Что такое рецидивирующий кожный некротизирующий эозинофильный васкулит?
Рецидивирующий кожный некротизирующий эозинофильный васкулит — это редкая форма васкулита мелких сосудов, клинически проявляющаяся зудящими папулами, пурпурой, ангиоотеком и эозинофилией периферической крови. Данное состояние представляет собой эозинофильный подтип кожного васкулита мелких сосудов. Впервые оно было описано в 1994 году [1].
Кто входит в группу риска?
Рецидивирующий кожный некротизирующий эозинофильный васкулит описан у пациентов в возрасте от 17 до 81 года и поражает мужчин и женщин с одинаковой частотой. Предрасположенности по возрасту, полу или этнической принадлежности выявлено не было [1].
Каковы причины заболевания?
Заболевание считается идиопатическим, поскольку триггерные факторы и этиологические причины на сегодняшний день не установлены.
Патогенетический механизм изучен не до конца; однако предполагается, что сосудистое повреждение опосредовано активацией эозинофилов. Как и при других эозинофильных дерматозах, интерлейкин-5, фактор активации тромбоцитов и компонент комплемента C4 могут играть ключевую роль в патогенезе, повышая проницаемость сосудистой стенки [2].
Каковы клинические проявления?
Кожные высыпания при рецидивирующем кожном некротизирующем эозинофильном васкулите могут возникать на любом участке тела и включают в себя:
- Зудящие папулы диаметром 2–5 мм на фоне очагов пурпуры;
- Пальпируемую пурпуру;
- Уртикарные высыпания;
- Ангиоотек (особенно в области головы, шеи и конечностей);
- Иногда — кольцевидные бляшки и везикулы [1,3].
Большинство пациентов сообщают о длительном анамнезе рецидивирующих зудящих папул, преимущественно локализующихся на нижних конечностях. Системные проявления, такие как лихорадка, потеря массы тела, артралгии, а также висцеральное поражение, типичное для системных васкулитов, как правило, отсутствуют [3].
Как диагностируется заболевание?
В общем анализе периферической крови при рецидивирующем кожном некротизирующем эозинофильном васкулите часто выявляется выраженная эозинофилия.
Гистопатологическое исследование биоптата кожи выявляет картину васкулита мелких сосудов дермы с фибриноидным некрозом сосудистых стенок, однако феномен лейкоцитоклазии отсутствует. Характерна исключительно эозинофильная инфильтрация на всю глубину дермы. Окрашивание на триптазу демонстрирует увеличение числа тучных клеток в периваскулярных зонах [3].
Непрямая реакция иммунофлуоресценции (нРИФ) выявляет обширные внутриклеточные и внеклеточные отложения главного щелочного белка (major basic protein, MBP) и нейротоксина эозинофильного происхождения вокруг дермальных сосудов [3].
Необходимо провести тщательное обследование для исключения сопутствующей системной патологии. Оно может включать клинический и биохимический анализы крови, коагулограмму, иммунологические исследования (в частности, тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела — ANCA), микроскопию мазка крови и, при наличии показаний, трепанобиопсию костного мозга.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз рецидивирующего кожного некротизирующего эозинофильного васкулита включает:
- Другие васкулиты мелких сосудов (например, классический кожный лейкоцитокластический васкулит мелких сосудов, уртикарный васкулит и стойкую возвышающуюся эритему (erythema elevatum diutinum));
- Другие эозинофильные васкулиты (например, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как синдром Черджа — Стросс);
- Иные эозинофильные заболевания (такие как гиперэозинофильный синдром, эпизодический ангиоотек с эозинофилией, герпетиформный дерматит Дюринга и синдром Уэллса (эозинофильный целлюлит)).
Методы лечения
Рецидивирующий кожный некротизирующий эозинофильный васкулит хорошо поддается терапии пероральными системными глюкокортикостероидами, которые применяются как для индукции ремиссии, так и для поддерживающего лечения [2–4].
В долгосрочной перспективе пациентам может потребоваться терапия низкими дозами глюкокортикоидов ежедневно или через день, поскольку рецидивы после отмены препаратов возникают часто. Другие средства, описанные в клинических наблюдениях:
- Гидроксимочевина (гидроксикарбамид) — в качестве поддерживающей терапии;
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);
- Такролимус;
- Суплатаст тозилат [4].
Прогноз и осложнения
Данных о долгосрочных исходах рецидивирующего кожного некротизирующего эозинофильного васкулита относительно немного. Тем не менее предполагается доброкачественное течение с учетом быстрого клинического ответа на глюкокортикостероиды [4].
Некоторым пациентам может потребоваться длительная поддерживающая терапия кортикостероидами.
К потенциальным осложнениям относятся нежелательные явления системной стероидной терапии, изъязвление элементов сыпи и вторичное бактериальное инфицирование кожи [1].
Литература
- Levell N, Mukhtyar C. Chapter 102: Cutaneous vasculitis. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D (eds). Rook’s textbook of dermatology, 9th edn. Oxford: Wiley-Blackwell, 2016: 102.10–102.11.
- Li W, Cao W, Song H, Ciu Y, Lu X, Zhang F. Recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic: a case report and review of the literature. Diagn Pathol 2013; 8: 185. DOI: 10.1186/1746-1596-8-185. PubMed
- Chen K, Pittelkow M, Su D, Gleich J, Newman W, Leiferman KM. Recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasculitis. Arch Dermatol 1994; 130: 1159–66. PubMed
- Riyaz N, Sasidharanpillai S, Hazeena C, Aravindan KP, Bindu CS, Silpa KN. Recurrent cutaneous eosinophilic vasculitis: a rare entity. Indian J Dermatol 2016; 61(2): 235. DOI: 10.4103/0019-5154.177794. PubMed
Материалы DermNet
- Кожный васкулит мелких сосудов
- Кожный васкулит
- Гиперэозинофильный синдром
- Сосудистые заболевания кожи
Книги по дерматологии