Что такое склероатрофический лихен?

Склероатрофический лихен (склеротический лишай) — распространенное хроническое воспалительное заболевание кожи, чаще всего поражающее аногенитальную область.

Устаревшие и синонимичные названия заболевания включают: склероатрофический лишай (lichen sclerosus et atrophicus), крауроз вульвы (у женщин) и облитерирующий ксеротический баланит (у мужчин).

 

 

 

Кто находится в группе риска?

Склероатрофический лихен может манифестировать в любом возрасте, однако чаще всего диагностируется у женщин старше 50 лет. Заболевание также может встречаться у детей препубертатного возраста.

Каковы причины развития заболевания?

Этиология склероатрофического лихена изучена не до конца; предполагается многофакторный генез, включающий генетическую предрасположенность, гормональный дисбаланс, воздействие раздражающих веществ, микротравматизацию и инфекционные триггеры.

Склероатрофический лихен часто классифицируют как аутоиммунное заболевание. Развитие таких патологий ассоциировано с выработкой аутоантител к специфическим белкам.

  • Антитела к белку внеклеточного матрикса 1 (ECM-1) обнаруживаются у 60–80% женщин со склероатрофическим лихеном вульвы.
  • Антитела к другим неустановленным белкам могут отвечать за остальные клинические случаи, что объясняет гетерогенность проявлений и вариабельность ответа на терапию.
  • Тем не менее, появление данных антител может иметь эпигенетический характер и быть следствием, а не первичной причиной заболевания.

Склероатрофический лихен полового члена крайне редко встречается у мужчин, подвергшихся обрезанию крайней плоти в младенчестве. Предполагается, что пусковым фактором может служить хроническое микроповреждение эпителия каплями мочи при окклюзии под крайнюю плотью.

Поскольку дебют болезни у женщин обычно приходится на период постменопаузы, относительный дефицит эстрогенов также может играть значимую патогенетическую роль.

Каковы клинические проявления склероатрофического лихена?

Клинически склероатрофический лихен проявляется очагами белесоватого цвета с морщинистой (атрофичной) поверхностью или утолщенными гиперкератотическими бляшками, склонными к рубцеванию.

Склероатрофический лихен вульвы

Процесс преимущественно поражает внутренние, лишенные волосяного покрова зоны вульвы.

  • Очаг может быть строго локализованным или диффузно охватывать промежность, малые половые губы и капюшон клитора.
  • Поражение может распространяться на прилегающую кожу больших половых губ, паховые складки, а у 50% женщин — на перианальную область (в форме «песочных часов» или «восьмерки»).
  • Склероатрофический лихен никогда не поражает слизистую оболочку влагалища.

Заболевание сопровождается мучительным зудом и выраженной болезненностью (см. Зуд вульвы).

  • Вследствие расчесов или минимального трения (тесная одежда, длительное сидение) нередко возникают петехии, экхимозы, геморрагические буллы и эрозии.
  • Попадание мочи вызывает жжение и раздражение.
  • Половой акт становится резко болезненным (диспареуния) и может сопровождаться кровоточащими трещинами задней спайки у входа во влагалище.
  • Возможны болезненность и кровотечение при дефекации, что провоцирует развитие или усугубление запоров, особенно в детском возрасте.

Склероатрофический лихен приводит к рубцеванию и спаечным процессам (синехиям):

  • Формируется фимоз клитора (клитор оказывается скрыт под рубцово-сросшимся капюшоном).
  • Наблюдается резорбция (сглаживание/атрофия) малых половых губ.
  • Сужается вход во влагалище (интроитальный стеноз).

Склероатрофический лихен полового члена

У мужчин патологический процесс обычно локализуется на головке полового члена, которая становится бледной, уплотненной и склерозированной.

  • Возможно сужение наружного отверстия уретры (меатостеноз), приводящее к ослаблению, расщеплению или искривлению струи мочи.
  • Крайняя плоть склерозируется, формируется рубцовый фимоз (затруднение или невозможность обнажения головки).
  • Нарушается эректильная функция из-за боли при эрекции и психологического дискомфорта.

