Что такое вегетирующий пиодерматит — вегетирующий пиостоматит?

Вегетирующий пиодерматит — вегетирующий пиостоматит (pyodermatitis-pyostomatitis vegetans) — это редкий, но весьма характерный пустулезный дерматоз с поражением полости рта и крупных складок кожи, патогномонично ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), такими как язвенный колит и, реже, болезнь Крона.

Поражение кожного покрова классифицируется как вегетирующий пиодерматит (pyodermatitis vegetans), а вовлечение слизистых оболочек — как вегетирующий пиостоматит (pyostomatitis vegetans).

У кого развивается это заболевание?

Вегетирующий пиодерматит — вегетирующий пиостоматит практически всегда выявляется у пациентов с неспецифическим язвенным колитом или болезнью Крона. Воспалительное заболевание кишечника обычно предшествует появлению поражений кожи и слизистых на месяцы или даже годы. Однако в ряде случаев патология кишечника диагностируется целенаправленно уже после верификации дерматологического диагноза.

Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет, хотя описаны единичные случаи у детей. Мужчины болеют в три раза чаще женщин (соотношение 3:1).

Каковы клинические проявления?

Патогномоничным первичным морфологическим элементом при данном дерматозе является пустула.

На коже вегетирующий пиодерматит проявляется асимметричными высыпаниями, локализующимися преимущественно в крупных складках (по типу интертриго) — подмышечных впадинах, паховой области, а также на волосистой части головы. Реже в процесс вовлекаются туловище, лицо и пальцы кистей/стоп.

Типичные кожные признаки включают:

  • эритему;
  • сгруппированные пустулы;
  • серозно-гнойные корки;
  • крупные приподнятые вегетирующие бляшки;
  • выраженную поствоспалительную гиперпигментацию бурого оттенка.

В полости рта при вегетирующем пиостоматите на фоне гиперемированной и отечной слизистой оболочки формируются множественные желтоватые или белые пустулы. Эти элементы (микроабсцессы) быстро вскрываются, образуя поверхностные линейные эрозии со специфическим извилистым рисунком, напоминающим «следы улитки» (snail-track ulcers).

К признакам поражения слизистой оболочки рта относятся:

  • отек и инфильтрация тканей;
  • рельеф слизистой по типу «булыжной мостовой»;
  • сосочковые разрастания (вегетации).

В процесс может вовлекаться любой отдел ротовой полости и глотки, однако язык и дно полости рта поражаются крайне редко. Вегетации преимущественно формируются в зонах выраженной эритемы, чаще всего на деснах и твердом нёбе. На слизистой оболочке губ и щек выраженный отек может приводить к образованию глубоких складок. Болевой синдром варьирует и нередко бывает неожиданно умеренным, несмотря на обширность поражения. Возможно увеличение подчелюстных и подбородочных лимфатических узлов.

В редких случаях описано поражение других слизистых оболочек, включая вульву, полость носа и конъюнктиву век.

Высыпания могут появляться и прогрессировать стремительно — в течение нескольких дней.

Возможно изолированное поражение только кожи или только слизистой оболочки полости рта; сочетанная картина наблюдается не всегда. Как правило, элементы на слизистой рта манифестируют первыми либо возникают синхронно с кожными проявлениями.

Поражение кишечника может протекать субклинически или сопровождаться столь стертой симптоматикой, что остается нераспознанным. У пациентов с ранее установленным диагнозом ВЗК вспышка пиодерматита-пиостоматита нередко коррелирует с обострением кишечной патологии.

Как диагностируется заболевание?

Для дифференциальной диагностики с вегетирующей пузырчаткой (тип Аллопо или тип Нойманна подтипов вульгарной пузырчатки) показана биопсия кожи и/или слизистой оболочки для гистологического исследования и прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ). При рутинном патоморфологическом исследовании выявляются интраэпидермальные или субэпидермальные пустулы (микроабсцессы), содержащие большое количество эозинофилов (на ранних стадиях) и/или нейтрофилов (на поздних стадиях). Гранулематозное воспаление отсутствует. Прямая РИФ отрицательна либо демонстрирует слабоположительное неспецифическое свечение.

Непрямая реакция иммунофлуоресценции (НРИФ) сыворотки крови отрицательна (циркулирующие антитела к эпидермису отсутствуют). В клиническом анализе крови практически всегда регистрируется эозинофилия. Поскольку описаны ассоциированные поражения печени (включая первичный склерозирующий холангит), обязателен биохимический контроль печеночных проб.

Микробиологические мазки и посевы на бактерии, вирусы (простой герпес) и дрожжеподобные грибы рода Candida демонстрируют рост нормальной микробиоты. Исключение инфекционных триггеров критически важно перед назначением иммуносупрессивной терапии.

Диагноз устанавливается на основании совокупности данных:

  • характерной клинической картины;
  • гистологического выявления эозинофильных микроабсцессов;
  • отрицательных результатов прямой и непрямой РИФ;
  • эозинофилии в периферической крови;
  • исключения первичных инфекционных процессов.

При верификации вегетирующего пиодерматита — пиостоматита всем пациентам без установленного гастроэнтерологического анамнеза необходимо углубленное обследование желудочно-кишечного тракта, включающее тотальную колоноскопию со ступенчатой биопсией. Описаны случаи задержки манифестации типичной симптоматики ВЗК вплоть до двух лет после появления изменений в полости рта, в связи с чем пациенты с первично нормальной эндоскопической картиной нуждаются в динамическом наблюдении гастроэнтеролога.

Методы лечения

Терапия в первую очередь направлена на достижение ремиссии основного воспалительного заболевания кишечника, на фоне чего поражения кожи и слизистых оболочек обычно полностью регрессируют.

В редких случаях отсутствия фоновой патологии кишечника местное лечение включает:

Системная терапия включает:

Синдром мальабсорбции, вызванный ВЗК, может потребовать нутритивной поддержки; сообщалось об успешном купировании стоматита на фоне компенсации дефицита цинка.

В тяжелых резистентных случаях тотальная колэктомия, выполненная по поводу осложнений язвенного колита, приводила к стойкому регрессу поражений слизистой оболочки рта и кожного покрова.

Литература

  • Bens G, Laharie D, Beylot-Barry M, Vergier B, Noblesse I, Beylot C, Amouretti M. Successful treatment with infliximab and methotrexate of pyostomatitis vegetans associated with Crohn's disease. Br J Dermatol 2003; 149: 181–4. Journal
  • Femiano F, Lanza A, Buonaiuto C, Perillo L, Dell’Ermo A, Cirillo N. Pyostomatitis vegetans: A review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2009; 14: E114-7. PubMed
  • Hegarty AM, Barrett AW, Scully C. Pyostomatitis vegetans. Clin Exp Dermatol 2004; 29: 1-7. PubMed

Материалы DermNet