Что такое панникулит?

Панникулит — это группа воспалительных заболеваний, поражающих подкожно-жировую клетчатку.

Что такое узловатый панникулит?

Узловатый панникулит характеризуется образованием единичных или множественных рецидивирующих подкожных узлов. Чаще всего они локализуются на нижних конечностях, однако могут возникать и на других участках тела. Заболевание сопровождается острыми системными проявлениями, такими как лихорадка, общее недомогание и боли в животе. Термин «узловатый панникулит» (идиопатический панникулит) используется в тех случаях, когда специфическую причину панникулита выявить не удается (например, исключены узловатая эритема или панникулит при дефиците альфа-1-антитрипсина).

Узловатый панникулит также называют рецидивирующим фебрильным ненагнаивающимся панникулитом. Ранее в клинической практике использовался эпоним «болезнь Вебера — Крисчена» (болезнь Пфейфера — Вебера — Крисчена).

Кто находится в группе риска?

Узловатый панникулит встречается редко. Патология может развиваться у лиц обоего пола в любом возрасте, однако чаще всего манифестирует у молодых женщин и крайне редко выявляется у детей раннего возраста.

Узловатый панникулит может ассоциироваться с различными аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, воспалительные заболевания кишечника, системная красная волчанка и сахарный диабет.

Каковы причины узловатого панникулита?

Этиология узловатого панникулита остается неизвестной. Согласно одной из гипотез, компоненты поврежденной жировой ткани могут запускать аутоиммунную или аутовоспалительную гранулематозную реакцию.

Патогенез узловатого панникулита заключается в инфильтрации подкожно-жировой клетчатки лейкоцитами с развитием некроза адипоцитов и последующим замещением очагов фиброзной тканью.

Клинические проявления узловатого панникулита

К ранним признакам заболевания относятся:

  • Лихорадка
  • Общая слабость, недомогание
  • Болезненные подкожные узлы диаметром 1–2 см, симметрично локализующиеся на бедрах, голенях и ягодицах.

Каждый узел подвергается спонтанной инволюции в течение нескольких недель. В ряде случаев узлы могут изъязвляться с выделением маслянистого желтоватого содержимого.

Узловатый панникулит

Осложнения узловатого панникулита

Узловатый панникулит может протекать с поражением висцеральных органов, вызывая развитие следующих симптомов и осложнений:

  • Полиартралгии (боли в суставах) и полимиалгии (боли в мышцах)
  • Перфорация стенки кишечника
  • Плевральный выпот
  • Анемия вследствие инфильтрации костного мозга
  • Васкулит.

Как диагностируется узловатый панникулит?

Биопсия кожи с захватом гиподермы демонстрирует преимущественно дольковый (лобулярный) характер воспаления с признаками васкулита или без них. Диагноз узловатого панникулита является диагнозом исключения и устанавливается только после того, как отвергнуты другие формы лобулярного панникулита, протекающие с фебрилитетом.

Лечение узловатого панникулита

Универсальной стандартной схемы терапии не существует. При изолированном узловатом панникулите без вовлечения висцеральных органов проводится симптоматическое лечение.

  • Для купирования болевого синдрома назначают анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
  • При формировании язвенных дефектов накладывают специализированные раневые повязки.
  • Системные глюкокортикостероиды (например, пероральный преднизолон) эффективны при тяжелом течении заболевания. Дозу начинают постепенно снижать через 7–10 дней после достижения эффекта с полной отменой в течение 4–6 недель.

По данным литературы, терапевтическую эффективность также демонстрируют микофенолата мофетил, талидомид, клофазимин, противомалярийные средства (включая гидроксихлорохин), антибиотики, дапсон и другие иммуносупрессивные препараты, такие как азатиоприн и циклоспорин.

Прогноз

Острое воспаление при узловатом панникулите обычно стихает через несколько недель или месяцев. Заболевание может ограничиться единственным эпизодом либо протекать с повторными рецидивами на протяжении многих лет.

Поражение внутренних органов ассоциировано с высоким риском летального исхода.

Список литературы

  • Abuzahra F, Kovacs S, Beermann T, Merk HF, Frank J. Treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis with clofazimine. Br J Dermatol. 2005 Mar;152(3):582–3. PubMed.
  • Baskan EB, Saricaoglu H, Tunali S, Tolunay S. Effective treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian disease) with mycophenolate mofetil. J Dermatolog Treat. 2003;14:57–60. PubMed.
  • Black MM, Cunliffe WJ. Subcutaneous fat. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffith C, editors. Rook’s textbook of dermatology. 8th ed. Massachusetts: Blackwell Publishing; 2010. P.46. 13–46.14.
  • Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini R, Horn TD, Mascaro JM, Mancini, Salasche SJ, Saurat J, Singl G, editors. Dermatology. London: Mosby; 2003.
  • Bukhari I. Idiopathic nodular panniculitis in Niemann-Pick disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005 Sep;19(5):600–2. PubMed.
  • Iwasaki T, Hamano T, Ogata A, Hashimoto N, Kakishita E. Successful treatment of a patient with febrile, lobular panniculitis (Weber-Christian disease) with oral cyclosporin A: implications for pathogenesis and therapy. Intern Med. 1999;38:612–14. PubMed.
  • NORD Rare Disease Database [Internet]. Danbury (CT): National Organization for Rare Disorders, Panniculitis, Idiopathic Nodular; [updated 2007; cited 2016 Jan 18]; [about 3 screens].
  • Sharma AK, Sharma PR. Idiopathic lobular panniculitis (Weber Christian disease): A case report. Kathmandu Univ Med J. 2006;4(14):243–245. PubMed.

На DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии