Что такое полиморфный фотодерматоз?

Полиморфный фотодерматоз (полиморфная световая сыпь, ПФД) — это сезонный приобретенный идиопатический фотодерматоз, манифестирующий преимущественно весной и в начале лета.

В клинической литературе данное состояние также известно как солнечная аллергия, «солнечное отравление», летнее пруриго (prurigo aestivalis) или солнечная экзема (eczema solare). Ювенильный весенний дерматоз рассматривается как локализованный вариант полиморфного фотодерматоза.

Распространенная папулезно-бляшечная форма полиморфного фотодерматоза

Мишеневидные высыпания при полиморфном фотодерматозе на недавно инсолированной коже руки

Нажмите здесь для просмотра дополнительных изображений

Кто входит в группу риска?

  • Манифестация заболевания чаще всего наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет.
  • Женщины болеют примерно в четыре раза чаще мужчин.
  • Заболевание преобладает в регионах с умеренным климатом и там, где постоянное воздействие солнечной инсоляции является менее частым.
  • Распространенность обратно пропорциональна географической широте (наиболее высокая заболеваемость отмечается в Скандинавии, Великобритании и на севере США; наиболее низкая — в Австралии).
  • В Северной Европе заболевание может развиваться у 20–40% женщин во время отдыха в Средиземноморье, тогда как в странах Австралазии этот показатель составляет всего 1–5%.
  • Отмечается большая частота встречаемости в высокогорных районах по сравнению с местностями на уровне моря.
  • Патология встречается среди всех рас и при любых фототипах кожи, однако наибольшая частота регистрируется у лиц с I фототипом по Фитцпатрику.

У пациентов с ПФД в течение летнего периода может формироваться иммунологическая толерантность («закаливание» кожи).

В чем причина полиморфного фотодерматоза?

Генетическая предрасположенность выявляется в 15–46% случаев при наличии положительного семейного анамнеза.

ПФД представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа (IV тип) на пока еще не идентифицированные эндогенные кожные антигены, индуцированные действием ультрафиолетового излучения (УФИ). Этот патологический ответ на ультрафиолетовое излучение приводит к развитию иммуновоспалительной реакции. При оценке патогенеза и планировании профилактических мер необходимо учитывать следующие факторы:

  • Чаще всего триггером выступают длинноволновые лучи спектра UVA (75–90%) или средневолновые UVB изолированно, либо сочетанное воздействие UVA и UVB.
  • Крайне редко триггером служит видимый свет.
  • Лучи UVA способны проникать через оконное стекло, и некоторые солнцезащитные средства обеспечивают недостаточную защиту от этого спектра.
  • Описаны случаи развития реакций на лучи спектра UVC, генерируемые сварочной дугой.

В норме ультрафиолетовое излучение индуцирует физиологическую иммуносупрессию в коже, однако у пациентов с ПФД данный механизм подавлен. Воздействие УФИ приводит у них к увеличению инфильтрации CD4+ и CD8+ Т-лимфоцитами, запуская каскад воспаления в эпидермисе и дерме. Специфический фотоантиген, инициирующий эту реакцию, в настоящее время остается неизвестным.

У части пациентов обострения ПФД могут провоцироваться проведением фототерапии, применяемой для лечения других дерматозов, таких как псориаз и экзема/дерматит.

Поскольку полиморфный фотодерматоз значительно чаще встречается среди женщин, предполагается гормональное влияние на его патогенез: эстрадиол может ингибировать физиологическую УФ-индуцированную иммуносупрессию, которая в норме должна купировать реакции гиперчувствительности.

Каковы клинические проявления полиморфного фотодерматоза?

  • Сезонность: манифестация весной и в начале лета с полным спонтанным регрессом в зимний период.
    • Зимние эпизоды, как правило, связаны с посещением солярия или поездками на отдых в регионы с высокой инсоляцией.
  • Время появления: сыпь возникает в интервале от нескольких часов до 1–2 суток после инсоляции и часто носит рецидивирующий волнообразный характер.
  • Продолжительность: элементы сохраняются от нескольких дней до нескольких недель; регресс ускоряется при полном исключении последующего воздействия УФИ.
  • Рецидивы: вероятность появления новых высыпаний снижается к середине-концу лета за счет феномена «закаливания» кожи (фотоадаптации).

