Что такое кольцевидная гранулема?
Кольцевидная гранулема (лат. granuloma annulare) — распространенное воспалительное заболевание кожи, клинически характеризующееся кольцевидными, гладкими, неизмененными в цвете или розовато-эритематозными папулами и бляшками, а гистологически — некробиотическими гранулемами. Более точным патоморфологическим термином для данного состояния является некробиотический папулез.
Кто находится в группе риска?
Кольцевидная гранулема чаще всего встречается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Генерализованная форма обычно диагностируется у пациентов старшей возрастной группы (средний возраст около 50 лет). Отмечается преобладание женщин над мужчинами в соотношении 2:1.
Каковы причины возникновения кольцевидной гранулемы?
Кольцевидная гранулема может представлять собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа на компоненты дермы либо служить стереотипным реактивным паттерном на воздействие различных триггеров. В качестве провоцирующих факторов описаны разнообразные кожные инфекции, инвазии и различные виды механической травмы кожи. Воспалительный процесс опосредован фактором некроза опухоли-альфа (ФНО-α / TNFα). Точная первопричина данного механизма остается неясной.
Также описан ряд ассоциаций с системными патологиями, включая аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, другие органоспецифические аутоиммунные заболевания, гиперлипидемию, а в редких случаях — с лимфомами, ВИЧ-инфекцией и солидными опухолями.
Каковы клинические проявления кольцевидной гранулемы?
Кольцевидная гранулема может возникать на любом участке тела и иногда имеет распространенный характер. Процесс поражает исключительно кожу. Заболевание может протекать бессимптомно, однако очаги поражения нередко становятся болезненными при пальпации или ударах. Бляшки имеют тенденцию медленно изменять форму, размер и локализацию.
Локализованная кольцевидная гранулема
Локализованная форма — наиболее распространенный вариант заболевания в целом и особенно у детей. Один или несколько узелков цвета нормальной кожи либо эритематозных папул формируют кольца на коже над суставами, особенно в области межфаланговых сочленений кистей. Поверхность элементов гладкая, а центр каждого кольца часто слегка западает. Локализованная форма обычно поражает пальцы или тыл обеих кистей, но также нередко локализуется на тыле стоп, лодыжках и в области одного или обоих локтей. Кольцевидные элементы могут быть единичными или множественными; они центробежно растут, сохраняя кольцевидную форму, до постепенного самостоятельного регресса.
Кольцевидная гранулема
Кольцевидная гранулема
Кольцевидная гранулема
Смотреть больше изображений кольцевидной гранулемы ...
Генерализованная (диссеминированная) кольцевидная гранулема
Генерализованная кольцевидная гранулема чаще наблюдается у взрослых и проявляется распространенными высыпаниями в виде пятен цвета нормальной кожи, розоватого или слегка лилового оттенка. Диссеминированный тип состоит из мелких папул, обычно расположенных симметрично в виде нечетко очерченных колец диаметром 10 см и более. Очаги часто локализуются вокруг крупных складок туловища (подмышечные впадины, паховая область). Нередко отмечается зуд. Это наиболее частая форма, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией.
Кольцевидная гранулема
Кольцевидная гранулема
Кольцевидная гранулема
Подкожная кольцевидная гранулема
Подкожная форма — редкая разновидность, встречающаяся преимущественно у детей. Она манифестирует плотноэластическими узлами по краю волосистой части головы, на подушечках пальцев и на передней поверхности голеней. Подкожную кольцевидную гранулему также называют псевдоревматоидными узелками из-за выраженного визуального сходства с узелками при ревматоидном артрите; однако она развивается вне связи с ревматоидным артритом.
Кольцевидная гранулема
Кольцевидная гранулема
Перфорирующая кольцевидная гранулема
Перфорирующая кольцевидная гранулема проявляется желтоватыми бляшками или папулами, на поверхности которых образуются корки вследствие трансэпидермальной элиминации поврежденного коллагена. Очаги обычно локализуются на кистях, но бляшки могут появляться на любом участке тела, особенно в зоне рубцов. Дерматоскопия помогает подтвердить наличие микроперфораций в мелких папулах в структуре типичных очагов. Элементы часто сопровождаются зудом или болезненностью. Перфорирующая форма встречается редко, за исключением коренных жителей Гавайев и пациентов с ВИЧ. Заболевание может поражать любые возрастные группы.
Кольцевидная гранулема
Атипичная кольцевидная гранулема
К атипичным формам кольцевидной гранулемы относят:
- Очаги необычной локализации (лицо, ладони, ушные раковины);
- Формы с фотосенситивным распределением высыпаний;
- Необычно тяжелые или сопровождающиеся выраженной симптоматикой формы заболевания.
