Язвы вульвы: дифференциальная диагностика

Что такое язвы вульвы?

Язвы вульвы (изъязвления или эрозии) — это дефекты кожи или слизистых оболочек вульвы, распространяющиеся глубже базальной мембраны с обнажением подлежащих тканей. Они могут сопровождаться зудом, болезненностью, экссудацией или протекать полностью бессимптомно.

Кто подвержен возникновению язв вульвы?

Язвы вульвы могут возникнуть у любой женщины или девочки независимо от возраста, региона проживания, расовой принадлежности, этнической группы, сексуальных предпочтений или социально-экономического статуса (в зависимости от первопричины дефекта).

По оценкам экспертов, глобальная заболеваемость язвенными поражениями половых органов превышает 20 миллионов случаев ежегодно.

Причины возникновения язв вульвы

Язвы вульвы формируются в результате некроза тканей на фоне очагового воспаления. Они подразделяются на инфекционные и неинфекционные.

Инфекционные причины язв вульвы

Инфекционные этиологические факторы включают инфекции, передаваемые половым путем (ИППП), и невененерические инфекции.

Инфекции, передаваемые половым путем

К ИППП, манифестирующим язвенными дефектами вульвы, относятся:

Генитальный герпес — вызывается вирусом простого герпеса (ВПГ / HSV); ВПГ-2 встречается чаще, чем ВПГ-1;
Первичный сифилис — вызывается Treponema pallidum;
Шанкроид (мягкий шанкр) — вызывается Haemophilus ducreyi;
Венерическая лимфогранулема — вызывается серотипами L1 и L2 Chlamydia trachomatis;
Паховая гранулема (донованоз) — вызывается Klebsiella granulomatis.

Инфекции, не передающиеся половым путем

Вирусные инфекции, способные вызывать изъязвление вульвы:

Простой герпес в результате аутоинокуляции;
Вирус Эпштейна — Барр (ВЭБ / EBV);
Цитомегаловирус (ЦМВ / CMV);
Ветряная оспа или опоясывающий герпес — вызываются вирусом варицелла-зостер (VZV).

Бактериальные инфекции:

Стрептококковые инфекции группы А;
Микоплазменная инфекция.

Наиболее частой грибковой причиной эрозивно-язвенных изменений вульвы является вульвовагинальный кандидоз.

Неинфекционные причины язв вульвы

К неинфекционным факторам изъязвления вульвы относятся афтоз, воспалительные дерматозы, пузырные дерматозы и злокачественные новообразования.

Афтоз вульвы

После вируса простого герпеса афтоз (не связанное с половыми контактами изъязвление половых органов) является второй по частоте причиной язв вульвы, наиболее распространенной у европеоидов и подростков.

Синонимы афтоза вульвы: афтозные язвы вульвы, язва Липшютца, язва Микулича, язва Саттона и острый некротический шанкр вульвы (ulcus vulvae acutum). Афтоз вульвы часто сочетается с афтозным стоматитом.

Афтозные язвы вульвы могут иметь реактивный генез — развиваться после перенесенной инфекции (например, инфекционного мононуклеоза) или травмы — либо служить проявлением системного заболевания:

Воспалительные заболевания

Широкий спектр аутоиммунных и аутовоспалительных заболеваний может протекать с изъязвлениями вульвы. К ним относятся:

Дерматит — на фоне экскориаций при зуде или вторичного инфицирования;
Эрозивно-язвенный красный плоский лишай;
Склероатрофический лихен;
Фиксированная токсикодермия — чаще всего индуцируется нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), парацетамолом, сульфаниламидами и тетрациклинами;
Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) / токсический эпидермальный некролиз (ТЭН);
Болезнь Крона — характерно наличие линейных щелевидных язв («ножевые порезы»);
Системная красная волчанка;
Болезнь Дарье;
Гангренозная пиодермия;
Гнойный гидраденит.

Буллезные дерматозы

Аутоиммунные пузырные дерматозы манифестируют эрозиями и язвами. Вульва редко бывает единственной зоной поражения.

