Что такое болезнь Стилла у взрослых?

Болезнь Стилла у взрослых (БСВ, англ. Adult-onset Still disease, AOSD) — это системное воспалительное ревматическое заболевание, характеризующееся следующей триадой признаков:

  • Артрит (боль и припухлость суставов);
  • Высокая пикообразная (гектическая) лихорадка, возникающая один или два раза в сутки;
  • Транзиторная кожная сыпь цвета лосося.

К другим системным проявлениям относятся:

  • Боль в горле (неэкссудативный фарингит);
  • Увеличение шейных лимфатических узлов (лимфаденопатия);
  • Мышечные боли (миалгии);
  • Увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия);
  • Воспаление плевры (плеврит) и перикарда (перикардит).

Болезнь Стилла была названа в честь английского педиатра Джорджа Стилла (George Still, 1861–1941). Детская форма заболевания в настоящее время классифицируется как системный ювенильный идиопатический артрит (сЮИА).

Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых

Кто заболевает болезнью Стилла у взрослых?

Болезнь Стилла у взрослых встречается редко; заболеваемость составляет менее 1 случая на 100 000 населения. Дебют чаще всего приходится на возраст от 16 до 35 лет.

Каковы причины развития болезни Стилла у взрослых?

Точная этиология заболевания остается неизвестной. Согласно одной из теорий, триггером выступает инфекционный фактор. Другая концепция рассматривает болезнь Стилла как мультифакторное гиперсенситивное или аутовоспалительное заболевание, при котором нарушается регуляция врожденного иммунитета с развитием цитокинового шторма и атакой собственных тканей организма.

Каковы клинические признаки и симптомы болезни Стилла у взрослых?

Интермиттирующая высокая лихорадка наблюдается практически у всех пациентов. Температура тела поднимается до 39–40 °C, после чего быстро возвращается к норме. Такие температурные пики часто происходят примерно в одно и то же время суток (обычно вечером) и могут сопровождаться выраженной слабостью и прострацией.

Сыпь развивается приблизительно у 95% больных. Для нее характерны следующие особенности:

  • Эфемерный (преходящий) характер — сыпь появляется и исчезает синхронно с подъемами температуры тела;
  • Мелкие пятна или макулопапулезные элементы диаметром до 5 см, обычно без зуда;
  • Характерный лососево-розовый оттенок;
  • Преимущественная локализация на конечностях и туловище, реже — на лице и шее;
  • У значительной части пациентов (особенно в японской популяции) описана персистирующая линейная зудящая папулезная сыпь;
  • Иногда высыпания могут приобретать вид флагеллярного дерматита (линейных полос, напоминающих следы удара плетью).

Другие системные проявления включают:

  • Лимфаденопатию и/или гепатоспленомегалию у 85% пациентов;
  • Миалгии, усиливающиеся на высоте лихорадки;
  • Серозиты (плеврит и/или перикардит) у 60% пациентов;
  • Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз;
  • Тяжелую анемию хронического воспаления;
  • Боли в животе.

Во многих случаях кожная сыпь и лихорадка могут рецидивировать на протяжении месяцев или даже лет до манифестации суставного синдрома. В конечном итоге у большинства пациентов формируется стойкий хронический артрит, сохраняющийся даже после стихания лихорадки и системных явлений. Скованность, отек и боль чаще всего носят полиартикулярный характер, причем тяжелая деформация особенно характерна для лучезапястных суставов (с развитием анкилоза карпальных костей).

Как диагностируется болезнь Стилла у взрослых?

Диагноз устанавливается на основании классической клинической триады (артрит, лихорадка, сыпь) и совокупности системных признаков. В диагностике решающую роль играют лабораторные данные:

  • Анемия (у 50% больных);
  • Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (у 85% больных);
  • Отрицательные ревматоидный фактор (РФ) и антинуклеарные антитела (АНФ);
  • Критическое повышение уровня сывороточного ферритина (показатель может превышать норму в десятки раз и коррелирует с активностью процесса).

Общепринятыми являются диагностические критерии Ямагучи (Yamaguchi), требующие наличия не менее 5 критериев, из которых как минимум 2 должны быть большими.

Большие критерии:

  • Лихорадка ≥39 °C длительностью 1 неделя и более;
  • Артралгии или артрит длительностью более 2 недель;
  • Типичная лососево-розовая макулопапулезная сыпь;
  • Лейкоцитоз ≥10×10⁹/л с долей нейтрофилов ≥80%.

Малые критерии:

  • Боль в горле (фарингит);
  • Лимфаденопатия и/или спленомегалия;
  • Повышение активности печеночных трансаминаз (АЛТ, АСТ, ЛДГ);
  • Отрицательные тесты на РФ и АНФ;
  • Критерии исключения: инфекции (сепсис, инфекционный мононуклеоз), злокачественные новообразования (особенно лимфомы), системные васкулиты (в частности, узелковый полиартериит).

Каково лечение болезни Стилла у взрослых?

Радикального метода излечения болезни Стилла у взрослых не существует. Основные цели терапии — подавление системного воспаления, купирование суставного синдрома и предотвращение необратимых костно-хрящевых деформаций. Лечение требует комплексного подхода, а также обучения пациента контролю своего состояния.

Медикаментозная терапия включает:

Немедикаментозная терапия включает лечебную физкультуру, физиотерапию, бальнеотерапию и соблюдение режима отдыха. Заболевание протекает с чередованием ремиссий и обострений. Частоту обострений можно снизить за счет дозирования физических нагрузок и предотвращения стрессовых ситуаций, поскольку психоэмоциональное перенапряжение нередко провоцирует рецидив.

Анакинра

В литературе накоплен значительный массив данных об успешном применении антагониста рецепторов ИЛ-1 анакинры при болезни Стилла у взрослых. Результаты открытого 24-недельного сравнительного многоцентрового исследования с участием 22 пациентов (12 получали анакинру, 10 — стандартные базисные противовоспалительные препараты) продемонстрировали, что терапия анакинрой обеспечивает более быстрый, выраженный и стойкий клинико-лабораторный ответ.

Литература

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
  • Iwanami K, Hayase T, Masuda Y, Nomura A, Nakamichi Y, Hiraoka E. Persistent Pruritic Linear Streaks of Adult-Onset Still's Disease: Reconsidering the Yamaguchi Criteria. Cureus. 2024;16(6):e62267. Journal
  • Nordstrom, Dan C., Knight, Ann, Luukkainen, Reijo, Vollenhoven, Ronald V., Rantalaiho, Vappu, Karjalainen, Anna, et al; Anakinra in Adult Onset Stills Disease (AOSD). Clinically Beneficial Results in an Open, Randomized, Multicenter Study. [abstract]. Arthritis Rheum 2010;62 Suppl 10 :891
  • Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J Rheumatol. 1992;19(3):424-430. Journal

Материалы на DermNet

Другие ресурсы

Книги по дерматологии