Что такое интраэпидермальный плоскоклеточный рак?

Интраэпидермальный плоскоклеточный рак (ПКР) — это распространенная поверхностная форма кератиноцитарного рака кожи. Данное состояние также известно как болезнь Боуэна, интраэпидермальная карцинома и рак in situ (ПКР in situ).

Интраэпидермальный ПКР развивается из шиповатых кератиноцитов — плоских клеток эпидермиса, продуцирующих кератин (роговой белок, формирующий кожу, волосы и ногти). Термины «интраэпидермальный» и «in situ» означают, что злокачественные клетки локализуются строго в пределах эпителиального пласта и не проникают через базальную мембрану.

У кого развивается интраэпидермальный плоскоклеточный рак?

Факторы риска развития интраэпидермального ПКР включают:

  • Инсоляция: интраэпидермальный ПКР чаще всего диагностируется у лиц с признаками выраженного фотоповреждения кожи.
  • Интоксикация мышьяком: интраэпидермальный ПКР имеет высокую распространенность в популяциях, контактировавших с соединениями мышьяка.
  • Ионизирующее излучение: интраэпидермальный ПКР исторически часто встречался на незащищенной коже рук радиологов в начале XX века.
  • Инфекция, вызванная вирусом папилломы человека (ВПЧ): ассоциирована с развитием интраэпидермального ПКР на коже пальцев и в пери- и подногтевой зонах.
  • Иммуносупрессия вследствие заболеваний (например, хронического лимфолейкоза) или приема лекарственных препаратов (например, азатиоприна, циклоспорина).

До 50% пациентов с интраэпидермальным ПКР имеют другие кератиноцитарные новообразования кожи, преимущественно базальноклеточную карциному.

В чем причина интраэпидермального ПКР?

Ультрафиолетовое излучение (УФИ) выступает ведущим этиологическим фактором интраэпидермального ПКР. Оно вызывает повреждение нуклеиновых кислот (ДНК) клеток кожи, приводя к мутации гена-супрессора опухолевого роста p53 и последующей неконтролируемой пролиферации клеток эпидермиса. УФ-излучение также оказывает местное иммуносупрессивное действие, препятствуя репарации повреждений.

Вирус папилломы человека (ВПЧ) является второй значимой причиной развития интраэпидермального ПКР. Онкогенные штаммы ВПЧ служат главным этиологическим фактором плоскоклеточных интраэпителиальных поражений (SIL), то есть плоскоклеточного рака in situ на слизистых оболочках.

Каковы клинические проявления интраэпидермального ПКР?

Интраэпидермальный ПКР клинически проявляется одной или несколькими четко очерченными бляшками с неправильными контурами, покрытыми чешуйками, диаметром до нескольких сантиметров. Элементы чаще имеют оранжево-красный или застойно-розовый оттенок, но могут быть и коричневыми (пигментная форма).

Хотя интраэпидермальный ПКР может возникнуть на любом участке кожного покрова, наиболее часто он манифестирует на открытых инсоляции зонах: ушных раковинах, лице, тыльной поверхности кистей и голенях. При наличии множественных бляшек их расположение асимметрично (в отличие от псориаза).

Плоскоклеточный рак кожи

Плоскоклеточный рак кожи

Плоскоклеточный рак кожи

Посмотреть другие изображения интраэпидермального ПКР ...

При локализации в области ногтевого аппарата интраэпидермальный ПКР может манифестировать в виде продольной красной полосы (эритронихия), приводя в дальнейшем к ониходистрофии и разрушению ногтевой пластины.

Болезнь Боуэна ногтевого аппарата

Болезнь Боуэна ногтевого аппарата

Плоскоклеточный рак in situ

Осложнения интраэпидермального плоскоклеточного рака

Примерно в 5% случаев очаги интраэпидермального ПКР трансформируются в инвазивный ПКР с риском метастазирования.

Как диагностируется интраэпидермальный плоскоклеточный рак?

Интраэпидермальный ПКР нередко распознается клинически. Дерматоскопия эритематозной шелушащейся бляшки помогает верифицировать диагноз: патогномонично наличие клубочковых (гломерулярных) и извитых кровеносных сосудов на желтовато-белом фоне с чешуйками.

Окончательный диагноз подтверждается результатами биопсии кожи. При патоморфологическом исследовании выявляется атипия и полиморфизм кератиноцитов на всю толщину эпидермиса (тотальная дисплазия) при сохранении целостности базальной мембраны.