Вульгарная пузырчатка протекает с формированием эрозий, заживающих без рубцевания. Типичные локализации: слизистая оболочка полости рта, вульва, перианальная зона и волосистая часть головы.
Пемфигоид слизистых оболочек (рубцующийся пемфигоид) приводит к формированию хронических язв и рубцовой деформации. Как правило, поражает несколько слизистых оболочек: вульву, анус, полость рта, конъюнктиву, преддверие носа, а также волосистую часть головы.
Буллезный пемфигоид характеризуется образованием напряженных булл на неизмененной коже или, чаще, на фоне эритематозных и уртикароподобных бляшек. Поражение слизистых оболочек наблюдается редко; высыпания преимущественно локализуются в кожных складках у пожилых пациентов.
Многоформная экссудативная эритема — острое или рецидивирующее иммуноопосредованное заболевание. Большая форма (erythema multiforme major) может сопровождаться резко болезненными язвами вульвы в сочетании с поражением слизистой рта и мишеневидными элементами на дистальных отделах конечностей.

Генетические заболевания, способные приводить к хроническому изъязвлению кожи вульвы и перианальной зоны:

Врожденный буллезный эпидермолиз — группа генодерматозов с появлением пузырей с раннего детского возраста. Язвы вульвы могут формироваться при пограничном и дистрофическом типах заболевания.
Семейная доброкачественная хроническая пузырчатка (болезнь Хейли — Хейли) дебютирует в молодом возрасте хронической симметричной мацерацией и эрозивно-язвенными очагами в области вульвы, перианальной зоны и других крупных складок.

Злокачественные новообразования

Онкопатология вульвы, протекающая с изъязвлением:

Плоскоклеточный рак;
Интраэпителиальная неоплазия вульвы (VIN).

К более редким причинам относятся:

Клиническая картина и семиотика язв вульвы

При дифференциальной диагностике язвы вульвы классифицируют по ключевым клиническим параметрам:

Количество: одиночные или множественные;
Субъективные ощущения: болезненные или безболезненные;
Эволюция очагов (первичный элемент и динамика):
- Изъязвление, которому предшествовали сухость, шелушение и экскориации, характерно для дерматита;
Характер течения:
- Рецидивирующий характер заставляет заподозрить ВПГ-инфекцию, болезнь Бехчета, фиксированную токсикодермию;
Сопутствующие симптомы и синдромы:
- Паховая лимфаденопатия указывает на инфекционный генез;
- Увеит, артрит и семейный анамнез подозрительны в отношении болезни Бехчета;
- Недавний прием медикаментов указывает на возможную фиксированную токсикодермию;
- Сочетанное поражение слизистой оболочки полости рта встречается при афтозе или эрозивном красном плоском лишае;
- Дизурия может быть следствием анатомической близости язвы к уретре либо проявлением сопутствующего уретрита;
- Общеинтоксикационный синдром характерен для первичного герпеса, вторичного сифилиса, венерической лимфогранулемы или системной красной волчанки.

Типичные характеристики основных нозологий представлены ниже.

Инфекция, вызванная вирусом простого герпеса

Сгруппированные везикулы быстро вскрываются с образованием резко болезненных (или зудящих) эрозий и язв с гиперемированным дном.
Элементы могут располагаться на вульве, шейке матки, во влагалище, на промежности, бедрах или ягодицах.
Тяжелое, атипичное или торпидное течение отмечается у пациентов с иммунодефицитом.
При первичной инфекции пальпируются увеличенные болезненные паховые лимфоузлы, отмечается гриппоподобный синдром.

Шанкроид (мягкий шанкр)

Одиночные или множественные резко болезненные папулы трансформируются в пустулы, которые затем изъязвляются.
Язвы имеют подрытые мягкие края и дно, покрытое обильным серо-желтым гнойным экссудатом.
Примерно у 50% пациентов развивается болезненный паховый лимфаденит (бубон) с тенденцией к абсцедированию и самопроизвольному вскрытию.

Первичный сифилис (твердый шанкр)

Одиночная, безболезненная язва с чистым дном, плотным дном (инфильтратом) и ровными приподнятыми краями.
Сопровождается регионарным безболезненным паховым склераденитом (бубоном) плотноэластической консистенции.