Клиническая картина полиморфна (от греч. poly — много, morphe — форма). Элементы сыпи могут быть представлены следующими морфологическими формами:

Несмотря на разнообразие форм в популяции, у каждого конкретного пациента морфология сыпи обычно мономорфна и повторяется из года в год.

Локализация соответствует инсолированным участкам кожного покрова: верхние конечности, голени, V-образная зона декольте и верхняя часть груди. Кожа лица и тыльной поверхности кистей поражается редко, вероятно, вследствие регулярной круглогодичной инсоляции и сформировавшейся стойкой фотоадаптации. Высыпания обычно симметричные, располагаются очагами и захватывают не всю площадь облученной кожи. Сыпь сопровождается умеренным или выраженным кожным зудом. В редких тяжелых случаях возможны системные проявления: общее недомогание, головная боль, субфебрилитет, тошнота.

Элементы сыпи сохраняются несколько дней и могут усугубляться при повторном воздействии солнечных лучей до полного разрешения процесса. Разрешение происходит бесследно, без формирования рубцов.

Феномен «закаливания» кожи (фотоадаптация)

Повторяющееся длительное воздействие солнечных лучей запускает адаптационные изменения кожи: гиперплазию эпидермиса с утолщением рогового слоя (гиперкератоз) и стимуляцию меланогенеза. Полагают, что эти перестройки восстанавливают способность кожи к физиологической локальной иммуносупрессии в ответ на УФИ, благодаря чему выраженность клинических проявлений ПФД со временем уменьшается или они полностью прекращаются к середине сезона. Этим же объясняется интактность кожи лица и кистей, находящихся под постоянным воздействием внешних факторов.

Нажмите здесь для просмотра клинических изображений

Особенности течения при различных фототипах кожи

ПФД поражает людей с любым фототипом кожи, но чаще регистрируется у светлокожих пациентов. У людей с темными фототипами кожи (IV–VI по Фитцпатрику) сыпь чаще всего представлена сгруппированными точечными милиарными папулами размером с булавочную головку.

Осложнения полиморфного фотодерматоза

  • Психоэмоциональный дискомфорт и стресс
  • Тревожные расстройства и депрессивные состояния
  • Социальная дезадаптация и ограничение повседневной активности из-за страха обострений при выходе на улицу
  • Риск развития дефицита витамина D вследствие строгого избегания инсоляции

Диагностика

Клинический диагноз полиморфного фотодерматоза базируется на характерном анамнезе (появление зудящих высыпаний на открытых участках тела через несколько часов или дней после инсоляции, весенне-летняя сезонность и повторяемость эпизодов). Ключевым этапом является исключение других форм фотодерматозов.

Для дифференциальной диагностики может быть показана биопсия кожи. Патоморфологическая картина ПФД неспецифична, вариабельна и включает:

  • Спонгиоз эпидермиса
  • Поверхностный и глубокий периваскулярный и периаднексальный лимфогистиоцитарный инфильтрат, нередко с примесью рассеянных эозинофилов и нейтрофилов
  • Выраженный отек сосочкового слоя дермы (типичен для развитых очагов)

Метод прямой иммунофлуоресценции (РИФ) дает отрицательный результат.

С целью надежного исключения кожной красной волчанки выполняют клинический анализ крови, определение титра антинуклеарных антител (АНА), антител к экстрагируемым ядерным антигенам (ENA), а также РИФ биоптата кожи (волчаночный тест полоски).

Фототестирование рассматривается как вспомогательный метод и проводится не во всех клинических случаях:

  • Провокационная фотопроба с дозированным ультрафиолетовым облучением позволяет подтвердить диагноз.
  • У 60% пациентов провокация приводит к возникновению сыпи, клинически и гистологически идентичной ПФД.
  • Исследуемый ограниченный участок кожи (предплечье или область декольте) ежедневно облучают преимущественно длинноволновым УФ (UVA) или средневолновым (UVB) в течение 3–5 дней подряд до развития характерных элементов.

