Что такое эрозивный красный плоский лишай?

Эрозивный красный плоский лишай — это хроническое и болезненное заболевание, поражающее слизистые оболочки, преимущественно полость рта (красный плоский лишай полости рта) и половые органы (вульварный или пенильный красный плоский лишай).

Тяжелый вариант эрозивного красного плоского лишая у женщин известен как вульвовагинально-гингивальный синдром. При этом язвенные дефекты возникают в полости рта и на деснах, а также на вульве и во влагалище. Пено-гингивальный синдром является эквивалентным состоянием у мужчин.

Эрозивный красный плоский лишай иногда сочетается с классической кожной формой красного плоского лишая или другими формами поражения слизистых оболочек.

Кто находится в группе риска?

Эрозивный красный плоский лишай чаще всего развивается у людей в возрасте от 40 до 70 лет. Женщины болеют как минимум в два раза чаще мужчин.

Каковы причины эрозивного красного плоского лишая?

Эрозивный красный плоский лишай — это деструктивное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, опосредованное Т-лимфоцитами.

  • В редких случаях процесс индуцируется лекарственными препаратами и регрессирует после их отмены.
  • Частичный ответ на противогрибковые средства и антибиотики указывает на то, что патологическая иммунная реакция на местную микрофлору, особенно на Candida albicans, может играть роль кофактора.
  • Анализ профиля цитокинов выявил повышенный уровень интерлейкинов — ИЛ-17 и ИЛ-23.

Каковы клинические проявления эрозивного красного плоского лишая?

Эрозивный красный плоский лишай проявляется персистирующими болезненными эрозиями и язвами, которые разрешаются с формированием рубцов. Заболевание поражает преимущественно взрослых (в особенности женщин) и крайне редко встречается у детей.

Эрозивный красный плоский лишай полости рта

В полости рта эрозии и язвы могут быть единственными клиническими признаками (язвенный стоматит). Очаги могут локализоваться на слизистой оболочке щек, боковых поверхностях языка, деснах или внутренней поверхности губ. В отличие от быстро разрешающихся афтозных язв, дефекты при эрозивном красном плоском лишае имеют больший диаметр, неправильные очертания и персистируют в течение многих недель и месяцев. Прием пищи может сопровождаться выраженной болезненностью, приводя к потере веса, дефициту питательных веществ и депрессии.

Также могут присутствовать другие клинические признаки поражения ротовой полости, включая сетчатые белесоватые полосы (сетка Уикхема), воспаление и отслойку эпителия десен (десквамативный гингивит).

Эрозивный красный плоский лишай полости рта

Эрозивный красный плоский лишай полости рта

Эрозивный красный плоский лишай полости рта

Эрозивный красный плоский лишай полости рта

Эрозивный красный плоский лишай полости рта

Эрозивный красный плоский лишай полости рта

Эрозивный красный плоский лишай половых органов

У женщин эрозивный красный плоский лишай поражает малые половые губы и преддверие влагалища. Пораженная слизистая оболочка становится ярко-красной, денудированной («малиновой»). Патология сопровождается интенсивной болью, резким жжением при мочеиспускании и делает невозможной половую жизнь. Заболевание является одной из причин вульводинии (синдрома хронического жжения в области вульвы). Нередко отмечается мучительный зуд.

В исходе воспаления может произойти облитерация капюшона клитора, атрофия и синехии малых половых губ между собой или с большими половыми губами. Рубцовый стеноз может приводить к заращению входа во влагалище.

Иногда патологический процесс распространяется вглубь влагалища, вызывая воспаление и поверхностное изъязвление (десквамативный вагинит). Слущивание эпителия сопровождается обильными серозно-гнойными выделениями. Эрозированная слизистая оболочка легко кровоточит при контакте.

У мужчин эрозивный красный плоский лишай поражает головку полового члена, которая становится гиперемированной, отечной, эрозированной и резко болезненной при пальпации.

Изображения эрозивного красного плоского лишая вульвы

Другие локализации на слизистых оболочках

В редких случаях эрозивный красный плоский лишай может поражать конъюнктиву век, наружный слуховой проход, пищевод, гортань, мочевой пузырь и анус.

Причины и этиология заболевания

Точная этиология эрозивного красного плоского лишая остается неустановленной. Заболевание признано аутоиммунным процессом, при котором Т-лимфоциты атакуют базальные эпителиоциты пораженных зон.

Эрозивный красный плоский лишай не является инфекционным или аллергическим заболеванием.

Каковы осложнения эрозивного красного плоского лишая?

Вторичные инфекции

У пациентов с эрозивным красным плоским лишаем часто присоединяются вторичные инфекции, особенно обусловленные Candida albicans, вирусом простого герпеса (herpes simplex) и Staphylococcus aureus. Герпетическая инфекция протекает крайне тяжело и может вызывать глубокое изъязвление вульвы.

Плоскоклеточный рак

Примерно в 1–3% случаев длительно персистирующий эрозивный красный плоский лишай может приводить к злокачественной трансформации с развитием плоскоклеточного рака (ПКР) слизистой оболочки рта (рак полости рта), вульвы (рак вульвы) и головки полового члена (рак полового члена). Малигнизацию следует подозревать при появлении растущего узлового образования или язвы с плотными валикообразными краями.

Группы наивысшего риска развития плоскоклеточного рака:

Рубцевание

Эрозивный красный плоский лишай относится к деструктивным дерматозам. Даже после стихания воспалительного процесса рубцовые стенозы и деформации могут существенно затруднять прием пищи и половую жизнь.

Как диагностируется эрозивный красный плоский лишай?

Диагноз обычно устанавливается на основании характерного анамнеза и клинической картины. Для верификации диагноза и исключения неопластического процесса рекомендуется проведение биопсии кожи или слизистой. В пользу диагноза свидетельствуют патоморфологические признаки лихеноидной тканевой реакции в эпидермисе/эпителии.