Экстрагенитальный склероатрофический лихен

Экстрагенитальной формой называют поражение участков кожи вне половых органов.

  • Экстрагенитальные очаги выявляются у 10% женщин с поражением вульвы.
  • Изолированный экстрагенитальный лихен без вовлечения аногенитальной зоны на момент постановки диагноза встречается только у 6% пациентов.

Одиночные или множественные сухие белесоватые бляшки могут локализоваться на внутренней поверхности бедер, ягодицах, пояснице, животе, под молочными железами, на шее, плечах и в подмышечных впадинах.

  • Кожа в очагах напоминает «папиросную бумагу»: она сухая, мелкоскладчатая и истонченная (атрофичная).
  • В устьях волосяных фолликулов могут определяться роговые кератотические пробки (фолликулярный гиперкератоз).
  • Возможно спонтанное появление геморрагий, пузырей и изъязвлений без предшествующей травмы.

 

Склероатрофический лихен подмышечной области

 

Каковы осложнения склероатрофического лихена?

Вторичные инфекции

На фоне нарушения кожного барьера нередко присоединяются инфекции, вызванные Candida albicans, вирусом простого герпеса или Staphylococcus aureus. Герпетическая инфекция протекает крайне болезненно и может приводить к изъязвлению вульвы.

Плоскоклеточный рак

Склероатрофический лихен аногенитальной локализации сопряжен с повышенным риском развития плоскоклеточного рака (ПКР) вульвы, полового члена или перианальной зоны.

  • Злокачественная трансформация регистрируется примерно у 5% пациенток со склероатрофическим лихеном вульвы.
  • Риск малигнизации существенно выше при персистирующем неконтролируемом воспалении.
  • Инвазивный ПКР клинически проявляется растущим плотным узлом или длительно незаживающей язвой.
  • Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения высокой степени тяжести (HSIL), ассоциированные со склероатрофическим лихеном, могут быть дифференцированного типа (dVIN, ВПЧ-независимые) или классического типа (связанные с ВПЧ).

Экстрагенитальный склероатрофический лихен не имеет склонности к малигнизации.

Как диагностируется склероатрофический лихен?

Опытный клиницист часто может установить диагноз на основании типичной клинической картины. Дерматоскопия выявляет характерные признаки (белые бесструктурные зоны, комедоноподобные отверстия, сосудистые структуры). Для верификации процесса настоятельно рекомендуется биопсия кожи.

  • Патоморфологическое исследование подтверждает склероатрофический лихен (ортогиперкератоз, атрофия эпидермиса, отек и склероз сосочкового слоя дермы, полосовидный лимфоцитарный инфильтрат).
  • Позволяет исключить сопутствующие кожные патологии.
  • Биопсия подозрительного участка необходима для исключения интраэпителиальной неоплазии (SIL/VIN) или инвазивного рака.

Повторная биопсия показана при резистентности к терапии или появлении атипичных плотных очагов.

Лечение склероатрофического лихена

Пациентам рекомендуется наблюдаться у профильного специалиста (дерматовенеролога, гинеколога), имеющего опыт ведения данной патологии.

Пациентам важно проводить самоконтроль состояния кожных покровов:

  • Женщинам рекомендуется использовать зеркало при нанесении наружных средств.
  • Фотофиксация помогает объективно оценивать активность процесса и ответ на лечение.

Базовый уход при генитальном склероатрофическом лихене

  • Деликатная гигиена 1–2 раза в день теплой водой.
  • Использование очищающих средств без содержания мыла (синдетов).
  • Исключение ношения тесного синтетического белья, механического трения и расчесов.
  • Ограничение физической активности, сопровождающейся давлением на промежность (езда на велосипеде, верховая езда).
  • Своевременная терапия недержания мочи.
  • Регулярное нанесение эмолентов для устранения сухости и зуда, а также создания защитного барьера от раздражающего воздействия мочи и кала.

Топические глюкокортикостероиды (ТГКС)

Топические стероиды являются терапией первой линии. На старте назначают сверхсильные ТГКС (например, клобетазола пропионат 0,05% в форме мази). При легком течении или для контроля ремиссии могут применяться сильные ТГКС (например, мометазона фуроат 0,1% мазь).

  • Мазевая основа предпочтительнее крема, так как реже вызывает жжение и контактную аллергию.
  • Мазь наносится тонким слоем прицельно на склерозированные участки и аккуратно втирается.
  • Стандартный режим — 1 раз в сутки в течение 1–3 месяцев (в зависимости от тяжести), с последующим снижением частоты нанесения.
  • Для противорецидивного контроля может потребоваться длительное интермиттирующее применение (1–2 раза в неделю).
  • Зуд обычно стихает в течение нескольких дней, однако для ремоделирования и восстановления тканей требуются недели и месяцы.
  • Одной тубы мази (30 г) должно хватать на 3–6 месяцев лечения и более.

Контрольный осмотр врача обязателен через несколько недель от начала курса.

При соблюдении режима ТГКС безопасны. Нерациональное и бесконтрольное применение может вызывать локальные нежелательные реакции:

  • Стероидная атрофия кожи, телеангиэктазии
  • Ощущение жжения и покалывания
  • Периорифициальный (перигенитальный) дерматит
  • Обострение кандидозной инфекции (вульвовагинальный кандидоз)

Другие методы местной терапии

  • Интравагинальные кремы или свечи с эстрогенами у женщин в постменопаузе для купирования симптомов атрофического вульвовагинита.
  • Топические ингибиторы кальциневрина: мазь с такролимусом или крем с пимекролимусом как альтернатива ТГКС или в комбинации с ними. Часто вызывают преходящее чувство жжения в первые дни терапии. Опасения относительно стимуляции канцерогенеза на фоне онкогенных штаммов ВПЧ в настоящее время признаны необоснованными.
  • Топические ретиноиды (например, третиноин) плохо переносятся на гениталиях, но могут применяться при экстрагенитальной форме для коррекции гиперкератоза.

Системная терапия

В тяжелых, быстропрогрессирующих и рефрактерных к наружной терапии случаях кратковременно могут назначаться системные препараты:

Хирургическое лечение

Хирургическое иссечение безусловно показано при развитии тяжелой дисплазии (HSIL/VIN) и инвазивного рака.

У мужчин методом выбора при склероатрофическом лихене с поражением крайней плоти и головки является циркумцизия (обрезание). Она наиболее эффективна на ранних стадиях при неэффективности ТГКС. При рубцовом меатостенозе проводятся пластические реконструктивные операции на уретре.

У женщин хирургическое рассечение синехий и устранение рубцовой деформации проводится строго при нарушении мочеиспускания и невозможности половой жизни (при безуспешности использования дилататоров):

  • Простая перинеотомия (рассечение спаек)
  • Операция Фентона (продольное рассечение с поперечным ушиванием)
  • Перинеопластика (иссечение рубцовой ткани с низведением слизистой влагалища)

К сожалению, хирургическое вмешательство не устраняет причину заболевания, и спаечный процесс со стенозом преддверия влагалища может рецидивировать.

Экспериментальные методики

Ряд методов находится на стадии клинических исследований и не имеет достаточной доказательной базы:

Каков прогноз при склероатрофическом лихене?

Склероатрофический лихен протекает хронически годами, часто пожизненно.

  • Экстрагенитальные очаги разрешаются спонтанно значительно чаще, чем аногенитальные.
  • Раннее начало активного противовоспалительного лечения способно привести к стойкой ремиссии.
  • Сформировавшиеся рубцовые изменения и атрофия необратимы.

Пациентам требуется пожизненное диспансерное наблюдение для контроля ремиссии и ранней диагностики неопластических процессов.