Что такое синдром Казабаха — Мерритта?

Синдром Казабаха — Мерритта (феномен Казабаха — Мерритта) характеризуется сочетанием следующих признаков:

  • Быстрорастущая сосудистая опухоль;
  • Тромбоцитопения (критическое снижение числа тромбоцитов);
  • Микроангиопатическая гемолитическая анемия (внутрисосудистый гемолиз эритроцитов);
  • Коагулопатия потребления (тяжелое нарушение свертывания крови).

Гемостатические нарушения обусловлены тем, что тромбоциты и плазменные факторы свертывания захватываются («потребляются») внутри аномального сосудистого русла опухоли.

Причины развития синдрома Казабаха — Мерритта

Синдром Казабаха — Мерритта ассоциирован с капошиформной гемангиоэндотелиомой, пучковой (тафтинг-) ангиомой и, значительно реже, другими сосудистыми опухолями. Ранее ошибочно полагали, что данный синдром может быть вызван крупными младенческими гемангиомами, однако в настоящее время доказано, что они не приводят к подобной коагулопатии потребления.

Капошиформная гемангиоэндотелиома
Капошиформная гемангиоэндотелиома представляет собой, как правило, одиночную опухоль, локализующуюся в мягких тканях конечностей, области головы и шеи или в забрюшинном пространстве. Заболевание манифестирует преимущественно у детей в возрасте до 2 лет, хотя описаны единичные случаи у взрослых. Опухоль не дает отдаленных метастазов, но способна вызывать тяжелые осложнения из-за инфильтрирующего локального роста, сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом или феномена Казабаха — Мерритта. Описаны редкие случаи капошиформной гемангиоэндотелиомы, протекающие без синдрома Казабаха — Мерритта. Опухоль со временем может частично регрессировать, однако полного спонтанного разрешения обычно не происходит.

Пучковая ангиома
Пучковая ангиома (тафтинг-ангиома) обычно манифестирует в возрасте до 5 лет, хотя может развиться в любой возрастной период. Она представляет собой плотные при пальпации очаги или бляшки коричневого, красного или багрового цвета, нередко сопровождающиеся выраженной болезненностью. Спонтанная инволюция нехарактерна. Большинство пучковых ангиом протекает без синдрома Казабаха — Мерритта, метастазирование для них также не характерно.

Диагностика и обследование

Синдром Казабаха — Мерритта следует заподозрить у ребенка раннего возраста с быстро увеличивающейся сосудистой опухолью и признаками геморрагического диатеза (петехии, спонтанные экхимозы, кровоточивость). План лабораторного обследования включает клинический анализ крови с обязательной микроскопией мазка (для подсчета тромбоцитов и выявления шизоцитов), коагулограмму и исследование продуктов деградации фибрина (D-димера). В зависимости от локализации процесса и соматического статуса ребенка могут проводиться МРТ с контрастированием, ангиография и биопсия тканей опухоли.

Лечение синдрома Казабаха — Мерритта

Ведение пациента требует мультидисциплинарного подхода с участием педиатров, детских онкологов/гематологов, дерматологов, детских хирургов и интервенционных радиологов. Изолированная заместительная трансфузия компонентов крови (тромбоконцентрата) для коррекции коагулопатии часто малоэффективна и может приводить к усилению секвестрации в опухоли. Для терапии синдрома Казабаха — Мерритта применяются схемы на основе винкристина и системных глюкокортикостероидов, а также интерферон-альфа, циклофосфамид, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота и дипиридамол) и лучевая терапия. В клинической практике высокую эффективность продемонстрировал пероральный таргетный препарат сиролимус (ингибитор mTOR, обладающий выраженным антиангиогенным действием). При определенных анатомических условиях могут рассматриваться эмболизация сосудов опухоли или ее хирургическое иссечение.

Лечение синдрома Казабаха — Мерритта представляет серьезную клиническую проблему. Летальность при данном состоянии достигает приблизительно 20%.

Литература

  • Blatt J, Stavas J, Moats-Staats B, Woosley J, Morrell DS. Treatment of childhood kaposiform hemangioendothelioma with sirolimus. Pediatr Blood Cancer. 2010 Dec 15;55(7):1396–8. PubMed

Дополнительные материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Medscape Reference:

Книги по дерматологии