Что такое болезнь Кавасаки?

Болезнь Кавасаки — это острое фебрильное заболевание, сопровождающееся воспалением кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра по всему организму, в особенности коронарных артерий (сосудов, кровоснабжающих миокард).

Ранее болезнь Кавасаки именовалась слизисто-кожно-лимфонодулярным синдромом. Впервые она была описана в Японии в 1967 году врачом-педиатром Томисаку Кавасаки.

Без лечения болезнь Кавасаки обычно представляет собой самокупирующееся состояние, которое самопроизвольно регрессирует в течение 4–8 недель. Однако примерно в 20% случаев у нелеченых пациентов развиваются повреждения коронарных артерий, а около 2% больных погибают, чаще всего от инфаркта миокарда. Прогноз заболевания существенно улучшается при своевременно начатой адекватной терапии.

Кто болеет болезнью Кавасаки?

В 80% случаев заболевание выявляется у детей младше 5 лет; пик заболеваемости приходится на возраст от 1 до 2 лет. Патология крайне редко встречается у лиц старше 14 лет и у взрослых. В целом мальчики болеют чаще девочек.

Хотя случаи болезни Кавасаки зарегистрированы среди детей всех этнических групп, самая высокая частота заболевания наблюдается у лиц азиатского происхождения, в частности у японцев. В Японии ежегодно регистрируется 5000–6000 новых случаев.

Что вызывает болезнь Кавасаки?

Точная этиология болезни Кавасаки в настоящее время остается неизвестной.

Каковы признаки и симптомы болезни Кавасаки?

В клинической картине болезни Кавасаки выделяют несколько последовательных стадий.

Как правило, у ребенка отмечается высокая волнообразная лихорадка (свыше 39 °C), ассоциированная с рядом других симптомов. Выделяют 5 основных диагностических признаков болезни Кавасаки:

  1. Экзантема (сыпь) — кожные высыпания могут быть кореподобными (кореподобная сыпь), макулопапулезными (эритематозные пятна и папулы), диффузными эритематозными или мишеневидными. Элементы могут персистировать в течение нескольких дней либо носить транзиторный характер. В период реконвалесценции нередко наблюдается шелушение кожи.
  2. Изменения слизистой оболочки полости рта и губ — характерны гиперемия ротоглотки, «малиновый» (земляничный) язык с гипертрофированными сосочками, а также яркая эритема, сухость и растрескивание (хейлит) губ.
  3. Симптомы со стороны органа зрения — инъекция сосудов бульбарной конъюнктивы (гиперемия склер) обоих глаз без экссудативного или гнойного отделяемого.
  4. Изменения дистальных отделов конечностей — плотный отек кистей и стоп (иногда с вовлечением пальцев), сопровождающийся эритемой ладоней и подошв. В фазе реконвалесценции типично появление периунгуального (околоногтевого) пластинчатого шелушения.
  5. Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов, чаще одностороннее в переднем шейном треугольнике. Диагностически значимым считается увеличение хотя бы одного лимфатического узла диаметром не менее 1,5 см.

Не у каждого пациента присутствуют все кардинальные признаки, и они редко проявляются одновременно. Некоторые симптомы могут манифестировать и угасать до возникновения остальных.

Дети с болезнью Кавасаки часто проявляют выраженную, несоразмерную тяжести других симптомов раздражительность. Могут наблюдаться и неспецифические проявления: абдоминальная боль, диарея, дизурия (болезненное мочеиспускание), артралгии или артрит, менингеальные симптомы, а также признаки сердечной недостаточности.

Как диагностируется болезнь Кавасаки?

Специфических лабораторных маркеров, однозначно подтверждающих диагноз болезни Кавасаки, не существует. Диагноз считается клинически подтвержденным при соответствии следующим критериям:

  • Лихорадка продолжительностью не менее 5 суток И
  • Наличие как минимум 4 из 5 вышеперечисленных кардинальных признаков И
  • Исключение других заболеваний со схожей симптоматикой.

Все чаще диагностируются атипичные или неполные формы болезни Кавасаки, при которых у пациентов с лихорадкой наблюдается менее 4 из 5 кардинальных признаков. В таких ситуациях диагностика опирается на данные ранней двухмерной эхокардиографии (УЗИ сердца), направленной на выявление эктазий или аневризм коронарных артерий и других признаков поражения миокарда.

Заболевания, требующие дифференциальной диагностики с болезнью Кавасаки, включают: скарлатину, стафилококковый синдром обожженной кожи (SSSS), корь, COVID-19 (включая мультисистемный воспалительный синдром) и другие вирусные экзантемы, системный ювенильный идиопатический артрит (болезнь Стилла), а также токсикодермии (кореподобные лекарственные высыпания, синдром гиперчувствительности к лекарствам / DRESS и синдром Стивенса — Джонсона / токсический эпидермальный некролиз).

Каково лечение болезни Кавасаки?

До достижения 5-го дня лихорадки ребенку обычно назначают антипиретики и анальгетики (например, парацетамол). После установления диагноза болезни Кавасаки незамедлительно вводится однократная высокая доза внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), представляющего собой очищенный пул антител из донорской плазмы. Введение ВВИГ наиболее эффективно в интервале между 5-м и 10-м днями от начала лихорадки. Одновременно обычно начинают прием ацетилсалициловой кислоты (аспирина) в низких дозах.

ВВИГ значительно снижает риск развития патологии коронарных артерий, а низкие дозы аспирина предотвращают тромбообразование в просвете коронарных сосудов в случае их дилатации. После начала адекватной терапии улучшение наступает быстро: большинство острых проявлений регрессирует в течение 24–48 часов, температура тела нормализуется. При резистентном течении или рецидиве лихорадки показано повторное введение второй дозы ВВИГ.

Каковы осложнения болезни Кавасаки?

Основными грозными осложнениями болезни Кавасаки являются дилатация, формирование аневризм и/или стенозов одной либо нескольких коронарных артерий. Это способно приводить к ишемии миокарда, инфаркту миокарда или внезапной сердечной смерти. При раннем назначении ВВИГ (в первые 10 дней болезни) и хорошем терапевтическом ответе частота последующих структурных аномалий коронарных артерий снижается до 2–4%, причем в большинстве случаев изменения носят легкий транзиторный характер и со временем регрессируют.

Всем перенесшим заболевание детям через 6–8 недель проводится контрольная эхокардиография для оценки состояния коронарного русла и миокарда. При выявлении персистирующих аномалий коронарных артерий требуется продолжение антикоагулянтной/антиагрегантной терапии (ежедневный прием аспирина) и углубленный динамический инструментальный кардиоконтроль.

Что еще необходимо знать родителям детей, перенесших болезнь Кавасаки?

  • Болезнь Кавасаки не является контагиозной и не передается другим членам семьи.
  • Риск рецидива заболевания в течение нескольких последующих лет составляет около 2%.
  • Введение ВВИГ снижает иммуногенность живых вирусных вакцин, таких как корь, эпидемический паротит, краснуха (MMR) и ветряная оспа (ветрянка). Вакцинацию данными препаратами следует отложить на 11 месяцев после введения последней дозы ВВИГ (либо повторить через 11 месяцев, если вакцина была введена раньше срока).
  • Доказано, что дети и подростки с подтвержденными аневризмами коронарных артерий имеют более высокий риск развития ишемической болезни сердца в молодом и зрелом возрасте по сравнению с общей популяцией. Пациентам со значимым поражением коронарного русла необходимо пожизненное динамическое наблюдение у кардиолога с регулярной оценкой сердечно-сосудистых рисков.

Литература

  • Newburger JW, et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation. 2004; 110: 2747–71. PubMed

Материалы DermNet

Другие ресурсы

Книги по дерматологии