Что такое лимфоцитома кожи?

Лимфоцитома кожи — редкая псевдолимфома кожи, которая также известна как «доброкачественная лимфоидная гиперплазия кожи» или «доброкачественный лимфаденоз кожи» (лат. lymphadenosis benigna cutis). Это процесс, имитирующий лимфому кожи (злокачественную опухоль из лимфоидных клеток, развивающуюся в коже), однако имеющий доброкачественное клиническое течение. По своей природе заболевание является реактивным процессом.

У кого развивается лимфоцитома кожи?

Медианный возраст пациентов составляет 34 года; мужчины заболевают чаще женщин в соотношении 3:1. Согласно опубликованным исследованиям, у представителей европеоидной расы патология встречается приблизительно в 9 раз чаще, чем у темнокожих.

Каковы причины лимфоцитомы кожи?

В большинстве случаев причину установить не удается, однако у части пациентов определяется конкретный триггерный фактор. К ним относятся чужеродные агенты и воздействия, такие как:

Клинические проявления

Лимфоцитома кожи манифестирует в виде мягких, тестоватой или плотноэластической консистенции узлов. Их окраска варьирует от цвета нормальной кожи до красно-коричневого или багрово-красного; на поверхности периодически определяются чешуйки или корки. Элементы, как правило, безболезненны и не сопровождаются зудом. В 70% случаев очаги поражения локализуются на коже лица, реже — на грудной клетке и верхних конечностях. В 72% случаев высыпания представлены одиночными узлами или небольшим их числом; множественные поражения встречаются редко.

Диагностика

Предварительный диагноз устанавливается на основании клинического поведения очага. Типичной картиной является мелкий солитарный узел, возникновению которого иногда предшествует триггерный фактор, не склонный к прогрессированию или способный регрессировать спонтанно.

Биопсия кожи имеет ключевое значение для подтверждения доброкачественной природы образования. При лимфоцитоме кожи гистологически определяется смешанный инфильтрат из B- и T-лимфоцитов с признаками доброкачественного поликлонального процесса при иммуногистохимическом исследовании. В пользу злокачественной пролиферации (лимфомы) свидетельствуют: отсутствие фагоцитирующих макрофагов с «пылевидными» тельцами (тингбильных телец), сниженный индекс пролиферации, наличие клональной реаранжировки генов, а также клетки с иммунофенотипом CD10+ и Bcl6+ вне фолликулов и Bcl2+ внутри зародышевых центров. Лимфоцитома кожи часто имитирует В-клеточные лимфомы кожи, такие как лимфома из клеток фолликулярного центра, В-клеточная лимфома маргинальной зоны или диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.

Классификация

Некоторые исследователи подразделяют лимфоцитому кожи на В-клеточный и Т-клеточный типы в зависимости от преобладающей популяции лимфоидных клеток в биоптате. Дальнейшая классификация внутри этих групп основывается преимущественно на этиологическом факторе (если он выявлен). Патоморфологам не всегда удается четко провести эту границу, поэтому в настоящее время многие подобные состояния объединяются общим термином «псевдолимфома».

В-клеточный тип

  • Идиопатическая лимфоцитома кожи
  • Боррелиозная лимфоцитома кожи (боррелиальный лимфоцитоз)
  • Лимфоцитома кожи, индуцированная татуировкой
  • Постгерпетическая рубцовая лимфоцитома кожи
  • Персистирующая узловатая реакция на укусы членистоногих
  • Лимфоцитома кожи, вызванная инъекциями антигенов или акупунктурой
  • Лимфоматоидные лекарственные токсикодермии
  • Акральная псевдолимфоматозная ангиокератома

Т-клеточный тип

  • Полосовидный (лентовидный) тип:
    • Идиопатическая Т-клеточная псевдолимфома кожи
    • Лимфоматоидные лекарственные реакции
    • Лимфоматоидный контактный дерматит
    • Узловатая чесотка
    • Актинический ретикулоид (вариант фотосенсибилизации)
  • Узловой (нодулярный) тип:
    • Псевдолимфома, индуцированная противосудорожными препаратами (антиконвульсантами)
    • Персистирующая узловатая реакция на укусы членистоногих
    • Узловатая чесотка
    • Акральная псевдолимфоматозная ангиокератома

Дифференциальная диагностика

Помимо дифференциации лимфоцитомы кожи со злокачественными лимфомами кожи, в круг дифференциального диагноза необходимо включать следующие нозологии:

В сложных диагностических случаях единственным способом установить верный диагноз является выявление специфических гистологических и иммунофенотипических маркеров в биопсийном материале.

Лечение лимфоцитомы кожи

Первым этапом терапии является выявление и устранение потенциальной причины или провоцирующего фактора. Описан положительный терапевтический ответ на следующие методы лечения:

Выжидательная тактика с динамическим медицинским наблюдением также считается полностью обоснованной стратегией ведения пациента.