Что такое солитарная кожная нейрофиброма?
Солитарная кожная нейрофиброма — это распространенная доброкачественная опухоль из оболочек периферических нервов. Она представляет собой папулу или узел цвета нормальной кожи, консистенция которого варьирует от мягкой до плотноэластической, с гладкой поверхностью. Характерным диагностическим признаком является феномен «пуговичной петли» (buttonhole sign): при пальпаторном надавливании пальцем образование словно проваливается вглубь дермы через дефект в тканях.
Солитарная нейрофиброма
Солитарная нейрофиброма
Солитарная нейрофиброма
У кого развивается солитарная нейрофиброма?
Нейрофиброма обычно манифестирует и диагностируется у лиц молодого возраста. Поскольку эти опухоли персистируют в течение всей жизни, их также нередко выявляют у детей или пожилых людей. Распространенность среди мужчин и женщин одинакова.
Солитарную нейрофиброму необходимо дифференцировать от генетического заболевания — нейрофиброматоза (болезни Реклингхаузена), при котором наблюдаются множественные нейрофибромы, характерные пятна цвета «кофе с молоком» (café-au-lait) и другие системные проявления.
Каковы факторы риска развития солитарной нейрофибромы?
Специфических факторов риска для солитарной нейрофибромы не установлено; данное образование не передается по наследству.
В чем причина появления солитарной нейрофибромы?
Этиология изолированных нейрофибром остается неизвестной.
Каковы клинические проявления солитарной нейрофибромы?
Солитарная нейрофиброма обычно формируется на втором или третьем десятилетии жизни и локализуется на коже головы, шеи, туловища или проксимальных отделов конечностей. Основные клинические характеристики:
- Мягкая, дряблая или резиноподобной консистенции интрадермальная или подкожная бессимптомная папула либо узел
- Образование на ножке (папилломатозный или полиповидный элемент), выступающее над поверхностью кожи
- Размеры от 2 до 20 мм в диаметре
- Окраска от розовато-белой до темно-коричневой — чаще всего соответствует цвету окружающей нормальной кожи.
Как диагностируется солитарная нейрофиброма?
Диагноз солитарной нейрофибромы может быть заподозрен на основании типичной клинической картины и при отсутствии стигм нейрофиброматоза. При дерматоскопии нейрофиброма, как правило, представляет собой бесструктурное образование, что помогает отличить ее от дермального невуса с гладкой поверхностью (для которого характерны остаточные зоны пигментации или сосудистые паттерны).
Следует помнить, что солитарная плексиформная нейрофиброма, обычно выглядящая как свисающее мешковидное образование на туловище или конечностях, служит патогномоничным признаком нейрофиброматоза 1-го типа.
Для подтверждения может быть выполнена биопсия кожи; патоморфологическое исследование дает окончательное заключение.
Каковы возможные осложнения?
В отличие от системного нейрофиброматоза, солитарная нейрофиброма не несет угрозы здоровью и представляет исключительно косметическую проблему.
Каково лечение солитарной нейрофибромы?
Солитарная нейрофиброма — доброкачественная опухоль, редко требующая терапевтического вмешательства. В случаях субъективного дискомфорта, трения одеждой, диагностических сомнений или эстетического недовольства проводится хирургическое иссечение.
Для крупных плексиформных нейрофибром методом выбора может быть чрескожная криоаблация.
Список литературы
- Lee YB, Lee JI, Park HJ, Cho BK. Solitary neurofibromas: does an uncommon site exist? Ann Dermatol 2012; 24: 101–2. doi: 10.5021/ad.2012.24.1.101. Journal
- Chang P, Meaux T, Calderon G. Solitary neurofibroma. Our Dermatol Online 2015; 6: 362–64. Journal.