Что такое лимфатическая мальформация?

Лимфатическая мальформация — это разновидность сосудистого порока развития или врожденного сосудистого невуса, возникающая в результате аномального строения и эктазии (расширения) лимфатических сосудов.

Ограниченная лимфангиома (Lymphangioma circumscriptum)

Ограниченная лимфангиома (Lymphangioma circumscriptum)

Лимфангиома

Каковы причины развития лимфатической мальформации?

Причины аномального расширения и порока развития лимфатических сосудов до конца не выяснены. Считается, что в эмбриональном периоде первичные лимфатические мешки по определенным причинам не соединяются должным образом с общей лимфатической системой. Эти образования являются доброкачественными (неопухолевыми).

Кто входит в группу риска?

Поражение встречается с одинаковой частотой у представителей всех рас независимо от пола.

Клинические проявления лимфатической мальформации

Лимфатические мальформации всегда присутствуют с рождения, однако при первичном осмотре новорожденного могут оставаться незамеченными; они становятся более очевидными по мере взросления ребенка в младенческом и раннем детском возрасте. Размеры очагов варьируют от крошечных точечных элементов до обширных поражений, захватывающих целую конечность. Несмотря на то что лимфа является прозрачной жидкостью, лимфатические мальформации часто имеют красный или синюшный оттенок вследствие вовлечения прилежащих кровеносных капилляров или внутриполостных микрогеморрагий.

Классификация лимфатических мальформаций

Выделяют три основных типа лимфатических мальформаций:

  • Кистозная гигрома (макрокистозная мальформация)
  • Кавернозная лимфангиома
  • Ограниченная лимфангиома (микрокистозная мальформация, lymphangioma circumscriptum)

Кистозная гигрома

Кистозная гигрома (также называемая кистозной лимфангиомой или lymphangioma cysticum) представляет собой макрокистозную лимфатическую мальформацию, состоящую из крупных полостей, заполненных жидкостью. Клинически она проявляется в виде подкожного полупрозрачного флюктуирующего выпячивания телесного, красноватого или синюшного цвета. Кистозная гигрома чаще всего локализуется на шее, в подмышечных впадинах или паховых складках. Образования больших размеров могут распространяться на подбородок и структуры лица, иногда вызывая механическую обструкцию дыхательных путей и препятствуя нормальному приему пищи. Возможно вторичное бактериальное инфицирование полостей, что при локализации на шее представляет непосредственную угрозу для жизни.

Кистозная гигрома часто ассоциирована с рядом врожденных хромосомных и генетических синдромов, включая синдром Тернера, водянку плода, синдром Дауна и фетальный алкогольный синдром. В связи с этим новорожденным с данным типом мальформации рекомендуется проведение кариотипирования и углубленного генетического анализа.

Для определения распространенности и границ патологического процесса обычно выполняется ультразвуковое исследование (УЗИ). Ультрасонографически визуализируются характерные округлые анэхогенные полости. Кистозную гигрому дифференцируют от венозной мальформации и инфантильной гемангиомы на основании клинической картины и отсутствия внутреннего кровотока при допплерографии.

В клинически сложных случаях для детального предоперационного планирования требуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) или ангиографии.

Кавернозная лимфангиома

Кавернозная лимфангиома может развиваться в любой анатомической области тела, включая толщу языка. Она представляет собой глубокое эластичное безболезненное образование телесного, красного или синюшного цвета. В раннем детстве может наблюдаться период ускоренного роста очага. В редких случаях происходит изъязвление поверхности. От других сосудистых пороков кавернозная лимфангиома отличается наличием светлого лимфатического экссудата в лакунах и характерной картиной при УЗИ.

Ограниченная лимфангиома (Lymphangioma circumscriptum)

Ограниченная лимфангиома — это микрокистозная лимфатическая мальформация (см. гистологическая картина ограниченной лимфангиомы). Клинически она характеризуется группой мелких плотных везикул, наполненных прозрачным лимфатическим содержимым, что визуально напоминает скопления «лягушачьей икры». Окраска везикул варьирует от прозрачной и бледно-розовой до темно-красной, коричневой или черной (при примеси эритроцитов). Со временем элементы могут подвергаться гиперкератозу и приобретать бородавчатый вид, особенно при локализации на ладонях и подошвах. Чаще всего ограниченная лимфангиома поражает плечи, шею, подмышечные области, конечности и слизистую оболочку полости рта (преимущественно язык). В пубертатном периоде очаги нередко увеличиваются, могут мокнуть, мацерироваться или спонтанно кровоточить. Периодически наблюдается присоединение вторичной бактериальной инфекции.

Лимфангиома

Лимфангиома

Лимфангиома

Методы лечения лимфатической мальформации

При кистозных гигромах и кавернозных лимфангиомах основным методом лечения традиционно является радикальное хирургическое иссечение. Однако при глубоко залегающих очагах полное удаление сопряжено со значительными техническими трудностями, что влечет за собой высокий риск рецидивов. В качестве консервативной терапии тяжелых лимфатических мальформаций изучаются пероральный сиролимус (ингибитор ангиогенеза и лимфангиогенеза через сигнальный путь mTOR) и силденафил (вызывающий вазодилатацию), однако их применение требует строгого мониторинга из-за риска системных побочных эффектов [2,3].

Ограниченная лимфангиома является доброкачественным образованием и при отсутствии симптомов не требует активного вмешательства. При возникновении вторичной бактериальной инфекции назначаются системные или топические антибиотики. По косметическим показаниям или при частой травматизации проводится хирургическое иссечение, лазерная абляция или дермабразия. Следует учитывать, что после деструктивных вмешательств очаги склонны к рецидивированию.

Литература

  1. Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
  2. Hammill AM, Wentzel M, Gupta A, Nelson S, Lucky A, Elluru R, Dasgupta R, Azizkhan RG, Adams DM. Sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies in children. Pediatr Blood Cancer. 2011 Dec 1;57(6):1018–24. doi: 10.1002/pbc.23124. Epub 2011 Mar 28. PubMed
  3. Swetman GL, Berk DR, Vasanawala SS, Feinstein JA, Lane AT, Bruckner AL. Sildenafil for severe lymphatic malformations. N Engl J Med. 2012 Jan 26;366(4):384–6. PubMed

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии