Нейрофибромы — распространенные доброкачественные опухоли, которые могут возникать как солитарные образования или быть множественными при нейрофиброматозе.
Гистология нейрофибромы
При гистологическом исследовании нейрофибромы определяется неинкапсулированное новообразование в дерме (рисунок 1). Данное поражение представляет собой пролиферацию всех клеточных элементов периферических нервов. Клетки имеют характерные волнообразные, извитые ядра с заостренными концами (рисунки 2–4). Наблюдается отложение муцина в строме и выраженная фиброплазия (рисунки 2–4). В строме опухоли обычно легко визуализируются тучные клетки (рисунок 4, указаны стрелкой). Через опухолевую строму проходят аксоны: несмотря на то, что их сложно различить на стандартных срезах с окраской гематоксилином и эозином, они могут быть четко верифицированы с помощью иммуногистохимического окрашивания на нейрофиламенты.
Плексиформная нейрофиброма — это гистологический вариант, при котором опухоль растет интраневрально и неравномерно утолщает нервный пучок. Хотя диффузные крупные плексиформные нейрофибромы патогномоничны для нейрофиброматоза 1-го типа (НФ1), плексиформный паттерн роста может изредка встречаться и в изолированных кожных узлах, не имеющих клинического системного значения.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные методы исследования при нейрофиброме
Положительное окрашивание: белок S100, CD34+ (очагово).
Отрицательное окрашивание: EMA (эпителиальный мембранный антиген; за исключением плексиформных нейрофибром, где EMA окрашивает периневрий вокруг пораженного нервного пучка).
Дифференциальная диагностика при патоморфологическом исследовании нейрофибромы
Шваннома (неврилеммома) — имеет капсулу и характерное чередование клеточных зон Антони А и бесклеточных миксоидных зон Антони В. Плексиформная нейрофиброма может иметь сходство со шванномой. В нейрофибромах, в отличие от шванном, интратуморально всегда проходят волокна аксонов, окрашиваемые антителами к нейрофиламентам.
Периневриома — опухолевые клетки экспрессируют EMA и отрицательны по маркеру S100.
Выбухающая дерматофибросаркома (DFSP) — диффузно позитивна по CD34 и не имеет экспрессии S100.
На DermNet