Что такое плеоморфная дермальная саркома?
Плеоморфная дермальная саркома (ПДС) — это редкая злокачественная опухоль дермального происхождения, которая обычно возникает на коже головы или шеи пожилых людей с признаками выраженного актинического повреждения (фотостарения). В связи с высокой частотой локальных рецидивов и отдаленного метастазирования требуется агрессивное хирургическое лечение и регулярное диспансерное наблюдение.
ПДС имеет много общих клинико-патологических черт с атипичной фиброксантомой (АФК), от которой она дифференцируется гистологически.
Крупная ПДС на волосистой части головы пожилого мужчины с выраженным фотоповреждением кожи
Изъязвленная ПДС на фотоповрежденной коже руки у женщины (ПДС-пациент 1)
Дерматоскопия ПДС на руке (ПДС-пациент 1)
Кто входит в группу риска?
Плеоморфная дермальная саркома практически исключительно встречается у пожилых людей со светлой кожей (фототипы по Фитцпатрику I–III) и признаками тяжелого фотоповреждения. В анамнезе у таких пациентов часто имеются другие злокачественные новообразования кожи, ассоциированные с инсоляцией.
ПДС чаще диагностируется у мужчин, а также у лиц с иммунодефицитом. Медиана возраста на момент установления диагноза составляет 78 лет.
Каковы причины возникновения плеоморфной дермальной саркомы?
Связь ПДС с ультрафиолетовым (УФ) излучением подтверждена клиническими особенностями и генетическими исследованиями. В опухолевых клетках определяется высокая мутационная нагрузка с повторяющимися мутациями в генах FAT1, NOTCH1/2, CDKN2A, TP53 и промоторе TERT.
Клинические проявления
Плеоморфная дермальная саркома характеризуется следующими признаками:
- Локализуется преимущественно на открытых участках кожи: волосистая часть головы, лоб, лицо, ушные раковины и шея;
- Обычно представляет собой солитарное образование, быстро увеличивающееся в размерах в течение нескольких месяцев;
- Беспигментное образование: цвета нормальной кожи или эритематозное (красное);
- Имеет форму узла или плотной бляшки;
- Может изъязвляться или спонтанно кровоточить;
- Размер на момент постановки диагноза обычно варьирует от 1 до 7 см.
Окружающая кожа, как правило, имеет выраженные признаки солнечного эластоза и актинического кератоза.
Крайне редко ПДС может манифестировать как рецидив на месте ранее иссеченной атипичной фиброксантомы либо первично проявляться уже на стадии отдаленных метастазов.
Особенности проявления у пациентов с разным типом кожи
Поскольку ПДС тесно связана с солнечным повреждением, она практически не встречается у пациентов с IV–VI типами кожи по Фитцпатрику. У пациентов с I–III фототипами опухоль выглядит одинаково, поскольку в ней отсутствует меланиновый пигмент.
Осложнения
- Местный рецидив после хирургического удаления;
- Регионарное метастазирование (в лимфатические узлы);
- Отдаленное метастазирование (чаще всего в легкие).
Как устанавливается диагноз?
Диагноз плеоморфной дермальной саркомы устанавливается исключительно по результатам патоморфологического исследования. После тотальной эксцизии опухоли рекомендуется консультация патолога, специализирующегося на саркомах мягких тканей.
Гистологически опухоль состоит из атипичных веретеновидных и плеоморфных клеток, формирующихся в дерме, с диффузно-пластообразным или пучковым характером роста и высокой атипичной митотической активностью. Дифференциация с другими веретеноклеточными неоплазиями проводится с помощью иммуногистохимического исследования (ИГХ).
Морфологически ПДС идентична атипичной фиброксантоме, однако в отличие от последней характеризуется наличием одного или нескольких признаков:
- Инвазия в подкожную жировую клетчатку;
- Периневральная инвазия;
- Лимфоваскулярная инвазия;
- Очаги некроза опухоли.
Дифференциальный диагноз
Клинически поставить диагноз ПДС невозможно. В клинический дифференциально-диагностический ряд входят:
- Плоскоклеточный рак кожи;
- Базальноклеточная карцинома;
- Беспигментная меланома;
- Карцинома Меркеля;
- Атипичная фиброксантома.
Гистологический дифференциальный диагноз включает:
- Атипичную фиброксантому;
- Лейомиосаркому кожи;
- Саркоматоидный (веретеноклеточный) плоскоклеточный рак;
- Клеточную нейротекому;
- Десмопластическую меланому.
Лечение плеоморфной дермальной саркомы
Основные методы
Основным методом лечения ПДС является широкое хирургическое иссечение опухоли с отступом от видимого края 1–2 см. Также успешно применяется микрографическая хирургия по Мосу (Mohs), особенно в анатомических зонах, где критически важно сохранение интактных тканей. Обширные раневые дефекты могут потребовать реконструктивных вмешательств с применением кожной пластики или дермальных матриксов.
Ввиду значительного риска местного рецидивирования и метастазирования клинический и инструментальный мониторинг рекомендуется проводить не менее 4 лет с момента постановки диагноза.
Тактика при рецидивах и метастазировании:
- Хирургическое иссечение местного рецидива ± адъювантная лучевая терапия;
- Паллиативная лучевая терапия или брахитерапия;
- Химиотерапия или иммунотерапия — при распространенном метастатическом процессе.
Профилактика
Специфическая профилактика ПДС заключается в постоянном соблюдении мер защиты от солнца на протяжении всей жизни для минимизации фотоповреждения кожи. Необходимо носить головные уборы с широкими полями (особенно пациентам с алопецией) и солнцезащитную одежду.
Прогноз
При условии полного хирургического удаления опухоли прогноз для большинства пациентов остается благоприятным.
Местные рецидивы регистрируются в 7–35% случаев. Риск рецидива существенно выше при нерадикальном иссечении (с вовлечением или минимальным краем резекции); чаще всего рецидив манифестирует в течение первого года после операции.
Отдаленные метастазы, по данным одного из крупнейших когортных исследований, развиваются приблизительно у 16% пациентов. Генерализация процесса чаще наблюдается у больных с рецидивирующим течением и, как правило, выявляется в течение первых 3 лет наблюдения.
Список литературы
- Kravvas G, Veitch D, Logan IT, Perrett CM. Metastatic pleomorphic dermal sarcoma: an uncommon skin tumour. An Bras Dermatol. 2018 Mar;93(2):307–308. doi: 10.1590/abd1806-4841.20187228. Journal
- Logan IT, Vroobel KM, le Grange F, Perrett CM. Pleomorphic dermal sarcoma: Clinicopathological features and outcomes from a 5-year tertiary referral centre experience. Cancer Rep (Hoboken). 2022 Nov;5(11):e1583. doi: 10.1002/cnr2.1583. Journal
- Ørholt M, Abebe K, Rasmussen LE, et al. Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma: Local recurrence and metastasis in a nationwide population-based cohort of 1118 patients. J Am Acad Dermatol. 2023:89(6):1177–1184. doi: 10.1016/j.jaad.2023.08.050. Journal
Материалы DermNet
Другие источники
- Плеоморфная дермальная саркома — Dr Anthony Martinez, Pathology Outlines