Что такое ангиокератома?

Ангиокератома — это доброкачественная эктазия капилляров поверхностного (сосочкового) слоя дермы, которая клинически проявляется бессимптомными синюшно-красными гиперкератотическими папулами на любых участках кожного покрова.

Ангиокератомы

 

 

 

Кто входит в группу риска и как классифицируются ангиокератомы?

Таблица 1. Классификация ангиокератом

Группа риска / Распространенность

Клинические особенности и локализация

Спорадическая ангиокератома

Встречается часто, распространенность увеличивается с возрастом

Любые участки кожного покрова, иногда слизистые оболочки

Ангиокератома Фордайса (Fordyce)

Встречается часто, преобладают мужчины, заболеваемость растет с возрастом

Локализуется на коже мошонки и вульвы

Ангиокератома Мибелли (Mibelli)

Редкая форма, манифестирует в детском возрасте

Множественные бородавчатые пурпурные папулы; акральная локализация, локти, колени, область молочных желез

Ограниченная ангиокератома (angiokeratoma circumscriptum)

Редкая врожденная сосудистая мальформация, чаще наблюдается у женщин

Кластеры (группы) ангиокератом

Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри)

Редкое Х-сцепленное генетическое заболевание, протекает тяжелее у мужчин и легче у гетерозиготных женщин-носителей

Наибольшее скопление ангиокератом наблюдается на ягодицах, в паховой области и на нижней части туловища (в зоне «купальных плавок»)

Акральная псевдолимфоматозная ангиокератома детей (APACHE)

Редкое заболевание, регистрируется преимущественно у детей

Красно-фиолетовые папулы, напоминающие ангиокератому, на верхних и нижних конечностях; характерная гистопатологическая картина

Лекарственно-индуцированные эруптивные ангиокератомы

Редкая нежелательная лекарственная реакция (на фоне применения гепарина, эноксапарина)

Множественные внезапно появляющиеся (эруптивные) высыпания

Ангиокератомы полового члена (PEAKERs)

Подтип генитальных ангиокератом у лиц мужского пола, включая детей

Головка и ствол полового члена; в 20% случаев сочетаются с поражением мошонки

Ангиокератомы также являются одним из типов множественных сосудистых мальформаций, описанных при синдроме Кобба.

Каковы клинические проявления ангиокератомы?

Ангиокератомы представляют собой папулы красно-фиолетового цвета, редко превышающие 5 мм в диаметре, с гладкой или ороговевающей, шероховатой поверхностью.

Ангиокератома Мибелли 

Ограниченная ангиокератома 

Ангиокератома Фордайса на мошонке 

Дерматоскопия ангиокератомы

  • Темные лакуны, обусловленные расширенными капиллярами в сосочковом слое дермы
  • Беловатая вуаль, сформированная выраженным гиперкератозом

Беловатая вуаль 

Сосудистые лакуны 

Ангиокератома, поляризационная дерматоскопия 

[см. больше фото: изображения ангиокератом]

Особенности клинической картины у пациентов с разными фототипами кожи

У пациентов с темными фототипами кожи ангиокератомы менее контрастны и могут быть менее заметны при осмотре.

Каковы осложнения ангиокератомы?

  • Кровоточивость при травматизации
  • Тромбоз сосудистых лакун, сопровождающийся локальным воспалением и болью

Как диагностируется ангиокератома?

Диагноз обычно устанавливается клинически на основании характерного внешнего вида элементов и подтверждается с помощью дерматоскопии или биопсии кожи [см. Патоморфология ангиокератомы].

При подозрении на болезнь Фабри лицам мужского пола показано исследование активности альфа-галактозидазы А в плазме или лейкоцитах крови. Молекулярно-генетическое тестирование (анализ гена GLA) у мужчин и женщин-носительниц позволяет верифицировать диагноз. При гистологическом исследовании биоптата кожи выявляется внутриклеточное накопление глоботриаозилцерамида (Gb3).

Синдром APACHE диагностируется гистологически: выявляется выраженная лимфоидная гиперплазия в сочетании с пролиферацией сосудов с утолщенными стенками в верхних отделах дермы; несмотря на клиническое сходство, истинной ангиокератомой он не является.

Дифференциальная диагностика

Лечение ангиокератомы

Ангиокератомы являются доброкачественными образованиями и в большинстве случаев терапии не требуют. При сомнении в диагнозе для исключения меланомы может быть показана эксцизионная биопсия. При рецидивирующих кровотечениях или из косметических соображений применяются диатермокоагуляция, криодеструкция и коагуляция сосудистыми лазерами.

Пациентам с болезнью Фабри требуется специфическая ферментозаместительная терапия.

При акральной псевдолимфоматозной ангиокератоме детей (APACHE) положительный эффект может быть достигнут применением топического сиролимуса (рапамицина).

Прогноз и течение

Ангиокератомы не склонны к спонтанному регрессу; с течением времени выраженность гиперкератоза на их поверхности обычно усиливается, и элементы приобретают все более бородавчатый вид.