Липедема: определение и патогенез

Что такое липедема?

Липедема — это хроническое, как правило, прогрессирующее заболевание у женщин, характеризующееся симметричным накоплением подкожной жировой клетчатки и развитием ортостатических отеков. В подавляющем большинстве случаев поражаются нижние конечности.

Кто находится в группе риска?

Липедема поражает практически исключительно женщин. В связи с наличием эстрогеновых рецепторов в белой жировой ткани эстроген рассматривается как ключевой этиологический фактор. Схожие с липедемой изменения могут возникать и у мужчин на фоне эндокринных нарушений, таких как дефицит тестостерона при циррозе печени, почечной недостаточности, раке яичка и гипогонадизме.

Каковы причины развития липедемы?

Патогенез липедемы изучен недостаточно, однако предполагается, что ведущую роль играют гормональные сдвиги и генетическая предрасположенность.

Считается доказанным влияние половых гормонов: дебют заболевания нередко приходится на период полового созревания, а прогрессирование совпадает с беременностью и менопаузой. У большинства пациенток болезнь манифестирует малозаметно после пубертата, но может развиваться и в других возрастных группах, особенно на фоне гормональных перестроек.

Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования, что подтверждается высокой частотой встречаемости заболевания среди прямых родственниц.

Степень участия адипокинов и других медиаторов, вырабатываемых при сопутствующем ожирении, остается не до конца ясной. Для адипоцитов при липедеме характерен сниженный уровень адипонектина и лептина. Диспропорциональное распределение жировой ткани не поддается коррекции соблюдением диеты или интенсивными физическими нагрузками.

Современные клеточно-биологические исследования демонстрируют значительные отличия в процессах дифференцировки адипоцитов (жировых клеток) у пациенток с липедемой. Также фиксируется существенное повышение экспрессии провоспалительных факторов, что открывает новые перспективы в понимании природы данного заболевания.

В формировании липедемы задействованы несколько патогенетических звеньев:

• Гиперплазия и гипертрофия адипоцитов;
• Повышенная проницаемость сосудистой стенки;
• Накопление интерстициальной жидкости и белков;
• Ортостатический фактор;
• Повышенная ломкость микрососудов (капилляров).

На ранних стадиях липедемы функция лимфатической системы не нарушена, а дренаж лимфы может быть даже компенсаторно усилен. Функциональная динамическая лимфосцинтиграфия на этом этапе обычно не выявляет патологических отклонений. По мере прогрессирования процесса лимфатическая система перестает справляться с эвакуацией избыточного объема жидкости, скапливающегося в области бедер и голеней к вечеру. Это обусловлено повышенной сосудистой проницаемостью в сочетании с ортостатической гипертензией, что ведет к динамической (высокообъемной) лимфатической недостаточности. Спустя годы работы на пределе транспортной емкости наступает декомпенсация лимфатической системы: ее функциональные резервы истощаются, развиваясь в механическую (низкообъемную) недостаточность. Стойкая задержка белка в интерстиции провоцирует асептическое воспаление, приводящее к лимфангиосклерозу и перилимфоваскулярному фиброзу. Это знаменует присоединение вторичной лимфедемы (липолимфедемы).

Клинические проявления липедемы

Ключевым клиническим признаком при осмотре является симметричная диспропорция между относительно тонким туловищем и массивными конечностями (ногами и руками). Зачастую конечности приобретают «колоннообразную» или дольчатую форму. Тыльная поверхность стоп, пальцы ног и кисти остаются интактными, формируя характерный симптом ущемления или «манжетки» над лодыжками и запястьями. Пациентки предъявляют жалобы на болезненность при пальпации, отечность, чувство распирания и тяжести в ногах, а также на легкое возникновение подкожных кровоизлияний (экхимозов, гематом).

Для стадирования липедемы применяется классификация, разработанная в Германии. Она отражает морфологические изменения кожи и подкожной клетчатки, но не выраженность субъективных симптомов.

Стадия I: Поверхность кожи гладкая, подкожно-жировая клетчатка гомогенная, мелкозернистая.

Стадия II: Поверхность кожи неровная, узловатая (симптом «апельсиновой корки»), пальпируются плотные подкожные узлы величиной с грецкий орех.

Стадия III: Формирование деформирующих жировых долей и крупных кожных складок, грубоузловая структура тканей.

Трехстадийная классификация липедемы

При пальпации, в зависимости от стадии, четко определяются узловые изменения в подкожной клетчатке. Кожа гиперчувствительна к прикосновениям и давлению, хотя степень аллодинии индивидуальна. Выраженность сопутствующего ортостатического отека можно оценить по наличию вдавливаний в претибиальной зоне при надавливании (ямочный отек).

У большинства пациенток с липедемой с течением времени развивается смешанная клиническая картина, сочетающая проявления флеболимфостаза, лимфедемы и алиментарного ожирения.

Клинические признаки липедемы

Как диагностируется липедема?

Диагноз липедемы устанавливается преимущественно клинически.

Необходимо тщательно собрать анамнез: уточнить возраст дебюта, динамику появления отеков, чувствительность тканей к давлению, связь отечности с ортостазом, колебания веса и провоцирующие стрессовые факторы. Важно активно выявлять осложнения, связанные со значительным увеличением объема конечностей: мацерацию кожи, нарушения походки и присоединение вторичного лимфостаза.

Лабораторные и инструментальные исследования проводятся для дифференциальной диагностики отеков конечностей и исключения сопутствующей соматической патологии. Методы визуализации обычно не требуются рутинно, но могут включать:

• УЗИ мягких тканей: при липедеме визуализируется нормальная толщина дермы и утолщенный подкожный слой повышенной эхогенности. При лимфедеме, напротив, определяется утолщение дермы и снижение эхогенности тканей.
• Ультразвуковое дуплексное сканирование вен (УЗДС): применяется для исключения хронической венозной недостаточности.
• КТ: при липедеме выявляет изолированное утолщение подкожного жирового слоя; при лимфедеме определяются скопления жидкости, трабекулярность («медовые соты») и утолщение мышечных футляров.
• МРТ: в ряде случаев применяется для детальной оценки состояния лимфатического русла.

Дифференциальная диагностика

Основные дифференциально-диагностические критерии представлены в Таблице 1 и Таблице 2.

Таблица 1. Характерные клинические признаки для дифференциации липедемы, липогипертрофии, ожирения и лимфедемы

Обозначения: от + до +++; (+) минимально выражено; Ø отсутствует.
*Выраженность отека вариабельна и зависит от проводимой терапии и стадии процесса.

Таблица 2. Дифференциальная диагностика и варианты терапии

Примеры лимфедемы

Первичная лимфедема

Осложнения и прогноз при липедеме

Липедема представляет собой хроническое неуклонно прогрессирующее заболевание. У большинства пациенток симптоматика медленно усугубляется на протяжении всей жизни.

Подвижность существенно ограничивается из-за массивных жировых разрастаний на внутренних поверхностях бедер и коленных суставов, что со временем приводит к формированию вальгусной деформации нижних конечностей (Х-образные ноги). Невозможность вести активный образ жизни и выполнять физические упражнения создает порочный круг с развитием вторичного алиментарного ожирения.

В глубоких кожных складках (в паховых зонах, между бедрами) часто развиваются мацерация, раздражение и интертриго (опрелости).

Сочетание выраженного эстетического дефекта, биомеханических нарушений и хронического болевого синдрома наносит тяжелую психологическую травму, нередко приводя к социальной дезадаптации, тревожно-депрессивным расстройствам и резкому снижению качества жизни.

См. также: Лечение липедемы.