Венерическая лимфогранулема

Одиночная преходящая безболезненная эрозия или язвочка, часто остающаяся незамеченной.
Нередко манифестирует симптомами уретрита, через несколько недель сменяющегося выраженным болезненным паховым лимфаденитом.

Паховая гранулема (донованоз)

Одиночные или множественные хронические, вялотекущие, ярко-красные безболезненные язвы с грануляциями («говяжье мясо»), легко кровоточащие при контакте.

Афтоз (язва Липшютца)

Резко болезненные язвы с «штампованными» четкими краями, часто «целующиеся» (зеркальные на противоположных малых губах), с фибринозным желтовато-белым налетом на дне и венчиком гиперемии.
Сопровождаются выраженным отеком половых губ, интенсивным болевым синдромом, дизурией и умеренным паховым лимфаденитом.
Рецидивирующие язвы гениталий и слизистой рта в сочетании с увеитом патогномоничны для болезни Бехчета.

Болезнь Крона

Полиморфные воспалительные очаги, глубокие трещины и линейные щелевидные язвы (по типу «ножевых порезов»).
Глубокие язвенные дефекты могут осложняться свищами (наиболее часто прямокишечно-влагалищными или перианальными).
Возможен выраженный безболезненный отек вульвы.

Гангренозная пиодермия

Болезненная воспалительная пустула или узел быстро разрушается с формированием глубокой язвы с подрытыми синюшно-багровыми (виолацейными) краями и гнойным дном; возможны сателлитные очаги.
Характерен феномен патергии (развитие очага на месте минимальной травмы).

Гнойный гидраденит

Проявляется формированием псевдокист, болезненных воспалительных узлов, свищевых ходов и абсцессов.
Изъязвления могут сочетаться с грануляциями, напоминающими пиогенную гранулему.
Поражается кожа больших половых губ, лобка, паховых складок, промежности, подмышечных областей.

Плоскоклеточный рак

Прогрессирующий асимметричный плотный узел или бляшка красного, розового или белесоватого цвета с веррукозной поверхностью и/или центральным изъязвлением с валикообразными краями.
Опухоль может развиваться de novo или на фоне предшествующей интраэпителиальной неоплазии, склероатрофического лихена, эрозивного красного плоского лишая.

Диагностический поиск

Диагностика требует детального сбора анамнеза (включая половой анамнез) и тщательного физикального осмотра для оценки риска ИППП, выбора лабораторных тестов и решения вопроса об эмпирической терапии.

Важные аспекты диагностического процесса:

У одного пациента возможно сочетание нескольких причин;
Клиническая картина вариабельна, визуальная оценка без лаборатории может быть обманчивой;
У лиц с иммунодефицитом дерматозы протекают атипично.

Почти у 25% пациенток этиологический фактор выявить не удается. Тем не менее, первичная тактика всегда направлена на исключение ИППП. Минимальный объем обследования включает:

Соскоб / мазок с язвы для выявления ДНК ВПГ (HSV-1, HSV-2) методом ПЦР;
Серологические тесты на сифилис (нетрепонемные и трепонемные тесты).

При недавнем незащищенном половом контакте также показан скрининг на другие урогенитальные инфекции:

ПЦР мочи / отделяемого на хламидиоз и гонорею;
Серологические тесты на ВИЧ, маркеры гепатитов B и C.

При наличии соответствующих эпидемиологических предпосылок (эндемичные регионы, поездки) показано тестирование на возбудителей шанкроида, венерической лимфогранулемы и паховой гранулемы.

При низком риске ИППП или отрицательных результатах первичного скрининга диагностический поиск расширяют:

Бактериоскопия (окраска по Граму) и бактериологический посев отделяемого язвы с антибиотикограммой, посев на дрожжеподобные грибы;
ПЦР-мазок на вирус варицелла-зостер (VZV);
Серологические маркеры:
- Серология к ВПГ, ВЭБ (IgM, IgG или гетерофильные антитела), ЦМВ и микоплазме;
- Клинический анализ крови, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела (АНФ);
- Типирование по антигену HLA-B51 при подозрении на болезнь Бехчета.

Биопсия кожи / слизистой оболочки показана в следующих ситуациях:

Невозможность верификации диагноза неинвазивными методами;
Отсутствие эпителизации язвы на фоне стандартной терапии;
Подозрение на аутоиммунный дерматоз или неопластический процесс.

Лечение язвенных дефектов вульвы

Общие мероприятия и симптоматическая терапия

Пациенткам необходима разъяснительная беседа, психологическая поддержка и адекватное купирование болевого синдрома.

Рекомендации по уходу:

Исключить раздражающие факторы (отказ от щелочного мыла, спринцеваний, ежедневных прокладок, синтетического и тесного белья);
Для уменьшения жжения при мочеиспускании использовать орошение теплой водой из пульверизатора или мочиться в теплой сидячей ванне;
Сидячие ванны со слабым солевым раствором;
Холодные компрессы на область вульвы;
Нанесение нейтральных барьерных мазей (вазелин, оксид цинка);
Местные анестетики (гель с лидокаином, крем с прилокаином/лидокаином);
Системная анальгезия (парацетамол, НПВП) при выраженном болевом синдроме.

В ряде случаев для уменьшения зуда эффективны пероральные антигистаминные препараты.

Примечание: тяжелый болевой синдром с рефлекторной острой задержкой мочи требует госпитализации и катетеризации мочевого пузыря.

Этиотропная и патогенетическая терапия

Лечение инфекций:

Герпес или опоясывающий лишай: пероральные противовирусные средства (ацикловир, фамцикловир, валацикловир);
Первичный сифилис: бензатина бензилпенициллин внутримышечно;
Шанкроид: цефтриаксон внутримышечно или азитромицин, ципрофлоксацин, эритромицин перорально;
Венерическая лимфогранулема и паховая гранулема: пероральный доксициклин.

Примечание: эмпирическая терапия назначается при известном контакте с источником ИППП, наличии классической клиники ВПГ, высоком риске сифилиса или при угрозе выпадения пациентки из-под медицинского наблюдения.

Лечение неинфекционных заболеваний:

Топические глюкокортикостероиды высокой активности или их внутриочаговое введение;
Системные глюкокортикостероиды при тяжелом течении;
Антибактериальные или противогрибковые препараты при вторичном инфицировании;
Иммуносупрессанты и цитостатики (метотрексат, циклоспорин системно или местно);
Направление к смежным специалистам (дерматовенеролог, ревматолог, гинеколог, инфекционист).

Примечание: ведение большинства пациенток с хроническими язвами вульвы требует мультидисциплинарного подхода.

Прогноз и исходы

Прогноз напрямую зависит от этиологии процесса.

Большинство бактериальных ИППП полностью излечиваются при своевременной антибиотикотерапии.
Эрадикация вируса простого герпеса невозможна, однако супрессивная противовирусная терапия снижает частоту и тяжесть рецидивов, которые со временем обычно угасают.
Афты вульвы (язва Липшютца), как правило, спонтанно эпителизируются без формирования рубцов в течение 2–6 недель.

При отсутствии адекватной терапии язвы вульвы могут вызывать тяжелые осложнения:

Многократное увеличение риска передачи и заражения ВИЧ;
Прогрессирование нелеченого сифилиса во вторичный и третичный периоды с латентной передачей партнерам;
Вертикальная передача инфекции плоду во время беременности или новорожденному в родах;
Рубцовая деформация вульвы, синехии, утрата анатомических ориентиров при эрозивном красном плоском лишае, склероатрофическом лихене, болезни Бехчета, рубцующемся пемфигоиде, вульгарной пузырчатке, тяжелых формах буллезного эпидермолиза и гнойного гидраденита;
Малигнизация на фоне длительно текущего тяжелого воспаления при красном плоском лишае, склероатрофическом лихене и хроническом гнойном гидрадените;
Выраженная психоэмоциональная дезадаптация и снижение качества жизни.