Интерстициальный гранулематозный дерматит
Интерстициальный гранулематозный дерматит — патоморфологический феномен, выявляемый при биопсии у ряда пациентов с обширными формами кольцевидной гранулемы или при других заболеваниях со сходной клинической картиной.
Как диагностируется кольцевидная гранулема?
Диагноз кольцевидной гранулемы обычно устанавливается клинически на основании характерной морфологии высыпаний. Однако в сомнительных случаях требуется дифференциальная диагностика. Биопсия кожи демонстрирует некробиоз коллагена дермы, окруженный воспалительным гранулематозным инфильтратом гистиоцитов (симптом «частокола»). См. раздел патоморфология кольцевидной гранулемы.
Из-за кольцевидной формы высыпаний заболевание нередко ошибочно принимают за дерматофитию (микоз гладкой кожи). Отсутствие шелушения на поверхности элементов позволяет исключить дерматофитию и другие шелушащиеся дерматозы, такие как монетовидная (нуммулярная) экзема или псориаз. Актиническая гранулема рассматривается одними авторами как фотоиндуцированный вариант кольцевидной гранулемы, а другими — как самостоятельная нозологическая единица.
Методы лечения кольцевидной гранулемы
В большинстве случаев кольцевидная гранулема не требует агрессивного лечения, так как очаги разрешаются самостоятельно в течение нескольких месяцев, не оставляя рубцовых изменений. Однако иногда высыпания персистируют годами. Терапия не гарантирует полного излечения, но способствует регрессу отдельных элементов.
Местная терапия
К применяемым методам относятся:
- Мази с топическими глюкокортикостероидами под окклюзионную повязку;
- Внутриочаговое введение суспензий кортикостероидов;
- Деструкция очагов методом криодеструкции или лазерной абляции;
- Крем с имиквимодом;
- Топические ингибиторы кальциневрина (такролимус и пимекролимус).
Системная терапия
Системная терапия может рассматриваться при диссеминированной форме процесса. Сообщалось об эффективности следующих препаратов в ряде случаев генерализованной кольцевидной гранулемы, однако ни один из них не обеспечивает стойкой ремиссии и сопряжен с рисками побочных эффектов:
- Системные глюкокортикостероиды;
- Изотретиноин;
- Метотрексат;
- Калия йодид;
- Дапсон;
- Гидроксихлорохин;
- Пентоксифиллин;
- Аллопуринол (следует учитывать, что аллопуринол также описан как потенциальный индуктор диссеминированной кольцевидной гранулемы);
- Комбинированная антибиотикотерапия 1 раз в месяц: рифампицин, офлоксацин, миноциклин;
- Фотохимиотерапия (ПУВА-терапия);
- УФА1 (UVA1) фототерапия;
- Фотодинамическая терапия;
- Циклоспорин;
- Генно-инженерные биологические препараты, в частности ингибиторы ФНО-α (адалимумаб и инфликсимаб);
- В рамках клинических исследований — пероральные и топические ингибиторы янус-киназ (JAK), включая тофацитиниб.
Каков прогноз при кольцевидной гранулеме?
Очаги локализованной кольцевидной гранулемы имеют тенденцию к самостоятельному разрешению в течение нескольких месяцев или лет, хотя возможны рецидивы (в том числе на прежних местах). Генерализованные и атипичные формы отличаются более торпидным течением и могут персистировать на протяжении десятилетий.
Список литературы
- Bourke J. Granulomatous disorders of the skin. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D (eds). Rook's Textbook of Dermatology [4 volumes] 9th edn, Wiley Blackwell, 2016: 97.1–8.
- Garate D, Thang CJ, Schmidt M, et al. Granuloma annulare and the risk of autoimmune conditions: a multicentre retrospective cohort analysis. Br J Dermatol. 2024;191(4):626–627. PubMed
- Piette EW, Rosenbach M. Granuloma annulare: pathogenesis, disease associations and triggers, and therapeutic options. J Am Acad Dermatol. 2016;75(3):467–79. doi:10.1016/j.jaad.2015.03.055. PubMed
- Piette EW, Rosenbach M. Granuloma annulare: clinical and histologic variants, epidemiology, and genetics. J Am Acad Dermatol. 2016;75(3):457–65. doi:10.1016/j.jaad.2015.03.054. PubMed
- Wang J, Khachemoune A. Granuloma annulare: a focused review of therapeutic options. Am J Clin Dermatol. 2018;19(3):333–44. doi:10.1007/s40257-017-0334-5. PubMed
Материалы на DermNet
- Изображения кольцевидной гранулемы
- Кожные маркеры системных заболеваний
- Актиническая гранулема
- Патоморфология кольцевидной гранулемы
- Интерстициальный гранулематозный дерматит
Сторонние ресурсы
- Granuloma annulare — Medscape Reference
- Granuloma annulare — Британская ассоциация дерматологов (BAD)