Отправьте свои клинические фотографии синдрома Стюарта–Тривса

Что такое синдром Стюарта–Тривса?

Синдром Стюарта–Тривса (Stewart–Treves syndrome) — это редкая и агрессивная форма кожной лимфангиосаркомы. Заболевание названо в честь двух врачей, впервые описавших его у группы пациенток с лимфедемой после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы.

Кто находится в группе риска?

Синдром Стюарта–Тривса представляет собой кожную лимфангиосаркому, которая развивается на фоне лимфедемы после мастэктомии с подмышечной лимфодиссекцией или после проведения лучевой терапии на подмышечную область. Тем не менее этот термин также применяется в любых случаях возникновения лимфангиосаркомы на фоне первичной врожденной или вторичной хронической лимфедемы. Как правило, опухоль формируется исключительно при выраженном и стойком лимфостазе.

Синдром Стюарта–Тривса развивается приблизительно у 1 из 200 пациенток, переживших мастэктомию более чем на 5 лет. Средний временной интервал между выполнением операции и манифестацией синдрома составляет 10,5 лет. Частота возникновения хронической лимфедемы и последующего синдрома Стюарта–Тривса неуклонно снижается благодаря совершенствованию хирургических техник и появлению новых щадящих методов адъювантной терапии рака молочной железы.

В чем причина развития синдрома Стюарта–Тривса?

Точный патогенез синдрома Стюарта–Тривса остается до конца не изученным. Предполагается, что локальное нарушение иммунного ответа вследствие выраженного лимфостаза создает условия для опухолевой трансформации. В одном из недавних исследований в опухолевых клетках была выявлена гиперэкспрессия онкогена c-myc.

Каковы клинические проявления синдрома Стюарта–Тривса?

Обычно синдром Стюарта–Тривса развивается на ипсилатеральной (на стороне проведенной мастэктомии) верхней конечности. Описаны также случаи локализации процесса в области пораженной молочной железы и в ипсилатеральной подмышечной впадине.

  • Хроническая лимфедема приводит к выраженному отеку конечности с утолщением кожи и шелушением.
  • Лимфангиосаркома клинически проявляется в виде:
    • Подкожного пальпируемого узла или инфильтрата;
    • Длительно незаживающей язвы или струпа;
    • Множественных синюшно-багровых узелков.

Каковы осложнения синдрома Стюарта–Тривса?

Хроническая лимфедема может осложняться рецидивирующей рожей или флегмоной (целлюлитом), а также тромбозом глубоких вен пораженной конечности.

Как диагностируется синдром Стюарта–Тривса?

Характерная клиническая картина на фоне длительно текущей лимфедемы позволяет заподозрить синдром Стюарта–Тривса, а диагноз окончательно верифицируется по результатам биопсии кожи.

Гистологическая картина лимфангиосаркомы при синдроме Стюарта–Тривса характеризуется следующими признаками:

  • Пролиферирующие сосудистые каналы, расслаивающие пучки дермального коллагена;
  • Плеоморфные гиперхромные атипичные эндотелиальные клетки;
  • Множественные патологические фигуры митозов;
  • Положительное иммуногистохимическое окрашивание на антиген, связанный с фактором VIII (фактор Виллебранда), CD31, ламинин, цитокератин и коллаген IV типа.

Для стадирования опухоли и оценки распространенности процесса применяются визуализирующие методы — КТ и МРТ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика синдрома Стюарта–Тривса проводится со следующими патологиями:

  • Рецидив рака молочной железы — опухолевые очаги чаще локализуются в области самой железы или послеоперационного рубца, а не на конечности;
  • Саркома Капоши — способна развиваться без предшествующей лимфедемы и дифференцируется на основании иммуногистохимического выявления вируса герпеса человека 8-го типа (HHV-8);
  • Меланома;
  • Другие злокачественные новообразования, протекающие с метастазами в кожу.

Как лечится синдром Стюарта–Тривса?

Тактика лечения зависит от стадии процесса. При отсутствии отдаленных метастазов стандартным методом выбора является широкое хирургическое иссечение опухоли либо ампутация пораженной конечности.

Химиотерапия и лучевая терапия не показали достоверного влияния на увеличение общей выживаемости.

Считается, что развитие синдрома Стюарта–Тривса можно предотвратить с помощью своевременной и адекватной терапии лимфедемы, возникшей после операций на молочной железе.

Каков прогноз при синдроме Стюарта–Тривса?

Раннее обнаружение и агрессивное лечение имеют решающее значение. Тем не менее прогноз остается неблагоприятным: медиана выживаемости после верификации диагноза составляет 2,5 года. Без специализированного лечения пациенты, как правило, погибают в течение 5–8 месяцев с момента манифестации клинических признаков.

Список литературы

  • Stewart FW, Treves N. Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema; a report of six cases in elephantiasis chirurgica. Cancer. 1948;1(1):64–81. doi:10.1002/1097-0142(194805)1:1<64::aidcncr2820010105> 3.0.co;2-w. PubMed
  • Sharma A, Schwartz RA. Stewart-Treves syndrome: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2012;67(6):1342–8. doi:10.1016/j.jaad.2012.04.028. PubMed
  • Woodward AH, Ivins JC, Soule EH. Lymphangiosarcoma arising in chronic lymphedematous extremities. Cancer. 1972;30(2):562–72. doi:10.1002/1097-0142(197208)30:2<562::aidcncr2820300237> 3.0.co;2-v. PubMed
  • Cui L, Zhang J, Zhang X, et al. Angiosarcoma (Stewart-Treves syndrome) in postmastectomy patients: report of 10 cases and review of literature. Int J Clin Exp Pathol. 2015;8(9):11108–15. PubMed Central
  • Wang LL, Cui LF, Gao Y, Jiang ZC. Clinicopathologic features of Stewart- Treves syndrome. Int J Clin Exp Pathol. 2019;12(3):680-8. PubMed Central
  • Murgia R et al. Stewart-Treves Syndrome. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019-.2019 Feb 20. PMID: 29939610
  • Schwartz RA. Cutaneous metastatic disease. J Am Acad Dermatol. 1995;33(2 Pt 1):161–6. doi:10.1016/0190-9622(95)90231-7. PubMed
  • Gange RW, Jones EW. Lymphangioma-like Kaposi's sarcoma. A report of three cases. Br J Dermatol. 1979;100(3):327–34. doi:10.1111/j.1365- 2133.1979.tb06207.x. PubMed

Статьи на DermNet

Внешние ресурсы

 

Литература по дерматологии