Как лечится интраэпидермальный ПКР?

Поскольку интраэпидермальный ПКР ограничен эпидермисом, существует широкий спектр деструктивных и консервативных методов лечения. Частота рецидивов остается значительной вне зависимости от методики, особенно у иммунокомпрометированных пациентов.

Динамическое наблюдение

Учитывая невысокий общий риск инвазии, удаление всех очагов может не требоваться, особенно у коморбидных пожилых пациентов. Для уменьшения гиперкератоза и симптоматического облегчения могут назначаться кератолитические эмоленты с мочевиной или салициловой кислотой.

Хирургическое иссечение

Солитарные очаги могут быть иссечены в пределах здоровых тканей с первичным послойным ушиванием дефекта. Иссечение строго показано при подозрении на инвазивный характер опухоли.

Поверхностные хирургические методики

Поверхностные вмешательства включают тангенциальное иссечение (shave-биопсию), кюретаж и электрокоагуляцию. Это оптимальный выбор при солитарных или немногочисленных гиперкератотических бляшках. Элемент соскабливается или срезается, после чего ложе коагулируется. Для стимуляции грануляции и эпителизации под повязкой формируется влажная среда заживления.

Криодеструкция

Криодеструкция представляет собой деструкцию патологического очага сверхнизкими температурами (жидким азотом). Умеренно агрессивная криодеструкция подходит для множественных мелких плоских очагов ПКР in situ, однако в зоне воздействия нередко формируется стойкая депигментация (атрофический белесоватый рубец).

Крем с фторурацилом

Крем с 5-фторурацилом (5-ФУ) содержит цитостатик и может наноситься при множественных высыпаниях. Препарат применяется курсом до 4 недель с возможностью повторения. Лечение сопровождается выраженной воспалительной эритемой и эрозивно-язвенной реакцией. Комбинация 5-фторурацила с кальципотриолом (2 раза в сутки в течение 5–10 дней) показала более высокую эффективность по сравнению с монотерапией.

Крем с имиквимодом

Имиквимод — модификатор иммунного ответа топического действия, применяемый для терапии интраэпидермального ПКР off-label. Его наносят 3–5 раз в неделю на протяжении 4–16 недель, что провоцирует направленный локальный иммунный воспалительный ответ.

Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия (ФДТ) основана на нанесении фотосенсибилизатора (производного порфирина) с последующим облучением источником видимого света соответствующей длины волны. В тканях развивается фототоксическое воспаление, завершающееся эпителизацией в течение нескольких недель. Наиболее изученный протокол ФДТ с метиламинолевулинатом обеспечивает высокую частоту излечения интраэпидермального ПКР кожи лица и голеней с отличным косметическим результатом. Основным недостатком метода является выраженная болезненность во время сеанса облучения.

Другие методы лечения

К альтернативным методам терапии интраэпидермального ПКР относятся:

Как предотвратить развитие интраэпидермального ПКР?

Постоянная и адекватная фотопротекция на протяжении всей жизни достоверно снижает риск интраэпидермального ПКР. Это критически важно для пациентов со светлой кожей (I–II фототипы), признаками выраженного фотостарения, а также для лиц с иммунодефицитными состояниями (включая ВИЧ-инфекцию) или медикаментозной иммуносупрессией.

  • Избегайте пребывания на открытом солнце в часы максимальной инсоляции (с 10:00 до 16:00).
  • Носите одежду из плотных тканей, широкополые шляпы и солнцезащитные очки с УФ-фильтром.
  • Используйте солнцезащитные средства широкого спектра действия с SPF 50+, обильно нанося их на открытые участки кожи за 20 минут до выхода на улицу и обновляя каждые 2 часа.
  • Полностью откажитесь от посещения соляриев и искусственного загара.

Каков прогноз при интраэпидермальном ПКР?

Интраэпидермальный ПКР может рецидивировать спустя месяцы или годы после проведенной деструкции. В случае рецидива процедура может быть проведена повторно либо выбран альтернативный терапевтический метод.

Пациенты с данным диагнозом имеют повышенный риск возникновения новых очагов интраэпидермального ПКР («полевая ракофикация»), а также других злокачественных опухолей кожи, в первую очередь инвазивного плоскоклеточного рака, базальноклеточного рака и меланомы. Таким пациентам показан регулярный диспансерный дерматоонкологический мониторинг.

Список литературы

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии

Текст: Miiskin