Что такое фиброэпителиома Пинкуса?

Фиброэпителиома Пинкуса, также известная как опухоль Пинкуса и эпителиома Пинкуса, представляет собой фиброэпителиальное новообразование, впервые описанное Германом Пинкусом (Hermann Pinkus) в 1953 году [1]. Первоначально расценивавшаяся как редкий вариант базальноклеточной карциномы (БКК) — злокачественного новообразования, в дальнейшем она стала предметом дискуссий и рядом исследователей была реклассифицирована как доброкачественная опухоль — трихобластома [2–4].

Клинически фиброэпителиома Пинкуса может напоминать широкий спектр доброкачественных новообразований кожи, не подлежащих рутинному иссечению [5].

У кого развивается фиброэпителиома Пинкуса?

Описано относительно небольшое количество клинических случаев и имеется мало эпидемиологических данных о фиброэпителиоме Пинкуса. Это может быть связано с ее выраженным клиническим сходством с доброкачественными поражениями кожи, что приводит к гиподиагностике [6].

Фиброэпителиома Пинкуса диагностируется преимущественно у светлокожих женщин и чаще всего локализуется в пояснично-крестцовой области, хотя может возникать на любом участке кожного покрова [5,7]. Как правило, она развивается в возрасте от 40 до 60 лет, однако в литературе описаны единичные случаи заболевания и в педиатрической популяции [8,9].

Причины возникновения фиброэпителиомы Пинкуса

Патогенез и генетические основы фиброэпителиомы Пинкуса изучены не до конца. Хотя механизмы развития могут быть сходны с таковыми при БКК, хроническое ультрафиолетовое повреждение, по-видимому, играет меньшую роль, поскольку данные опухоли редко формируются на участках, подверженных регулярной инсоляции [3,5].

Экспериментальное исследование на мышах показало, что мутации в гене трансмембранного регулятора PTCH сигнального пути Hedgehog могут быть вовлечены в развитие фиброэпителиомы Пинкуса [10]. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить роль мутаций гена PTCH в генезе опухоли у человека. Кроме того, зафиксированы случаи возникновения фиброэпителиомы Пинкуса на участках кожи, ранее подвергавшихся лучевой терапии, однако прямая причинно-следственная связь пока не доказана [11].

Клинические проявления фиброэпителиомы Пинкуса

Фиброэпителиома Пинкуса обычно представляет собой единичную эритематозную или телесного цвета куполообразную папулу либо бляшку. Также описаны крупные опухоли на ножке, изъязвленные, кистозные и плеоморфные варианты с различными типами пигментации [5,7].

В отличие от классической БКК, спонтанные кровотечения при фиброэпителиоме Пинкуса не наблюдаются.

Осложнения

Сведений о трансформации фиброэпителиомы Пинкуса в агрессивные злокачественные опухоли нет. Описаны казуистические случаи сочетания с другими злокачественными новообразованиями, такими как рак молочной железы, болезнь Педжета молочной железы и опухоли желудочно-кишечного тракта [12–14].

Диагностика фиброэпителиомы Пинкуса

Дерматоскопия

Хотя при рутинном клиническом осмотре заподозрить фиброэпителиому Пинкуса трудно из-за ее сходства с доброкачественными образованиями, существенную помощь может оказать дерматоскопия [6]. При фиброэпителиоме Пинкуса выявляются следующие дерматоскопические признаки [3,6,15]:

  • Полиморфные сосуды, преимущественно тонкие древовидные и расположенные по периферии точечные сосуды;
  • Белые блестящие полосы при поляризационной дерматоскопии (также называемые структурами типа «хризалид» или кристаллическими структурами), аналогичные таковым при БКК;
  • Милиумоподобные кисты и поверхностные изъязвления (описаны при фиброэпителиоме Пинкуса, но не являются строго специфичными);
  • Серо-коричневая диффузная пигментация и серо-голубые точки/глобулы (при пигментной форме фиброэпителиомы Пинкуса).

Биопсия кожи

«Золотым стандартом» диагностики фиброэпителиомы Пинкуса является биопсия кожи с последующим патоморфологическим исследованием. Гистологически опухоль характеризуется анастомозирующими, ветвящимися тяжами базалоидных клеток, погруженными в рыхлую, богато васкуляризованную фиброзную строму, исходящими из эпидермиса и распространяющимися в дерму [3,16].

Автор: L Woźniak & K W Zielinski via Wikimedia Commons.

Дифференциальная диагностика

Фиброэпителиому Пинкуса чаще всего ошибочно принимают за следующие доброкачественные новообразования кожи:

  • Акрохордон (мягкая фиброма) — обычно имеет более узкое основание (ножку) и не имеет эритематозного оттенка;
  • Внутридермальный меланоцитарный невус — лишен эритемы и крайне редко бывает на выраженной ножке;
  • Солитарная нейрофиброма — обычно более мягкая при пальпации (симптом «проваливания») и не имеет признаков эритемы;
  • Себорейный кератоз — отличается восковидной или бородавчатой поверхностью и редко имеет ножку;
  • Гемангиома — не имеет ножки и характеризуется более однородной, насыщенной эритемой или сосудистыми лакунами.

