Что такое лимфоцитарная инфильтрация Джесснера — Канофа?
Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера — Канофа (лимфоцитарный инфильтрат Джесснера) — это редкое заболевание кожи, проявляющееся плотными эритематозными бляшками и узлами без признаков шелушения, расположенными преимущественно на лице, шее и верхней части спины. Элементы сыпи обычно безболезненны и не сопровождаются зудом. Заболевание может протекать годами или месяцами с периодами обострений и ремиссий. В ряде случаев наблюдается полное спонтанное разрешение очагов.
Патология известна под множеством других названий, включая доброкачественную лимфоцитарную инфильтрацию, болезнь Джесснера, синдром Джесснера — Канофа и доброкачественное хроническое Т-клеточное инфильтративное заболевание. Ранее считалось, что данный процесс относится к спектру кожной красной волчанки (опухолевидная/тумидная форма красной волчанки), однако иммуногистохимическое исследование с использованием моноклональных антител Leu 8 свидетельствует о том, что это самостоятельные нозологические единицы.
В чем причина развития лимфоцитарной инфильтрации Джесснера?
Этиология заболевания до конца не выяснена. В настоящее время оно классифицируется как доброкачественное Т-клеточное лимфопролиферативное состояние. Отдельные случаи ассоциированы с боррелиозной инфекцией — возбудителем болезни Лайма.
Описаны случаи медикаментозно-индуцированной лимфоцитарной инфильтрации Джесснера на фоне приема дулоксетина, рамиприла, лефлуномида, глатирамера ацетата и устекинумаба.
Каковы признаки и симптомы заболевания?
Высыпания при лимфоцитарной инфильтрации Джесснера обычно манифестируют в виде четко очерченных небольших, слегка возвышающихся эритематозных папул, которые постепенно увеличиваются по периферии, формируя резко отграниченные эритематозные бляшки. Нередко центральная зона бляшки уплощается и очищается, в результате чего очаги приобретают кольцевидную (аннулярную) или дугообразную (аркуатную) конфигурацию. Элементы могут быть единичными или множественными, а их диаметр варьирует от 2 мм до 2 см.
Сезонная динамика течения неоднородна: у большего числа пациентов ухудшение наступает в зимний период, однако у части больных обострения провоцируются инсоляцией (фотосенсибилизация). Как правило, субъективные ощущения отсутствуют, но некоторые пациенты отмечают легкий зуд или чувство жжения.
Лимфоцитарный инфильтрат Джесснера
Лимфоцитарный инфильтрат Джесснера
Лимфоцитарный инфильтрат Джесснера
Лимфоцитарный инфильтрат Джесснера
Лимфоцитарный инфильтрат Джесснера
Лимфоцитарный инфильтрат Джесснера
Как диагностируется лимфоцитарная инфильтрация?
Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и результатов биопсии кожи с последующим патоморфологическим и иммуногистохимическим исследованием.
Основной дифференциальный диагноз проводится со следующими нозологиями: тумидная красная волчанка (lupus erythematosus tumidus), доброкачественная лимфоцитома кожи (псевдолимфома кожи) и полиморфный фотодерматоз.
Какое лечение применяется при инфильтрате Джесснера?
В большинстве случаев лимфоцитарная инфильтрация Джесснера протекает доброкачественно и не требует активного терапевтического вмешательства.
Для скрытия эстетических дефектов и выравнивания цвета кожи может использоваться медицинский камуфляж.
При необходимости фармакотерапии может отмечаться вариабельный терапевтический ответ на следующие методы:
- Топические и внутриочаговые глюкокортикостероиды;
- Антималярийные препараты (в частности, гидроксихлорохин);
- УФА-1 фототерапия (длинноволновое УФО) или фотохимиотерапия (ПУВА-терапия);
- Фотодинамическая терапия;
- Циклофосфамид;
- Талидомид;
- Лучевая терапия (в рефрактерных случаях).
Всем пациентам независимо от анамнеза фоточувствительности рекомендуется строгое соблюдение мер фотопротекции (использование солнцезащитных средств широкого спектра, закрывающей одежды).
Каков прогноз при лимфоцитарной инфильтрации Джесснера?
Прогноз благоприятный. Просуществовав на протяжении нескольких месяцев или даже лет, очаги поражения регрессируют самостоятельно, не оставляя после себя рубцов или атрофии. В последующем возможны рецидивы на прежних участках или возникновение элементов на других областях кожного покрова.
Литература
- Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Textbook of Dermatology. 6th ed. Blackwell Scientific Publications.
- Corazza M, Borghi A, Minghetti S, Mantovani L, Gafà R, Virgili A. Duloxetine-induced Pseudolymphoma with Features of Lymphocytic Infiltration of Jessner-Kanof. Acta Derm Venereol. DOI: 10.2340/00015555-1785. Журнал
- Guarneri C, Lentini M, Polimeni G, Giuffrida R, Cannavò SP. Ustekinumab-induced drug eruption resembling lymphocytic infiltration (of Jessner-Kanof) and lupus erythematosus tumidus. Br J Clin Pharmacol. 2016;81(4):792–4. doi:10.1111/bcp.12837. PMC
Материалы на DermNet
- Высыпания на лице
- Полиморфный фотодерматоз
- Кожная красная волчанка
- Антималярийные препараты в дерматологии
Дополнительные ресурсы
- Jessner lymphocytic infiltrate of the skin – справочник Medscape