Что такое язва Бурули?

Язва Бурули — это некротизирующее инфекционное заболевание кожи и подлежащих мягких тканей.

Заболевание также известно под названиями: язва Бэрнсдейла (Bairnsdale ulcer), язва Сирлса (Searles ulcer), язва Дейнтри (Daintree ulcer) и болезнь «сик-белонга-сепик» (Sik-belonga-sepik).

В чем причина развития язвы Бурули?

Язва Бурули вызывается бактерией Mycobacterium ulcerans. Этот микроорганизм относится к атипичным микобактериям и принадлежит к тому же семейству, что и возбудители лепры и туберкулеза.

Кто находится в группе риска?

Язва Бурули регистрируется более чем в 30 странах с тропическим, субтропическим и умеренным климатом. Большинство случаев приходится на Центральную и Западную Африку. Заболевание также выявляется в Австралии, Юго-Восточной Азии, Центральной и Южной Америке. В течение последних двух десятилетий заболеваемость язвой Бурули возросла, несмотря на сохраняющуюся гиподиагностику. В 1999 году в Гане было зарегистрировано 6000 новых случаев; в Австралии зафиксировано 25 случаев в 2004 году, 47 — в 2005 году и 72 — в 2006 году. В 2018 году только в штате Виктория было выявлено более 340 заболевших.

Язва Бурули поражает преимущественно жителей малообеспеченных сельских районов, расположенных вблизи заболоченной местности. Хотя точный путь передачи не установлен, вероятнее всего, заражение M. ulcerans происходит путем инокуляции возбудителя при нарушении целостности кожного покрова (травмах, микроповреждениях). В штате Виктория (Австралия) инфекция была обнаружена у диких животных, таких как кольцехвостые опоссумы, а также у комаров. Предполагается, что микобактериальная инфекция может передаваться через укусы инфицированных комаров.

Заболеть могут люди любого возраста, однако наибольшая доля случаев регистрируется среди детей младше 15 лет.

Каковы клинические проявления язвы Бурули?

Инкубационный период варьирует от нескольких недель до нескольких месяцев. Заболевание манифестирует с появления плотного безболезненного узла (очага отека и уплотнения) в толще кожи диаметром около 1–2 см. M. ulcerans продуцирует экзотоксин — миколактон, обладающий прямым цитотоксическим действием и подавляющий местный иммунный ответ. Токсин вызывает массивный некроз тканей без развития системных воспалительных реакций (таких как лихорадка, интоксикация или регионарный лимфаденит).

В течение последующих недель узел распадается с образованием безболезненной некротической язвы с характерными подрытыми краями (зона деструкции подкожной клетчатки значительно превышает дефект интактной кожи). Зона некроза может распространяться на несколько сантиметров за видимые границы язвенного дефекта, из-за чего истинный объем поражения маскируется. Язвенный процесс способен распространяться вглубь с разрушением фасций, нервов, кровеносных сосудов, мышц, а иногда и надкостницы с костью. Чаще всего поражаются конечности, преимущественно нижние.

Какие осложнения могут возникнуть?

Деструкция тканей может быть обширной (захватывая до 15% площади поверхности тела пациента), с частым присоединением вторичной бактериальной инфекции. К другим осложнениям относятся остеомиелит и метастатические очаги (диссеминация процесса на отдаленные участки кожи). Обширные язвенные дефекты заживают с формированием грубых рубцов, которые могут приводить к необратимым контрактурам, деформациям суставов, вторичной лимфедеме (лимфостазу) и ограничению подвижности. Летальные исходы редки, однако заболевание часто становится причиной стойкой инвалидизации, эстетического обезображивания и тяжелого социально-экономического бремени.

На фоне проводимой антибиотикотерапии возможно развитие парадоксальной воспалительной реакции с временным ухудшением течения и увеличением язвенного дефекта.

Как диагностируется язва Бурули?

В эндемичных регионах диагноз часто выставляется и терапия назначается на основании характерной клинической картины.

  • Микроскопия мазка: соскоб или мазок со дна язвы (некротических масс) окрашивают по Цилю–Нельсену для обнаружения скоплений кислотоустойчивых микобактерий.
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР): быстрый и высокоспецифичный метод верификации ДНК M. ulcerans в мазках со дна язвы или в биоптате тканей.
  • Биопсия кожи: гистологическое исследование выявляет характерный коагуляционный некроз дермы и подкожной клетчатки со скоплениями внеклеточных кислотоустойчивых бактерий.
  • Бактериологический посев: культуральное исследование биоптата или экссудата на специализированных средах; рост колоний M. ulcerans требует от 6–8 недель и более.

Каково лечение язвы Бурули?

Современные клинические рекомендации ВОЗ включают следующие подходы:

  1. Комбинированная этиотропная терапия: рифампицин в комбинации со стрептомицином, амикацином, кларитромицином, моксифлоксацином или ципрофлоксацином курсом на 8 недель в качестве первой линии лечения всех активных форм заболевания. Антибиотики ускоряют эпителизацию небольших очагов и существенно снижают частоту рецидивов. Наилучшие клинические результаты достигаются при раннем начале терапии (при диаметре очагов < 5 см).
  2. Купирование парадоксальных воспалительных реакций: при выраженном обострении на фоне антибактериальной терапии к лечению могут быть добавлены системные глюкокортикостероиды (преднизолон перорально).
  3. Хирургическое лечение: первичная хирургическая обработка и некрэктомия, пластика раневых дефектов кожными лоскутами и реконструктивные операции для коррекции контрактур.
  4. Медицинская реабилитация: физиотерапия и разработка суставов для минимизации функциональных нарушений и профилактики инвалидизации.

Вакцинация БЦЖ обеспечивает умеренную кратковременную защиту (менее одного года) от тяжелых форм болезни.

Литература

  • Lupi O, Madkan V, Tyring SK. Tropical dermatology: bacterial tropical diseases. J Am Acad Dermatol. 2006 Apr;54(4):559–78. PubMed

Материалы по теме на DermNet

Дополнительные ресурсы