Тем не менее, из-за язвенной деструкции покровный эпителий в биоптате может полностью отсутствовать, что затрудняет визуализацию лихеноидного инфильтрата. Патоморфолог в таком случае описывает выраженный неспецифический воспалительный инфильтрат в строме слизистой оболочки.

Диагностическую ценность имеет метод прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ) биоптата краевой зоны.

Как лечится эрозивный красный плоский лишай?

Терапия эрозивного красного плоского лишая представляет собой сложную клиническую задачу. Поскольку это хроническое заболевание, топическая и системная терапия может требоваться курсами или непрерывно в течение длительного времени.

Общие рекомендации

При поражении ротовой полости критически важно соблюдать тщательную гигиену и регулярно наблюдаться у стоматолога. Следует исключить кислую, острую, грубую и горячую пищу, раздражающую слизистую оболочку.

Гигиена гениталий должна проводиться бережно: теплой водой без мыла либо с применением бесщелочных синдовых очищающих средств. По показаниям наносятся нейтральные эмоленты (например, медицинский вазелин).

Сверхмощные топические глюкокортикостероиды

Топические стероиды ультравысокой активности применяются ежедневно курсами продолжительностью 4–6 недель. Они составляют основу терапии у большинства пациентов; для предотвращения рецидивов часто требуется длительная поддерживающая терапия (1–3 раза в неделю или чаще).

  • В полости рта топические стероиды применяются в форме адгезивных паст, назальных спреев или дозированных ингаляторов для базисной терапии астмы. Препарат наносится непосредственно на эрозированные участки 2–3 раза в день.
  • При поражении наружных половых органов мази сверхсильных стероидов (например, клобетазола пропионат 0,05%) наносятся тонким слоем на очаги 1 раз в сутки. Крем менее предпочтителен, так как спиртовые основы могут вызывать сильное жжение.
  • Интравагинально или интраректально возможно применение пены или суппозиториев с гидрокортизоном.

Топические ингибиторы кальциневрина

Ингибиторы кальциневрина, такие как крем пимекролимус или мазь такролимус, демонстрируют высокую терапевтическую эффективность при эрозивном красном плоском лишае. Их наносят 1–2 раза в сутки на протяжении нескольких недель с возможностью повторения курсов.

При поражении полости рта выраженный эффект дают растворы для полоскания на основе циклоспорина или такролимуса.

Системные глюкокортикостероиды

Системные глюкокортикоиды (например, преднизолон в дозе 0,5–1 мг/кг/сут) назначаются короткими курсами на несколько недель для купирования обострения. После эпителизации эрозий дозу постепенно снижают вплоть до полной отмены. Длительный прием системных стероидов сопряжен с тяжелыми нежелательными явлениями. Для профилактики стероидного остеопороза большинству пациентов показан сопутствующий прием препаратов кальция и витамина D.

Метотрексат

Метотрексат назначается в дозе 10–20 мг один раз в неделю под прикрытием фолиевой кислоты. Терапия метотрексатом позволяет добиться стойкой ремиссии или полной эпителизации очагов через 1–3 месяца и может продолжаться длительно. Необходим регулярный мониторинг показателей клинического анализа крови и ферментов печени. Исключается употребление алкоголя; препарат строго противопоказан при беременности.

Другие препараты системного действия

При рефрактерном течении могут применяться следующие препараты второй и третьей линии:

Хирургическое лечение

При выраженных синехиях, стриктурах и рубцовых деформациях вульвы и влагалища для восстановления мочеиспускания и возможности половой жизни прибегают к хирургическому лечению. Вмешательства включают:

  • Бужирование (дилатацию) влагалища;
  • Рассечение синехий (перинеотомию);
  • Операцию Фентона (пластику задней спайки);
  • Перинеопластику (иссечение рубцовой ткани с перемещением лоскута слизистой оболочки).

К экспериментальным нехирургическим методам относятся фотодинамическая терапия и высокоинтенсивный сфокусированный ультразвук.

Список литературы

  • Gorouhi F, Davari P, Fazel N. Cutaneous and mucosal lichen planus: a comprehensive review of clinical subtypes, risk factors, diagnosis, and prognosis. ScientificWorldJournal. 2014 Jan 30;2014:742826. DOI: 10.1155/2014/742826. eCollection 2014. Review. PubMed PMID: 24672362; PubMed Central PMCID: PMC3929580.
  • Lewis FM, Bogliatto F. Erosive vulval lichen planus--a diagnosis not to be missed: a clinical review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013 Dec;171(2):214-9. doi: 10.1016/j.ejogrb.2013.09.038. Epub 2013 Oct 11. Review. PubMed PMID: 24183096.
  • Simpson RC, Thomas KS, Leighton P, Murphy R. Diagnostic criteria for erosive lichen planus affecting the vulva: an international electronic-Delphi consensus exercise. Br J Dermatol. 2013 Aug;169(2):337-43. DOI: 10.1111/bjd.12334. PubMed PMID: 23521206; PubMed Central PMCID: PMC3838629.
  • Cheng S, Kirtschig G, Cooper S, Thornhill M, Leonardi-Bee J, Murphy R. Interventions for erosive lichen planus affecting mucosal sites. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Feb 15;2:CD008092. DOI: 10.1002/14651858.CD008092.pub2. Review. PubMed PMID: 22336835.
  • Dunaway S, Tyler K, Kaffenberger J. Update on treatments for erosive vulvovaginal lichen planus. Int J Dermatol. 2020 Mar;59(3):297-302. DOI: 10.1111/ijd.14692. Epub 2019 Oct 20. PMID: 31631346.

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии