Что такое рак ануса?

Рак ануса — это редкая злокачественная опухоль, развивающаяся в анальном канале или вокруг анального отверстия. Большинство случаев рака ануса локализуется в пределах слизистой оболочки анального канала, расположенного между прямой кишкой и краем анального отверстия (анальным краем). Другие перинатальные злокачественные новообразования поражают перианальную кожу кнаружи от анального края.

В большинстве случаев рак данной локализации гистологически классифицируется как плоскоклеточный рак (ПКР). Выделяют две основные формы:

  • Ороговевающий ПКР или базалоидный рак — развивается на перианальной коже дистальнее анального края;
  • Неороговевающий ПКР или клоакогенный рак — развивается в пределах анального канала.

Аденокарцинома анального канала является редкой формой рака, исходящей из железистого эпителия переходной зоны на стыке анального канала и прямой кишки. К другим редким злокачественным новообразованиям аноректальной зоны относятся базальноклеточный рак, лимфома, саркома, меланома слизистых оболочек и экстрамаммарная болезнь Педжета.

Кто входит в группу риска развития плоскоклеточного рака ануса?

Плоскоклеточный рак анального канала встречается как у мужчин, так и у женщин. У женщин он диагностируется несколько чаще, однако в целом заболевание остается редким для обоих полов: среднегодовая заболеваемость составляет около 1 случая на 100 000 населения. Заболевание преимущественно поражает взрослых лиц старше 45 лет (80% пациентов старше 60 лет), но в редких случаях может диагностироваться и в молодом возрасте.

Риск развития рака анального канала существенно повышен в следующих группах пациентов:

  • Лица с анальной интраэпителиальной неоплазией (AIN / АИН) — предраковым поражением эпителия;
  • Мужчины и женщины, практикующие рецептивные анальные половые контакты;
  • Лица, инфицированные вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Риск особенно высок у пациентов на стадии синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), где заболеваемость достигает 137 случаев на 100 000 населения;
  • Мужчины, практикующие секс с мужчинами (МСМ);
  • Пациенты, получающие иммуносупрессивную терапию (например, реципиенты донорских органов);
  • Потребители инъекционных наркотиков;
  • Лица с большим числом половых партнеров на протяжении жизни;
  • Курильщики табака (риск развития опухоли в 4 раза выше, чем у некурящих);
  • Пациенты с хронической травмой или воспалением анальной слизистой оболочки (например, при свищах прямой кишки на фоне воспалительных заболеваний кишечника);
  • Женщины и реже мужчины со склероатрофическим лихеном (склеротическим лишаем);
  • Лица с указанием в анамнезе на аногенитальные бородавки (остроконечные кондиломы);
  • Женщины с раком шейки матки, изменениями в цервикальных мазках (CIN) в анамнезе, раком вульвы, интраэпителиальной неоплазией вульвы (VIN), а также мужчины с раком полового члена или интраэпителиальной неоплазией полового члена (PIN).

У пациентов с множественными ассоциированными с вирусом папилломы человека (ВПЧ) новообразованиями рак ануса может манифестировать синхронно, либо развиваться до или после появления опухолей других отделов аногенитальной зоны (шейки матки, вульвы, влагалища или полового члена).

Пациенты с ВПЧ-негативным раком анального канала (например, с аденокарциномой), как правило, старше пациентов с ВПЧ-ассоциированными формами.

Причины возникновения рака ануса

Около 90% всех случаев рака анального канала обусловлены персистирующей инфекцией, вызванной онкогенными типами вируса папилломы человека (ВПЧ) — того же возбудителя, вызывающего аногенитальные бородавки. Наиболее канцерогенными признаны штаммы ВПЧ 16 и 18 типов, которые суммарно вызывают свыше 90% плоскоклеточных карцином данной локализации. В редких случаях определяются штаммы низкого онкогенного риска (например, ВПЧ 6 типа) или микст-инфекция несколькими типами ВПЧ. Инфекция передается половым путем, однако для инфицирования анального канала рецептивный анальный половой акт не является строго обязательным условием. ДНК ВПЧ обнаруживается в анальной зоне практически с той же частотой, что и на шейке матки, хотя рак анального канала встречается значительно реже, чем рак шейки матки.

В развитых странах отмечается устойчивый рост заболеваемости раком ануса, коррелирующий с ростом распространенности ВПЧ в популяции.

Симптомы и клинические признаки

Клиническая картина рака анального канала включает:

  • Ректальные кровотечения (выделение алой крови из заднего прохода);
  • Пальпируемое экзофитное или инфильтративное узловое образование внутри канала или на перианальной коже;
  • Зуд, дискомфорт или болевой синдром в перианальной области;
  • Слизистые или желеподобные выделения из прямой кишки;
  • Запоры, вздутие живота, тенезмы, диарею или недержание кала (энкопрез), которое способно приводить к развитию дерматита, ассоциированного с инконтиненцией.

На ранних стадиях клинические проявления нередко ошибочно принимают за симптомы геморроя, анальных трещин, полипов или перианальных фиброэпителиальных полипов (акрохордонов).

Посмотреть клинические фотографии рака ануса.

Диагностика заболевания

Подозрение на рак ануса может возникнуть при физикальном осмотре при выявлении плотного узла неправильной формы на коже или в просвете анального канала, легко кровоточащего при пальпации или контакте. Опухоль выявляется при пальцевом ректальном исследовании, аноскопии (инструментальном осмотре анального канала), ректороманоскопии/сигмоидоскопии (осмотре прямой и сигмовидной кишки) или тотальной колоноскопии.

Пациентам из групп высокого риска (включая ВИЧ-инфицированных лиц и пациентов после трансплантации органов) показан скрининг путем анального цитологического мазка (ПАП-тест) для выявления плоскоклеточных интраэпителиальных поражений высокой степени тяжести (HSIL), аналогично скринингу рака шейки матки. Зонд-щеточка вводится в дистальный отдел прямой кишки и плавно извлекается вращательными движениями вдоль стенок анального канала. Полученный материал направляется на цитологическое исследование. При выявлении атипии показана аноскопия высокого разрешения (HRA) с прицельной биопсией.

Окончательный диагноз верифицируется с помощью патоморфологического исследования ткани, полученной в ходе биопсии патологического очага кожи или слизистой оболочки.

До начала терапии обязательно проводится стадирование заболевания для оценки местной распространенности опухоли и исключения регионарных и отдаленных метастазов. План обследования включает:

  • Ультразвуковое исследование (в том числе эндоректальное УЗИ);
  • Компьютерную томографию (КТ);
  • Магнитно-резонансную томографию (МРТ органов малого таза);
  • Рентгенографию или КТ органов грудной клетки;
  • Комплекс лабораторных анализов крови.

Методы лечения

Терапия рака анального канала носит комплексный характер и включает:

  • Хирургическое иссечение (применяется при небольших поверхностных поражениях перианальной кожи без инвазии сфинктера);
  • Лучевую терапию;
  • Химиотерапию.

Сочетанная химиолучевая терапия (схема Нигро) является стандартом лечения большинства форм плоскоклеточного рака анального канала: данный органосохраняющий подход позволяет сохранить анальный сфинктер и естественный пассаж каловых масс, минимизируя риск стойкой фекальной инконтиненции.

Брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки с формированием постоянной колостомы требуется не во всех случаях и чаще выполняется при резистентности опухоли к химиолучевому лечению или при рецидиве заболевания. Операция включает полное удаление ануса, прямой кишки и части толстой кишки с формированием стомы на передней брюшной стенке.

Прогноз

Показатели выживаемости зависят от размера первичной опухоли (T-стадии) и наличия метастатического поражения регионарных лимфатических узлов или отдаленных органов на момент первичной диагностики. Общая 5-летняя выживаемость составляет около 60% у мужчин и 70% у женщин.

Проведенное химиолучевое или хирургическое лечение может приводить к развитию функциональной недостаточности анального сфинктера и недержанию кала.

Длительное динамическое наблюдение необходимо для своевременного обнаружения рецидива или метастазирования в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Лечение метастатических форм сопряжено со значительными трудностями и требует применения паллиативных схем системной полихимиотерапии и дистанционной радиотерапии.

Профилактика

Вакцинация против ВПЧ является наиболее эффективным инструментом снижения заболеваемости раком анального канала. В ряде стран (включая Австралию и Новую Зеландию) мальчикам и девочкам в рамках национальных программ предлагается четырехвалентная или девятивалентная вакцина против ВПЧ, предотвращающая заражение типами 16, 18, 6, 11 и другими высокоонкогенными штаммами.

Большинство сексуально активных людей инфицируются как минимум одним серотипом аногенитального ВПЧ, как правило, в течение первых 5 лет после дебюта половой жизни. Для максимальной онкопротективной эффективности вакцинация должна быть проведена до начала половых контактов. Барьерная контрацепция (использование презервативов) и сокращение числа половых партнеров уменьшают вероятность передачи инфекции, однако не гарантируют полной защиты от инфицирования перианальной области.

Материалы по теме на DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии