Что такое гранулематозный хейлит?

Гранулематозный хейлит — редкое воспалительное заболевание, характеризующееся узловатым или диффузным плотным отеком губ. В дерматологии оно также известно как хейлит Мишера (cheilitis granulomatosa). Данное состояние относится к спектру орофациального гранулематоза и может выступать моносимптомным вариантом или компонентом классического синдрома Мишера — Мелькерссона — Розенталя (триада: гранулематозный хейлит, периферический паралич лицевого нерва и складчатый язык).

Кто находится в группе риска?

Гранулематозный хейлит встречается редко. Заболевание может поражать людей любой расы, пола и возраста, однако манифестация чаще всего приходится на молодой возраст (20–30 лет).

Каковы причины гранулематозного хейлита?

К потенциальным этиологическим факторам и ассоциированным состояниям относятся:

Каковы клинические признаки и симптомы?

При изолированном хейлите Мишера гранулематозные изменения локализуются исключительно в тканях губ. В других случаях гранулематозный процесс может носить более распространенный характер.

Первым признаком заболевания, как правило, служит внезапное появление отека верхней губы. В большинстве случаев этот первый эпизод регрессирует в течение нескольких часов или суток. По мере развития орофациального гранулематоза процесс может распространяться на нижнюю губу и одну либо обе щеки. Значительно реже в воспалительный процесс вовлекаются область лба, веки или одна половина волосистой части головы. При пальпации очаг может ощущаться мягким, пастозным, плотным или мелкоузловатым.

Рецидивы гранулематозного хейлита могут повторяться с интервалом от нескольких дней до нескольких лет. С каждым новым приступом отек становится все более выраженным, регрессирует медленнее и в итоге приобретает персистирующий характер. На этой стадии губы могут трескаться, шелушиться и эрозироваться с отделением геморрагического экссудата; кожа и красная кайма приобретают буровато-красный оттенок. Процесс сопровождается болезненностью и чувством распирания. В терминальной фазе ткань губы уплотняется и приобретает консистенцию жесткой резины.

Гранулематозный хейлит

Гранулематозный хейлит

Гранулематозный хейлит

Посмотреть больше снимков гранулематозного хейлита

К другим симптомам, которые могут сопровождать гранулематозный хейлит, относятся:

  • Лихорадка, цефалгия и нарушения зрения
  • Умеренное увеличение регионарных лимфатических узлов (примерно в 50% случаев)
  • Складчатый («скротальный») язык (в 20–40% случаев)
  • Невропатия (парез или паралич) лицевого нерва; может носить интермиттирующий характер, сменяясь стойким дефицитом; бывает односторонней или двусторонней, частичной или полной. Встречается примерно у 30% пациентов и знаменует переход заболевания в развернутый орофациальный гранулематоз (синдром Мелькерссона — Розенталя).

Как устанавливается диагноз?

Диагноз часто предполагается на основании характерной клинической картины. Для верификации диагноза и исключения других причин отека выполняется биопсия кожи или слизистой оболочки. Гистопатологическое исследование демонстрирует характерную картину: неказеифицирующие саркоидные гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и гигантских клеток Лангханса, расположенные преимущественно периваскулярно в дерме и подслизистой основе.

Методы лечения

Если доказана связь с контактной гиперчувствительностью, требуется длительное строгое исключение причинных аллергенов (диетические компоненты, отдушки, бензоаты, коричный альдегид). При выявлении фонового системного заболевания (болезнь Крона, саркоидоз) его системная курация часто приводит к регрессу отека губ.

Для уменьшения выраженности клинических проявлений применяются следующие методы консервативной и хирургической терапии:

  • Топические глюкокортикостероиды высокой потенции и аппликации ингибиторов кальциневрина
  • Длительные курсы антибиотиков с противовоспалительным действием (прием тетрациклинов, эритромицина или полусинтетических пенициллинов на протяжении 6–12 месяцев)
  • Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов (инъекции триамцинолона ацетонида непосредственно в очаг инфильтрации губы для купирования отека, выполняемые с интервалом в несколько месяцев)
  • Системные нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
  • Мембраностабилизаторы тучных клеток (кетотифен)
  • Клофазимин
  • Сульфасалазин
  • Хирургическая редукционная хейлопластика (иссечение гипертрофированных тканей) в случаях стойкой фиброзной деформации губы, резистентной к фармакотерапии

Посмотреть больше снимков гранулематозного хейлита

Литература

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Sixth edition. Blackwell Scientific Publications.

Дополнительные материалы на DermNet

Сторонние ресурсы