Дифференциальный диагноз

Лечение полиморфного фотодерматоза

Общие рекомендации и фотопротекция

  • Использование солнцезащитных средств широкого спектра действия (защита от UVA и UVB) с SPF 50+
  • Ношение фотозащитной одежды, широкополых шляп, солнцезащитных очков
  • Максимальное ограничение пребывания под прямыми солнечными лучами, нахождение в тени, соблюдение дистанции от оконных проемов в помещениях

Медикаментозная терапия

  • Сильнодействующие топические глюкокортикостероиды (например, мазь бетаметазона дипропионат 0,05% или мометазона фуроат 0,1%) для туловища и конечностей; топические стероиды низкой активности (мазь гидрокортизона 1%) — для кожи лица.
  • Короткие курсы системных глюкокортикостероидов — пероральный преднизолон в дозе 0,5–1 мг/кг/сут в течение 1–2 недель для купирования тяжелых обострений или превентивно на период отпуска в регионах с высокой инсоляцией.
  • Профилактическая пресезонная фототерапия (UVB узкого спектра 311 нм или PUVA-терапия) ранней весной для индукции искусственного «закаливания» (фотоадаптации); курс может потребовать сопутствующего прикрытия топическими или системными стероидами во избежание обострения.
  • Гидроксихлорохин в дозе 200–400 мг/сут на протяжении весенне-летнего периода.
  • Топический кальципотриол (может применяться в качестве превентивного средства перед инсоляцией).
  • Афамеланотид (аналог альфа-меланоцитстимулирующего гормона).
  • Никотинамид — назначается за 2–4 недели до ожидаемого сезонного дебюта в дозе 1–3 г в сутки в раздельных приемах.
  • В рефрактерных тяжелых случаях — системные иммуносупрессоры (азатиоприн или циклоспорин).

Прогноз и исходы

ПФД может иметь хроническое рецидивирующее многолетнее течение, однако у 60% пациентов выраженность проявлений снижается или наступает стойкая спонтанная ремиссия в течение 15 лет, а у 75% — в течение 30 лет.

Свежие высыпания манифестируют через несколько часов после инсоляции и персистируют до нескольких дней, усугубляясь при повторном УФ-воздействии на фоне незаживших элементов. Замечено, что у женщин в постменопаузальном периоде приступы ПФД протекают значительно реже и легче.

Нажмите здесь для просмотра клинических изображений

Список литературы

  • Gruber-Wackernagel A, Byrne SN, Wolf P. Polymorphous light eruption: clinic aspects and pathogenesis. Dermatol Clin. 2014;32(3):315-viii. doi:10.1016/j.det.2014.03.012. Journal
  • Majoie IML, van Weelden H, Sybesma IM, Coenraads PJ, Sigurdsson V. Polymorphous light eruption-like skin lesions in welders caused by ultraviolet C light. J Am Acad Dermatol. 2010;62(1):150–1. doi:10.1016/j.jaad.2009.01.041. Journal
  • Norris PG, Morris J, McGibbon DM, Chu AC, Hawk JL. Polymorphic light eruption: an immunopathological study of evolving lesions. Br J Dermatol. 1989;120(2):173–183. doi:10.1111/j.1365-2133.1989.tb07781.x. Journal
  • Reddy H, Carmichael AJ, Wahie S. Severity of polymorphic light eruption in pre- and post-menopausal women: a comparative study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(1):97–101. doi:10.1111/jdv.12470. Journal
  • Rhodes LE, Bock M, Janssens AS, et al. Polymorphic light eruption occurs in 18% of Europeans and does not show higher prevalence with increasing latitude: multicenter survey of 6,895 individuals residing from the Mediterranean to Scandinavia. J Invest Dermatol. 2010;130(2):626–8. Journal
  • Wolf P, Gruber-Wackernagel A, Bambach I, et al. Photohardening of polymorphic light eruption patients decreases baseline epidermal Langerhans cell density while increasing mast cell numbers in the papillary dermis. Exp Dermatol. 2014;23(6):428–30. doi:10.1111/exd.12427. Journal
  • Ros AM, Wennersten G. Current aspects of polymorphous light eruptions in Sweden. Photodermatol. 1986;3(5):298–302. PubMed

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии