Что такое узловатый васкулит?
Узловатый васкулит (нодулярный васкулит) относится к группе гетерогенных заболеваний, проявляющихся образованием плотных узлов преимущественно на нижних конечностях, при которых во время биопсии кожи выявляются признаки воспаления кровеносных сосудов (васкулита).
Кто подвержен развитию узловатого васкулита?
Заболевание поражает преимущественно женщин в возрасте от 30 до 60 лет. Мужчины заболевают значительно реже.
Каковы причины узловатого васкулита?
Узловатый васкулит представляет собой разновидность панникулита (преимущественно лобулярного/дольчатого типа). Точная этиология неизвестна, однако очаговое воспаление кровеносных и лимфатических сосудов в глубоких отделах дермы и подкожно-жировой клетчатке тесно связано с замедлением венозного и микроциркуляторного кровотока. К предрасполагающим факторам относятся:
- Конституциональные особенности нижних конечностей (массивные, склонные к пастозности и зябкости голени);
- Хронические заболевания вен (хроническая венозная недостаточность);
- Артериальная гипертензия.
Замедление кровотока в глубоких сосудистых сплетениях может способствовать осаждению бактериальных антигенов и микроорганизмов из системного русла, включая микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis). У части пациентов узловатый васкулит является гиперергической реакцией на туберкулез — в этих случаях заболевание обозначается как индуративная эритема или болезнь Базена (индуративный туберкулез кожи).
Каковы клинические проявления узловатого васкулита?
Воспалительные узлы или инфильтраты чаще всего локализуются на задней поверхности голеней (в области икроножных мышц), но могут возникать также на бедрах и верхних конечностях. Процесс может быть односторонним или симметричным. Размеры элементов варьируют от небольших плотных узлов до обширных инфильтрированных бляшек. Зачастую они отчетливее пальпируются, чем определяются визуально.
К другим клиническим признакам относятся:
- Ноющие боли и чувство тяжести в ногах;
- Синюшно-багровый или застойный эритематозный оттенок кожи над очагами;
- Локальное снижение температуры кожи (холодная кожа на ощупь);
- Склонность к изъязвлению узлов;
- Сопутствующее варикозное расширение вен.
Развитие узлов обычно протекает подостро или хронически, хотя в некоторых случаях наблюдается острое воспаление с распадом ткани. Язвы могут персистировать в течение нескольких недель, после чего медленно рубцуются. Большинство узлов рассасывается медленно, оставляя легкую атрофию, гиперпигментацию или небольшие рубчики. При поверхностной локализации узлы могут спаиваться с вышележащей кожей и после заживления оставлять западения (очаги липоатрофии), выравнивание которых занимает несколько месяцев.
Рецидивы заболевания с появлением свежих узлов могут возникать с нерегулярными интервалами на протяжении месяцев или многих лет.
Как диагностируется узловатый васкулит?
Для подтверждения диагноза проводится глубокая инцизионная или эксцизионная биопсия кожи с захватом подкожно-жировой клетчатки. Гистологически выявляется картина преимущественно лобулярного панникулита с явлениями васкулита сосудов мелкого и среднего калибра, а также лимфангиита в глубоких слоях дермы и гиподерме, нередко с гранулематозным характером инфильтрата.
Специфических изменений в стандартных лабораторных анализах крови нет. В обязательном порядке необходимо исключить скрытую или активную туберкулезную инфекцию (проба Манту/Диаскинтест, квантифероновый тест или T-SPOT, рентгенография/КТ органов грудной клетки, ПЦР-исследование биоптата кожи на ДНК M. tuberculosis).
Дифференциальная диагностика
Болезненные узловатые образования на голенях требуют дифференциации с широким спектром панникулитов и системных васкулитов.
Среди узловатых поражений нижних конечностей сосудистого генеза выделяют:
- Узловатый эритроцианоз;
- Узловатую эритему (классический септальный панникулит без васкулита, поражающий чаще переднюю поверхность голеней);
- Подострый узловатый мигрирующий панникулит (болезнь Вилановы);
- Тромбофлебит поверхностных вен;
- Ливедоидный васкулопатию и узлы на фоне сетчатого ливедо (livedo reticularis);
- Кожный узелковый полиартериит.
Каково лечение узловатого васкулита?
Специфической универсальной терапии не существует, однако значительный клинический эффект оказывают немедикаментозные и режимные мероприятия:
- Эластическая компрессия (ношение медицинского компрессионного трикотажа, эластическое бинтование);
- Снижение избыточной массы тела;
- Регулярная дозированная лечебная физкультура;
- Возвышенное положение (элевация) нижних конечностей в периоды отдыха;
- Защита ног от переохлаждения и поддержание сухого тепла;
- Лимфодренажный массаж.
Медикаментозные средства, доказавшие клиническую эффективность:
- Антибактериальные и противотуберкулезные препараты: при доказанной или обоснованно подозреваемой туберкулезной этиологии (индуративная эритема Базена) проводится длительный курс комбинированной противотуберкулезной терапии;
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);
- Короткие курсы системных глюкокортикостероидов для купирования выраженного воспаления;
- Препараты, улучшающие реологию крови и микроциркуляцию (дезагреганты, фибринолитики);
- Калия йодид в каплях или насыщенном растворе.
Литература
- Nodular forms of cutaneous vasculitis, in Cutaneous vasculitis, Rook, Wilkinson and Ebling, Textbook of Dermatology, 1998.
На DermNet
Дополнительные ресурсы
- Erythema Induratum (Nodular Vasculitis) – Medscape Reference