Что такое соединительнотканный невус?

Соединительнотканный невус (в американском варианте — nevus) — это редкое кожное поражение (гамартома), возникающее вследствие нарушения развития глубоких слоев кожи или диспропорции их компонентов. В очаге может наблюдаться избыток коллагена — такое образование называют коллагеномой, либо избыточное скопление эластической ткани — эластома. В состав невуса также могут входить избыток гликозаминогликанов (основного межуточного вещества дермы), гиперплазированные гладкомышечные волокна или адипоциты.

Соединительнотканные невусы могут встречаться в качестве проявления других заболеваний, включая туберозный склероз, хронический миелолейкоз, сифилис и энцефалокраниокутанный липоматоз.

Считается, что развитие соединительнотканных невусов обусловлено генетическими мутациями в клетках кожи.

Коллагеномы

К коллагеномам относятся:

  • Семейная кожная коллагенома (FCC)
  • Изолированные коллагеномы
  • Бляшка шагреневой кожи («шагреневая кожа», ассоциированная с туберозным склерозом)

Соединительнотканный невус

Соединительнотканный невус

Соединительнотканный невус

Семейная кожная коллагенома манифестирует, как правило, в пубертатном периоде. Она характеризуется появлением множественных плотных узлов различных размеров, преимущественно локализующихся на коже верхних двух третей спины. В ряде случаев патология ассоциирована с кардиальными аномалиями.

«Шагреневая кожа» (бляшка шагреневой кожи) является типичным стигматом туберозного склероза. Представляет собой очаги телесного цвета с неровной поверхностью по типу «лимонной корки» вариабельных размеров, которые чаще всего локализуются в пояснично-крестцовой области и на задней поверхности шеи.

Эластомы

Эластомы, или эластические невусы, включают:

  • Изолированные эластомы
  • Синдром Бушке – Оллендорф
  • Перфорирующий серпигинирующий эластоз

Синдром Бушке – Оллендорф — это редкое наследственное заболевание, характеризующееся очаговым накоплением патологического эластина в дерме (эластома). Высыпания могут присутствовать при рождении, но чаще манифестируют в течение первого года жизни. Они представляют собой плотные желтоватые морщинистые папулы и узлы, нередко сливающиеся в бляшки. Типичная локализация: живот, спина, ягодицы, бедра или верхние конечности. Со временем присоединяются другие клинические признаки синдрома, включая остеопойкилоз (генетически детерминированная костная патология, выявляемая рентгенологически), офтальмологические нарушения и патологию позвоночника.

Перфорирующий серпигинирующий эластоз (ПСЭ) относится к группе перфорирующих дерматозов. При данной патологии измененные эластические волокна элиминируются трансэпидермально. Заболевание начинается в подростковом возрасте и обычно поражает один или несколько участков кожи лица, шеи и/или рук. Клинически проявляется группами гиперкератотических шелушащихся папул, расположенных серпигинирующими дугами или кольцами. ПСЭ часто ассоциирован с другими наследственными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома и синдром Дауна.

Перфорирующий серпигинирующий эластоз

Другие соединительнотканные невусы

Врожденная гладкомышечная гамартома манифестирует при рождении или в первые несколько недель жизни. Обычно представляет собой одиночный очаг неправильной формы, который после стабилизации не меняет своих характеристик.

Липоматозный невус (поверхностный липоматозный невус Гоффманна – Цурхелле), выявляемый при рождении, включает в себя крайне редкий «синдром складчатой кожи Мишлен», характеризующийся генерализованной складчатостью избыточной кожи.

Врожденный фиброматоз (инфантильный миофиброматоз) характеризуется формированием одиночных или множественных доброкачественных опухолей, происходящих из соединительной ткани и гладкомышечных клеток. Эти узлы могут поражать кожу, подкожные структуры, кости и/или висцеральные органы. Они определяются при рождении либо формируются в первые недели неонатального периода. Очаги нередко претерпевают спонтанный регресс, однако диффузное поражение внутренних органов способно приводить к жизнеугрожающим осложнениям.

Муцинозный невус формируется в результате отложения дермального муцина и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Лечение соединительнотканных невусов

Изолированные соединительнотканные невусы, не ассоциированные с системными синдромами, не требуют специфической терапии. Пациенты с подтвержденным соединительнотканным невусом должны пройти комплексное обследование для исключения сопутствующей системной и генетической патологии.

Литература

Книга: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Четвертое издание. Blackwell Scientific Publications.

Связанные статьи на DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии