пузырей варьирует от стерильного серозного экссудата до явного гнойного отделяемого.
  • Легкое вскрытие пузырей со слущиванием верхнего слоя эпидермиса крупными пластами:
    • Обнажение подлежащей влажной ярко-красной эрозированной поверхности создает характерную картину ожога.
  • При легком механическом трении здоровой на вид кожи происходит отслойка эпидермиса (положительный симптом Никольского).

Поражение слизистых оболочек для ССОК нехарактерно, что является ключевым критерием дифференциальной диагностики с токсическим эпидермальным некролизом (ТЭН, синдромом Лайелла), при котором эрозивные поражения слизистых присутствуют практически всегда.

Посмотреть клинические фотографии

Особенности течения на разных фототипах кожи

Начальная фаза эритемы при ССОК может быть трудноразличима у пациентов с темными фототипами кожи.

Каковы осложнения синдрома стафилококковой ошпаренной кожи?

Несмотря на пугающую клиническую картину, у детей при своевременной диагностике и адекватном лечении наступает полное выздоровление в течение двух недель. Однако при отсутствии терапии или ее неэффективности возможен ряд тяжелых осложнений, обусловленных нарушением эпидермального барьера:

Летальность при ССОК у детей остается низкой (1–5%), за исключением случаев развития сепсиса или тяжелой коморбидной патологии. У взрослых показатель летальности существенно выше (50–60%), что связано с тяжелыми фоновыми заболеваниями и предрасположенностью к полиорганной недостаточности.

Как диагностируется синдром стафилококковой ошпаренной кожи?

Диагноз обычно устанавливается клинически на основании анамнеза и физикального осмотра. Дополнительные методы обследования включают:

  • Бактериологический посев мазков из первичного предполагаемого очага инфекции и/или содержимого пузырей для выявления S. aureus. Следует учитывать, что содержимое булл нередко бывает стерильным, поскольку процесс носит токсико-опосредованный характер;
  • Посев крови на гемокультуру при подозрении на септическое состояние;
  • Цитологическое исследование (мазок Тцанка);
  • Биопсия кожи: выполняется в сомнительных случаях для исключения других буллезных дерматозов (возможно проведение срочного гистологического исследования замороженных срезов);
    • При ССОК выявляется невоспалительное внутриэпидермальное расслоение на уровне зернистого слоя (субкорнеально);
  • Конфокальная микроскопия.

Дифференциальная диагностика

Лечение синдрома стафилококковой ошпаренной кожи

ССОК относится к неотложным дерматологическим состояниям, требующим обязательной экстренной госпитализации. Лечебная тактика включает:

При отчетливой положительной динамике через несколько суток переходят на пероральный прием антибиотиков, после чего пациент может быть выписан на амбулаторное долечивание.

Симптоматическая и поддерживающая терапия при ССОК:

  • Адекватное обезболивание:
    • Парацетамол; при необходимости назначают нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен) или опиоидные анальгетики на период реэпителизации.
  • Контроль и коррекция водно-электролитного баланса:
    • Инфузионная терапия показана детям раннего возраста и пациентам с обширной площадью поражения кожи.
  • Уход за кожным покровом:
    • Бережное очищение кожи не реже одного раза в сутки с применением мягких бесщелочных очищающих средств (синдетов);
    • Обильное нанесение липидовосполняющих эмолентов (смесь белого мягкого парафина и жидкого парафина в соотношении 1:1, вазелин) для защиты кожного барьера и стимуляции эпителизации;
    • Наложение атравматичных раневых повязок на участки мокнутия и эрозий.

Несмотря на выраженные клинические изменения, у детей отмечается быстрый регресс процесса с полной эпителизацией эрозий в течение 5–7 дней от начала адекватного лечения.

Профилактика

При вспышке ССОК в неонатальном отделении или детском учреждении необходимо срочно обследовать окружение на предмет бессимптомного стафилококкового носительства. Выявление медицинского персонала, воспитателей, родителей или посетителей, колонизированных Staphylococcus aureus, имеет решающее значение. Выявленным носителям назначается системная антибиотикотерапия для санации. Для предупреждения распространения инфекции обязателен строгий санитарно-гигиенический режим, включая регулярную обработку рук антисептиками и мытье с антибактериальным мылом.

Прогноз

При своевременной верификации диагноза и адекватной терапии прогноз у детей благоприятный: полное заживление без формирования грубых рубцов наступает в течение 2 недель. При задержке начала терапии возможно развитие жизнеугрожающих осложнений.

У детей смертность составляет 1–5%, тогда как у взрослых достигает 50–60% вследствие тяжелого коморбидного фона.

Посмотреть клинические фотографии

Список литературы

  • Brazel M, Desai A, Are A, Motaparthi K. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome and Bullous Impetigo. Medicina (Kaunas). 2021;57(11):1157. Published 2021 Oct 24. doi:10.3390/medicina57111157. Journal
  • Farroha A, Frew Q, Jabir S, Dziewulski P. Staphylococcal scalded skin syndrome due to burn wound infection. Ann Burns Fire Disasters. 2012;25(3):140–2. Journal
  • Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418–23. doi:10.1111/jdv.12541. Journal
  • Jordan KS. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: A Paediatric Dermatological Emergency. Adv Emerg Nurs J. 2019;41(2):129–34. doi:10.1097/TME.0000000000000235. Journal
  • Klepfisch L, Ben-Said B, Ribereau-Gayon E, Kanitakis J, Danset M. Line-field confocal optical coherence tomography for real-time differential diagnosis of toxic epidermal necrolysis versus staphylococcal scalded skin syndrome. Clin Exp Dermatol. 2024;49(12):1704–7. PubMed
  • Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management. World J Pediatr. 2018;14(2):116-120. doi:10.1007/s12519-018-0150-x. Journal
  • Mishra AK, Yadav P, Mishra A. A Systemic Review on Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS): A Rare and Critical Disease of Neonates. Open Microbiol J. 2016;10:150–9. Published 2016 Aug 31. doi:10.2174/1874285801610010150/. Review
  • Ross A, Shoff HW. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; November 17, 2021. PubMed

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии