Что такое атипичная фиброксантома?

Атипичная фиброксантома (АФК) — это дермальная веретеноклеточная опухоль, которая обычно развивается на коже головы и шеи у пожилых пациентов с выраженным актиническим повреждением. Данное новообразование следует рассматривать как разновидность рака кожи, однако в большинстве случаев оно характеризуется клинически доброкачественным течением.

Редкий вариант атипичной фиброксантомы может возникать у более молодых пациентов на участках тела, не подвергающихся постоянной инсоляции. Такие опухоли обычно локализуются на туловище и конечностях, имеют тенденцию достигать более крупных размеров и растут медленнее.

Атипичная фиброксантома

Атипичная фиброксантома

Атипичная фиброксантома

Каковы причины развития атипичной фиброксантомы?

Развитие атипичной фиброксантомы тесно связано с процессами хроностарения, воздействием солнечного излучения (ультрафиолетовая радиация) и/или ионизирующего излучения (рентгенотерапия в анамнезе). Оба типа излучения индуцируют мутации и аномальную пролиферацию атипичных веретенообразных клеток. Считается, что источником этих клеток являются фибробласты дермы либо эпидермальные кератиноциты.

Кто входит в группу риска?

В клинических исследованиях отмечена повышенная частота выявления атипичной фиброксантомы у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД), а также у лиц с ятрогенной иммуносупрессией, например, после трансплантации солидных органов.

Атипичная фиброксантома встречается у мужчин и женщин с одинаковой частотой; средний возраст на момент постановки диагноза составляет 69 лет.

Каковы клинические проявления атипичной фиброксантомы?

Атипичная фиброксантома чаще всего локализуется на участках, подвергшихся чрезмерному воздействию ультрафиолета: волосистая часть головы, ушные раковины, нос, щеки и задняя поверхность шеи, либо в зонах предшествующей лучевой терапии. Описаны также случаи локализации на туловище, конечностях и защищенных от солнца анатомических областях.

  • Опухоль может быть представлена солитарным узлом или несколькими очагами.
  • Типичная клиническая картина: куполообразный «сочный» узел розового или красного цвета, склонный к кровоточивости, изъязвлению и образованию геморрагических корок.
  • Очаг начинается как небольшая папула или узелок, стремительно увеличиваясь в течение полугода до размеров 2–3 см.
  • На область головы и шеи приходится в 4 раза больше случаев заболевания, чем на все остальные анатомические локализации суммарно.

Описаны редкие случаи кожного метастазирования атипичной фиброксантомы.

Атипичная фиброксантома

Как диагностируется атипичная фиброксантома?

Ввиду клинического сходства атипичной фиброксантомы с другими злокачественными опухолями кожи верификация диагноза проводится врачом-патоморфологом на основании биопсии кожи или тотального иссечения очага.

Гистологическая картина характеризуется наличием в дерме хаотично расположенных крупных плеоморфных веретеновидных анапластических опухолевых клеток и гигантских многоядерных элементов. Обязательно проводится иммуногистохимическое исследование (ИГХ): маркеры цитокератинов и меланоцитарной дифференцировки (S100, SOX10, Melan-A) отрицательны, что позволяет исключить карциному и меланому.

При дерматоскопии определяются полиморфные сосуды, участки изъязвления и бесструктурные беловато-розовые зоны, что может имитировать базальноклеточный рак или плоскоклеточный рак кожи.

Атипичная фиброксантома: макро- и дерматоскопическая картина

Дифференциальный диагноз

В дифференциально-диагностический ряд входят следующие поражения кожи:

Лечение атипичной фиброксантомы

Основным методом лечения является радикальное хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Мелкие образования в отдельных случаях могут удаляться методом кюретажа и электрокоагуляции. Микрографическая хирургия по Мосу (Mohs) признана «золотым стандартом» при крупных или рецидивирующих опухолях, так как обеспечивает полный интраоперационный контроль чистоты краев резекции при максимальном сохранении здоровых анатомических структур.

Прогноз и течение заболевания

Атипичная фиброксантома редко рецидивирует после полного хирургического иссечения с чистыми гистологическими краями. Риск рецидива и метастазирования значительно выше у пациентов с сопутствующей иммуносупрессией.

Профилактика

Большинство случаев атипичной фиброксантомы можно предотвратить, снижая воздействие инсоляции. Пациентам рекомендуется соблюдать правила фотопротекции: использовать солнцезащитные средства широкого спектра действия и избегать нахождения на открытом солнце в часы пиковой активности ультрафиолета.