Лечение фиброэпителиомы Пинкуса

Радикальным методом лечения является хирургическое иссечение с отступом 4 мм, как и при базальноклеточном раке [4]. Электродесикация с кюретажем или микрографическая хирургия по Мосу (Mohs) могут рассматриваться при локализации опухоли в анатомически сложных зонах повышенного риска (лицо, шея) или при крупных размерах очага [3,7].

Топическая лекарственная терапия (например, имиквимод) неэффективна при фиброэпителиоме Пинкуса, несмотря на ее успешное применение при поверхностных формах БКК [6]. Системная химиотерапия и лучевая терапия не показаны.

Прогноз

Фиброэпителиома Пинкуса характеризуется благоприятным, индолентным течением без метастатического потенциала [7,8]. Летальных исходов вследствие данного новообразования в медицинской литературе не зарегистрировано [17].

Список литературы

  1. Pinkus H. Premalignant fibroepithelial tumors of skin. AMA Arch Derm Syphilol 1953; 67: 598–615. DOI: 10.1001/archderm.1953.01540060060009. Journal
  2. Sellheyer K, Nelson P, Kutzner H. Fibroepithelioma of Pinkus is a true basal cell carcinoma developing in association with a newly identified tumour‐specific type of epidermal hyperplasia. Br J Dermatol 2012; 166: 88–97. DOI: 10.1111/j.1365-2133.2011.10612.x. PubMed
  3. Haddock ES, Cohen PR. Fibroepithelioma of Pinkus revisited. Dermatol Ther (Heidelb) 2016; 6: 347–62. DOI: 10.1007/s13555-016-0123-8. PubMed Central
  4. Bowen AR, LeBoit PE. Fibroepithelioma of Pinkus is a fenestrated trichoblastoma. Am J Dermatopathol 2005; 27: 149–54. DOI: 10.1097/01.dad.0000138051.71415.fe. Journal
  5. Reggiani C, Zalaudek I, Piana S, et al. Fibroepithelioma of Pinkus: case reports and review of the literature. Dermatology 2013; 226: 207–11. DOI: 10.1159/000348707. PubMed
  6. Zalaudek I, Ferrara G, Broganelli P, et al. Dermoscopy patterns of fibroepithelioma of Pinkus. Arch Dermatol 2006; 142: 1318–22. DOI: 10.1001/archderm.142.10.1318. Journal
  7. Su MW, Fromer E, Fung MA. Fibroepithelioma of Pinkus. Dermatol Online J 2006; 12 (5): 2. PubMed
  8. Pan Z, Huynh N, Sarma DP. Fibroepithelioma of Pinkus in a 9-year-old boy: a case report. Cases J 2008; 1: 21. DOI: 10.1186/1757-1626-1-21. Journal
  9. Scalvenzi M, Francia MG, Falleti J, Balato A. Basal cell carcinoma with fibroepithelioma‐like histology in a healthy child: report and review of the literature. Pediatr Dermatol 2008; 25: 359–63. DOI: 10.1111/j.1525-1470.2008.00683.x. PubMed
  10. Aszterbaum M, Epstein J, Oro A, et al. Ultraviolet and ionizing radiation enhance the growth of BCCs and trichoblastomas in patched heterozygous knockout mice. Nat Med 1999; 5: 1285–91. DOI: 10.1038/15242. Journal
  11. Holcomb MJ, Motaparthi K, Grekin SJ, Rosen T. Fibroepithelioma of Pinkus induced by radiotherapy. Dermatol Online J 2012; 18 (7): 5. PubMed
  12. Ishida-Yamamoto A, Sato K, Wada T, et al. Fibroepithelioma-like changes occurring in perianal Paget’s disease with rectal mucinous carcinoma: case report and review of 49 cases of extramammary Paget’s disease. J Cutan Pathol 2002; 29: 185–9. PubMed
  13. Bryant J. Fibroepithelioma of Pinkus overlying breast cancer. Arch Dermatol 1985; 121: 310. DOI: 10.1001/archderm.1985.01660030030013. PubMed
  14. Longo C, Pellacani G, Tomasi A, Mandel VD, Ponti G. Fibroepithelioma of Pinkus: solitary tumor or sign of a complex gastrointestinal syndrome. Mol Clin Oncol 2016; 4: 797–800. DOI: 10.3892/mco.2016.794. PubMed Central
  15. Longo C, Soyer HP, Pepe P, et al. In vivo confocal microscopic pattern of fibroepithelioma of Pinkus. Arch Dermatol 2012; 148: 556. DOI: 10.1001/archdermatol.2011.945. Journal
  16. Viera M, Amini S, Huo R, Oliviero M, Bassalo S, Rabinovitz H. A new look at fibroepithelioma of Pinkus: features on confocal microscopy. J Clin Aesthet Dermatol 2008; 1: 42–44. Pubmed Central
  17. Pollard WL, Grenier LS, Kobayashi TT. Novel presentation of fibroepithelioma of Pinkus on the ear of a patient treated on a Panamanian humanitarian mission. Mil Med 2018; 183: e751–3. DOI: 10.1093/milmed/usx225. Journal

Материалы DermNet

Другие ресурсы

 

Литература по дерматологии