Что такое липодерматосклероз?

Липодерматосклероз — это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом подкожной жировой клетчатки и индурацией (уплотнением) кожи голеней.

Липодерматосклероз также известен как склерозирующий панникулит и склеродермоподобный гиподермит (hypodermitis sclerodermaformis).

Кто входит в группу риска?

Липодерматосклероз встречается достаточно часто, поражая преимущественно лиц среднего и пожилого возраста. Заболевание чаще наблюдается у женщин и тесно ассоциировано с малоподвижным образом жизни и повышенным индексом массы тела (ожирением) [1].

Каковы причины липодерматосклероза?

Липодерматосклероз представляет собой реактивное воспалительное поражение кожи и гиподермы, возникающее на фоне тяжелой хронической венозной недостаточности. Основными патогенетическими факторами являются:

  • Недостаточность клапанного аппарата вен;
  • Обструкция венозного оттока;
  • Дисфункция мышечно-венозной «помпы» голени [2].

Возникающая венозная гипертензия приводит к маргинации и экстравазации лейкоцитов из венозного русла в окружающие ткани. Активация лейкоцитов стимулирует высвобождение провоспалительных цитокинов и хемотаксис иммунных клеток, поддерживая хронический воспалительный процесс. Патологическая гиперпродукция коллагена фибробластами завершается выраженным склерозом и фиброзом подкожно-жировой клетчатки [2].

Каковы клинические проявления липодерматосклероза?

Острая фаза

Острый липодерматосклероз клинически может напоминать флегмону или рожистое воспаление (целлюлит): выявляются индурация, яркая эритема, выраженный болевой синдром, зуд, чувство распирания, отечности или тяжести в одной или, что наблюдается чаще, в обеих нижних конечностях [2].

В острой фазе патологические изменения могут быть ограничены локальной бляшкой, но чаще имеют диффузный характер. Наиболее типичная локализация очагов — претибиальная зона или медиальная поверхность голени.

Острый липодерматосклероз

Острый липодерматосклероз

Острый липодерматосклероз

Смотреть больше изображений острого липодерматосклероза.

Хроническая фаза

В хроническую фазу сохраняются индурация тканей, застойная эритема и болезненность. Склерозирование и фиброз подкожной клетчатки приводят к циркулярной стягивающей атрофии дистального отдела голени, из-за чего нога приобретает характерную форму «перевернутой бутылки шампанского» [1,2].

Нередко определяются и другие признаки декомпенсации венозного оттока: гиперпигментация кожи за счет отложения гемосидерина, белая атрофия кожи (atrophie blanche), варикозная трансформация вен, застойный (венозный) дерматит и трофические венозные язвы.

Липодерматосклероз

Липодерматосклероз

Липодерматосклероз

Смотреть больше изображений хронического липодерматосклероза.

Осложнения

На фоне выраженного фиброза, склероза микроциркуляторного русла и тканевой гипоксии резко нарушаются репаративные процессы. Часто формируются трудно поддающиеся консервативной терапии венозные трофические язвы с высоким риском вторичного инфицирования.

Как устанавливается диагноз?

Диагноз липодерматосклероза, как правило, устанавливается клинически. Наличие венозной гипертензии и недостаточности клапанов подтверждается данными ультразвукового дуплексного сканирования (УЗДС) вен нижних конечностей.

Биопсия кожи обладает высокой диагностической ценностью, однако должна выполняться строго по строгим показаниям и с крайней осторожностью из-за высокого риска формирования длительно незаживающего язвенного дефекта [3]. Эксцизия обязательно должна захватывать подкожно-жировую клетчатку (панникулус). Патоморфологическая картина зависит от стадии патологического процесса и включает лобулярные и септальные изменения гиподермы:

  • Некроз адипоцитов;
  • Формирование псевдокист;
  • Липомембранозные изменения;
  • Скопления макрофагов с формированием липогранулем;
  • Отложения гемосидерина в строме [4,5].

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику липодерматосклероза проводят со следующими состояниями:

Методы лечения

Общие мероприятия

Рекомендуется дозированная физическая активность (регулярная ходьба) для стимуляции насосной функции икроножных мышц. При сопутствующем ожирении обязательна коррекция массы тела.

Компрессионная терапия и постуральный дренаж

Эластическая компрессионная терапия с использованием медицинского трикотажа (гольфы, чулки) или бандажей является базовым методом лечения. Она нормализует венозный возврат и уменьшает симптоматику, хотя в острую фазу может плохо переноситься пациентами из-за выраженной болезненности.

Регулярное возвышенное положение конечностей (элевация) способствует регрессу отека и облегчению болевого синдрома.

Медикаментозное лечение

  • Станозолол купирует болевой синдром и способствует уменьшению толщины и плотности дермы [6].
  • Оксандролон — альтернативный анаболический стероид с меньшей гепатотоксичностью.
  • Пентоксифиллин эффективен в комплексной терапии венозных язв совместно с компрессионным трикотажем, а также у пациентов с непереносимостью компрессии.
  • Комбинированная терапия с добавлением гидроксихлорохина способствует разрешению признаков заболевания при рефрактерных формах [7,8].
  • Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов (триамцинолона) продемонстрировало высокую клиническую эффективность в купировании локального воспаления [9].
  • Препараты группы тетрациклинов (доксициклин или миноциклин), обладающие выраженным противовоспалительным и антиангиогенным действием [10–12].
  • Флеботропные препараты (флавоноиды, включая микронизированную очищенную флавоноидную фракцию, диосмин, троксерутин или экстракт конского каштана / эсцин), снижающие проницаемость капилляров и выраженность отека [13].
  • Ультразвуковая терапия уменьшает выраженность эритемы, уплотнения и интенсивность боли [14, 15].
  • Фототерапия дальним длинноволновым ультрафиолетом (УФА-1 терапия) показала положительные результаты в клинических сериях [16].
  • Эмоленты и топические глюкокортикостероиды показаны при сопутствующем застойном венозном дерматите.

Хирургическое лечение

Устранение патологического вено-венозного рефлюкса позволяет добиться устойчивой ремиссии и предотвратить рецидивирование трофических язв. Показана консультация сердечно-сосудистого хирурга (флеболога). Методы устранения венозного рефлюкса включают:

  • Эндовазальную термическую облитерацию (эндовенозная лазерная коагуляция, радиочастотная абляция), механохимическую облитерацию (MOCA) или клеевую облитерацию цианакрилатом;
  • Склеротерапию (включая пенную эхо-склеротерапию);
  • Хирургическую флебэктомию / кроссэктомию [17].

Прогноз

Хроническая венозная недостаточность носит прогрессирующий характер. Несмотря на то, что современная консервативная и хирургическая тактика позволяет контролировать симптомы и замедлить фиброз, обусловленные венозным застоем изменения (включая липодерматосклероз) склонны к упорному, рецидивирующему течению.