Что такое псевдопелада Брока?

Псевдопелада Брока (pseudopelade of Brocq) — это редкая форма необратимой алопеции волосистой части головы с неустановленной этиологией. Это специфический нозологический диагноз, который устанавливается только после исключения известных причин очаговой рубцовой алопеции (синдрома псевдопелады), таких как фолликулярный красный плоский лишай (lichen planopilaris) и дискоидная красная волчанка.

Кто болеет псевдопеладой Брока и почему?

Псевдопелада Брока чаще всего поражает женщин среднего и пожилого возраста. Тем не менее дерматоз может развиваться у представителей обоего пола и во всех возрастных группах, включая детей. Описаны единичные случаи семейного анамнеза заболевания.

Причина заболевания и точный патогенетический механизм выпадения волос остаются неизвестными. Недавние молекулярные исследования показали, что состав клеток воспалительного инфильтрата и профиль экспрессии активированных генов при псевдопеладе Брока существенно отличаются от таковых при фолликулярном красном плоском лишае и дискоидной красной волчанке, что служит дополнительным доказательством ее самостоятельного нозологического статуса.

Псевдопелада Брока не является первично-воспалительной формой алопеции; потеря волос при ней обусловлена скорее атрофией волосяных фолликулов, чем классическим грубым рубцеванием.

Каковы клинические проявления псевдопелады Брока?

Псевдопелада Брока часто выявляется случайно в виде небольшого очага алопеции на волосистой части головы. В пределах очага могут сохраняться единичные интактные волосы. Процесс обычно манифестирует в теменной области (на макушке) — наивысшей точке скальпа. Другой частой локализацией являются боковые отделы волосистой части головы (теменно-височные зоны). В редких случаях описано поражение зоны роста бороды у мужчин.

Клинические характеристики очагов облысения:

  • Единичные или множественные
  • Гладкие, лишенные устьев волосяных фолликулов
  • Мягкие при пальпации
  • Слегка западающие (атрофичные)
  • Округлой или овальной формы
  • Небольшого размера
  • Склонны к слиянию с образованием более крупных зон с неправильными полициклическими контурами
  • Субъективно бессимптомные (отсутствует зуд или болезненность)
  • Шелушение отсутствует
  • Цвета нормальной кожи или фарфорово-белые
  • В дебюте заболевания может определяться бледно-розовая перифолликулярная эритема вокруг отдельных волос
  • При активном процессе волосы по периферии очагов легко и безболезненно эпилируются (положительный тест натяжения)

Классическая картина формирующихся очагов алопеции описывается как «следы на снегу» (footprints in the snow).

Течение псевдопелады Брока непредсказуемо, однако в большинстве случаев процесс прогрессирует крайне медленно. У части пациентов сохраняется лишь один небольшой стабильный очаг облысения, тогда как у других заболевание персистирует в течение многих лет, приводя к формированию выраженного косметического дефекта.

Псевдопелада Брока

Псевдопелада Брока

Псевдопелада Брока

Псевдопелада Брока

Псевдопелада Брока

Псевдопелада Брока

Как диагностируется псевдопелада Брока?

Псевдопеладу Брока необходимо дифференцировать от понятия «синдром псевдопелады», представляющего собой собирательный зонтичный термин для исхода любых очаговых рубцовых алопеций (например, при склеродермии, красном плоском лишае или дискоидной красной волчанке).

При биопсии кожи волосистой части головы из зоны гладкого атрофического очага выявляется истончение эпидермиса и склероз дермы с фиброзными тяжами (стримерами), спускающимися в подкожную жировую клетчатку на месте погибших фолликулов. Воспалительный инфильтрат отсутствует. Биопсия на ранних стадиях может демонстрировать скудный лимфоцитарный перифолликулярный инфильтрат вокруг верхних 2/3 волосяного фолликула.

В 1986 году О. Браун-Фалько (O. Braun-Falco) предложил клинические и гистологические критерии верификации диагноза.

Клинические критерии

  • Нерегулярные сливные очаги алопеции
  • Умеренная атрофия кожи (в поздней стадии)
  • Легкая перифолликулярная эритема (в ранней стадии)
  • Преобладание среди заболевших женщин (соотношение 3:1)
  • Длительное течение заболевания (более 2 лет)
  • Медленное прогрессирование
  • Возможность спонтанной стабилизации процесса

Гистологические критерии

  • Отсутствие выраженного воспаления
  • Отсутствие распространенного грубого фиброза дермы вне фолликулярных зон
  • Отсутствие выраженного фолликулярного гиперкератоза (пробок)
  • Полная редукция (отсутствие) сальных желез
  • Неизмененный эпидермис
  • Фиброзные тяжи (колонки) в дерме на месте волосяных фолликулов

Иммуногистохимическое исследование

  • Отрицательное (отсутствие характерных иммунных депозитов при прямой реакции иммунофлуоресценции)

Каково лечение псевдопелады Брока?

В настоящее время не существует специфических методов терапии, способных гарантированно остановить патологический процесс или восстановить утраченные волосяные фолликулы. Хирургическое лечение (иссечение атрофических рубцов или трансплантация волос) может рассматриваться для коррекции косметического дефекта только после надежного подтверждения неактивности процесса на протяжении длительного времени.

Литература

  • Braun-Falco O, Imai S, Schmoeckel C, Steger O, Bergner T. Pseudopelade of Brocq. Dermatologica 1986; 172: 18–23. PubMed
  • Madani S, Trotter MJ, Shapiro J. Pseudopelade of Brocq in beard area. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 895–6. PubMed
  • Moretti S, Amato L, Massi D, Bianchi B, Gallerani I, Fabbri P. Evaluation of inflammatory infiltrate and fibrogenic cytokines in pseudopelade of Brocq suggests the involvement of T-helper 2 and 3 cytokines. Br J Dermatol 2004; 151: 84–90. PubMed
  • Rook Textbook of Dermatology 7th edn Chapter 63
  • Yu M, Bell RH, Ross EK, Lo BK, Isaac-Renton M, Martinka M, Haegert A, Shapiro J, McElwee KJ. Lichen planopilaris and pseudopelade of Brocq involve distinct disease associated gene expression patterns by microarray. J Dermatol Sci 2010; 57: 27–36. PubMed

Материалы на DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии