Что такое орофациальная болезнь Крона?

Орофациальная болезнь Крона — это специфическое проявление болезни Крона, относящейся к группе воспалительных заболеваний кишечника. Заболевание имеет различные клинические варианты течения с поражением слизистой оболочки полости рта и кожи лица, при которых гистологически выявляются типичные для болезни Крона неказеозные эпителиоидноклеточные гранулемы. Клинически и патоморфологически данное состояние неотличимо от орофациального гранулематоза, однако возникает исключительно в ассоциации с гранулематозным поражением кишечника.

Кожные осложнения болезни Крона

Гранулематозный хейлит, обусловленный болезнью Крона

Болезнь Крона с поражением слизистой оболочки полости рта

Кто находится в группе риска?

Орофациальная болезнь Крона развивается исключительно у пациентов с поражением кишечника. Она может возникать синхронно с абдоминальными симптомами, ассоциироваться с обострением кишечного процесса у пациентов с уже установленным диагнозом или же предшествовать манифестации поражения ЖКТ. По данным исследований, специфические изменения слизистой оболочки полости рта при болезни Крона регистрируются с частотой от 0,5% до 20%, что зависит от возраста и расы пациентов, текущей терапии на момент осмотра и квалификации специалиста.

Хотя орофациальная болезнь Крона может поражать пациентов любых возрастных групп, считается, что у детей она встречается чаще, чем у взрослых (в некоторых когортах поражение выявляется почти у 50% детей). Особенно в педиатрической практике орофациальные симптомы служат важным диагностическим маркером и могут развиваться задолго до появления гастроинтестинальных жалоб. Как правило, кишечные проявления манифестируют в течение нескольких месяцев после поражения челюстно-лицевой области, однако описаны случаи, когда латентный период составлял до 9 лет.

Специфические орофациальные признаки болезни Крона могут возникать либо в результате непосредственного распространения процесса из верхних отделов ЖКТ (per continuitatem), либо являться метастатическими кожными гранулематозными очагами.

Клиническая картина орофациальной болезни Крона

Специфические признаки орофациальной болезни Крона включают:

  • мукогингивит (эритема и отек прикрепленной и маргинальной десны);
  • складки и выросты слизистой оболочки (папилломатозные или полиповидные гиперплазии);
  • глубокие линейные щелевидные язвы («язвы-трещины») в переходной складке преддверия рта между щекой и десной;
  • симптом «булыжной мостовой» слизистой оболочки щек за счет подслизистого гранулематозного отека и гиперплазии;
  • стойкий отек губ (макрохейлия), сопровождающийся образованием трещин или протекающий без них;
  • метастатическую болезнь Крона с поражением кожи лица, проявляющуюся изъязвлениями, папулами, узлами, бляшками или персистирующим отеком мягких тканей.

В исследованиях, где детей с подозрением на воспалительные заболевания кишечника перед началом терапии осматривал квалифицированный детский стоматолог, у большинства пациентов выявлялось более одного патологического признака в полости рта. Тем не менее врачи общего профиля нередко пропускают данные симптомы.

Часто эти изменения слизистой протекают бессимптомно, и пациент может не обращать на них внимания. Они могут регрессировать самостоятельно или на фоне лечения основного кишечного заболевания. Однако в ряде случаев поражения вызывают выраженную симптоматику и требуют самостоятельной терапии. Пациенты могут предъявлять жалобы на:

  • боль — при пальпации или употреблении кислой и острой пищи;
  • затруднение жевания, речи и глотания (дисфагия);
  • психологический дискомфорт, связанный с косметическим дефектом.

Диагностика орофациальной болезни Крона

Глубокая инцизионная биопсия слизистой оболочки или кожи лица в подавляющем большинстве случаев демонстрирует неказеозные эпителиоидноклеточные гранулемы, что служит решающим фактором в дифференциальной диагностике болезни Крона и язвенного колита. Обязательно проводятся гистохимические исследования со специальными окрасками для исключения инфекционных гранулематозов (туберкулез, глубокие микозы) и реакции на инородные тела.

Лечение орофациальной болезни Крона

Терапевтическая тактика включает следующие подходы:

  • диета с исключением циннаматов (коричного альдегида) и бензоатов;
  • ротовые ванночки и полоскания с растворами топических кортикостероидов (ополаскиватели);
  • иммуносупрессивная терапия, включающая системные глюкокортикостероиды и цитостатики (азатиоприн), аналогично протоколам лечения кишечной формы болезни Крона.

Список литературы

  • Fatahzadeh M. Inflammatory bowel disease. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2009; 108: e1–e10. PubMed
  • Rowland M, Fleming P, Bourke B. Looking in the mouth for Crohn’s disease. Inflamm Bowel Dis 2010; 16: 332–7. PubMed
  • Trost LB, McDonnell JK. Important cutaneous manifestations of inflammatory bowel disease. Postgrad Med J 2005;81:580–5. PubMed Central

Связанные темы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Medscape Reference:

 

Книги по дерматологии