Что такое панникулит?
Панникулит — это медицинский термин, обозначающий воспалительное поражение подкожно-жировой клетчатки.
Что такое цитофагический гистиоцитарный панникулит?
Цитофагический гистиоцитарный панникулит представляет собой тяжелое воспалительное заболевание подкожно-жировой клетчатки. Диагноз верифицируют гистологически: при биопсии выявляют скопления активированных гистиоцитов, фагоцитирующих форменные элементы крови (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты) — феномен цитофагии (клетки типа «мешка с фасолью» или «bean-bag cells»).
Цитофагический гистиоцитарный панникулит сопровождается поражением внутренних органов и является жизнеугрожающим состоянием.
Цитофагический гистиоцитарный панникулит
Цитофагический гистиоцитарный панникулит
Каковы клинические проявления цитофагического гистиоцитарного панникулита?
Заболевание манифестирует появлением множественных болезненных подкожных узлов различной локализации в сочетании с выраженными системными симптомами:
- Выраженная общая слабость, недомогание и гектическая лихорадка.
- Панцитопения (снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови).
- Гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
- Прогрессирующая печеночная недостаточность.
Летальный исход обычно наступает вследствие тяжелого геморрагического синдрома: кровотечений из желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих и дыхательных путей, а также массивных кровоизлияний в кожу.
Каковы причины развития цитофагического гистиоцитарного панникулита?
Примерно в 50% случаев триггером выступает инфекционный агент, чаще всего вирусы семейства герпеса (включая вирус Эпштейна — Барр). Заболевание, как правило, развивается у лиц с нарушениями иммунного ответа на фоне иммунодефицита, аутоиммунной патологии или гематологических новообразований.
Клиническую и патоморфологическую картину цитофагического гистиоцитарного панникулита может также иметь подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома кожи.
Как диагностируется цитофагический гистиоцитарный панникулит?
Биопсия подкожного узла демонстрирует дольковый панникулит с инфильтрацией ткани цитофагическими гистиоцитами и воспалительными клетками на фоне очагов жирового некроза и кровоизлияний. Обнаружение атипичных клональных лимфоцитов свидетельствует в пользу панникулитоподобной Т-клеточной лимфомы.
Дополнительное лабораторно-инструментальное обследование направлено на оценку поражения внутренних органов и выраженности коагулопатии/гемофагоцитоза. Проводят скрининг на предшествующие инфекции (в первую очередь герпесвирусы) и иммунологические нарушения. При выявлении Т-клеточной лимфомы для стадирования процесса выполняют исследование лимфатических узлов и лучевую диагностику всего тела.
Каково лечение цитофагического гистиоцитарного панникулита?
Без своевременной агрессивной терапии цитофагический гистиоцитарный панникулит практически всегда заканчивается летальным исходом.
Симптоматическое и поддерживающее лечение включает трансфузии компонентов крови и пульс-терапию системными кортикостероидами. Доказана эффективность этопозида и циклоспорина (по протоколам лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза). Ряд авторов рекомендует применение полихимиотерапии (по схемам, аналогичным CHOP). Положительные результаты также получены при использовании высоких доз внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ).
Литература
- Marzano AV, Berti E, Paulli M, Caputo R. Cytophagic histiocytic panniculitis and subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: report of 7 cases. Arch Dermatol 2000 Jul;136(7):889-96. Comment in: Arch Dermatol. 2000 Jul;136(7):922-4. PubMed.
- Li MT, Zeng XF, Zhang FC, Tang FL. Cytophagic histiocytic panniculitis: a report of 6 cases with literature review. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2004 Aug;43(8):576-9. PubMed.
Материалы DermNet