Что такое извитая ползучая эритема?

Извитая ползучая эритема (erythema gyratum repens) — это редкий паранеопластический тип кольцевидной эритемы с характерным фигурным рисунком, напоминающим «спил дерева» или древесные кольца. Данный дерматоз имеет стойкую ассоциацию с онкологическими заболеваниями внутренних органов.

Проявления, напоминающие извитую ползучую эритему, при листовидной пузырчатке

Проявления, напоминающие извитую ползучую эритему, при листовидной пузырчатке

Проявления, напоминающие извитую ползучую эритему, при листовидной пузырчатке

*У данного пациента высыпания напоминали древесные кольца, как при извитой ползучей эритеме, однако в действительности сыпь была проявлением листовидной пузырчатки.

Кто входит в группу риска?

Извитая ползучая эритема чаще всего выявляется у мужчин европеоидной расы в возрасте около 60 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. В 80% случаев у пациентов обнаруживается скрытое онкологическое заболевание. Почти у половины пациентов с erythema gyratum repens диагностируется рак легкого (33–47%), реже — злокачественные новообразования пищевода, молочной железы и желудка [1,2].

В редких случаях извитая ползучая эритема также описывалась в связи с микобактериальными инфекциями, диффузными болезнями соединительной ткани и беременностью [1].

В чем причина развития извитой ползучей эритемы?

Устойчивая связь заболевания со злокачественными новообразованиями привела к возникновению нескольких патогенетических гипотез:

  1. Основная гипотеза предполагает, что erythema gyratum repens — это следствие перекрестной иммунологической реакции между антителами к опухолевым антигенам и собственными антигенами кожи. Конкретный кожный антиген до сих пор не установлен. В пользу этой теории свидетельствует тот факт, что при прямой иммунофлюоресценции (РИФ) биоптата кожи выявляются гранулярные отложения иммуноглобулина G и компонента комплемента C3 вдоль дермо-эпидермального сочленения (зоны контакта эпидермиса и дермы), аналогичные депозитам, обнаруживаемым в ткани опухоли [3].
  2. Альтернативная гипотеза заключается в том, что опухоль способна секретировать биологически активные вещества, модифицирующие антигенную структуру кожи, что индуцирует фиксацию антител и активацию системы комплемента [3].
  3. Недавно была предложена связь между уровнем глутамина в коже (аминокислоты, необходимой для пролиферации клеток) и формированием характерного многокольцевого рисунка при erythema gyratum repens [2].

Каковы клинические проявления извитой ползучей эритемы?

Erythema gyratum repens манифестирует в виде концентрических эритематозных колец, создающих патогномоничный вид «спила дерева». Элементы прогрессируют волнообразно, причем передний край эритемы смещается со скоростью около 1 см в сутки. По внутреннему краю полос эритемы нередко определяется тонкий воротничок пластинчатого шелушения. Дерматоз сопровождается выраженным, мучительным зудом.

Кольцевидные бляшки наиболее часто локализуются на коже туловища и конечностей [1].

Как диагностируется извитая ползучая эритема?

Несмотря на то, что диагноз может быть заподозрен на основании характерной клинической картины, часто выполняется биопсия кожи для исключения других заболеваний. Патоморфологические признаки при извитой ползучей эритеме неспецифичны.

Комплекс обязательного диагностического обследования включает развернутый клинический анализ крови, биохимический анализ, скрининг на антинуклеарные антитела, а также расширенный онкопоиск (рентгенографию или КТ органов грудной клетки, маммографию, онкоцитологию шейки матки, панель онкомаркеров, КТ брюшной полости и малого таза, а при наличии показаний — эзофагогастродуоденоскопию или колоноскопию) [1].

С чем дифференцируют извитую ползучую эритему?

В круг дифференциальной диагностики включают следующие заболевания:

Каково лечение извитой ползучей эритемы?

Основу терапии erythema gyratum repens составляет выявление и лечение первичной злокачественной опухоли. Извитая ползучая эритема, как правило, самостоятельно полностью регрессирует после эрадикации новообразования (например, в результате хирургической резекции). Топические глюкокортикостероиды терапевтической эффективности не продемонстрировали [1].

Литература

  1. Rustin M, Cerio R. Chapter 47. Reactive inflammatory erythemas. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D (eds). Rook’s textbook of dermatology. 9th edn. Oxford: Wiley-Blackwell, 2016: 47.1–47.17.
  2. Dewitt C, Buescher LS, Stone SP. Chapter 153. Cutaneous manifestations of internal malignant disease: Cutaneous paraneoplastic syndromes. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K (eds). Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th edn. New York: McGraw-Hill, 2012.
  3. Holt PA & Davies MG. Erythema gyratum repens: an immunologically mediated dermatosis? Br J Dermatol 1977; 96: 343–7. PubMed
  4. Forrester DM. Self-assembled multi-ring formations of glutamine and a possible link to erythema gyratum repens. Med Hypotheses 2015; 85: 10–16. PMID: 25804239. PubMed

Материалы на DermNet

 

Книги по дерматологии