Что такое серпигинирующий перфорирующий эластоз?

Серпигинирующий перфорирующий эластоз (СПЭ, elastosis perforans serpiginosa) — это редкий дерматоз, при котором патологически измененные эластические волокна выталкиваются из сосочкового слоя дермы (глубокого слоя кожи) через эпидермис (наружный слой кожи); этот процесс называется трансэпителиальной (трансэпидермальной) элиминацией. Клинически заболевание проявляется скоплением мелких красноватых узелков (папул).

Выделяют три основные клинические формы серпигинирующего перфорирующего эластоза:

  • Идиопатический серпигинирующий перфорирующий эластоз: неясного происхождения, предположительно генетически обусловленный;
  • Реактивный серпигинирующий перфорирующий эластоз: ассоциирован с другими наследственными заболеваниями соединительной ткани и хромосомными аномалиями, такими как синдром Дауна, синдром Элерса — Данлоса и синдром Марфана;
  • Медикаментозно-индуцированный серпигинирующий перфорирующий эластоз: развивается примерно у 1% пациентов, получающих длительную терапию D-пеницилламином.

Кто находится в группе риска?

Серпигинирующий перфорирующий эластоз чаще всего манифестирует в молодом возрасте (20–30 лет), однако первые проявления могут возникнуть как в раннем детстве, так и в пожилом возрасте. Заболевание значительно чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение приблизительно 4:1).

Каковы причины развития заболевания?

Патогенез серпигинирующего перфорирующего эластоза обусловлен тем, что эпидермис воспринимает измененную эластическую ткань дермы как инородное тело, запуская клеточную воспалительную реакцию, направленную на ее экструзию (выведение наружу). Точная причина дегенерации эластических волокон не установлена; предполагаются специфические генетические мутации либо влияние внешних экзогенных триггеров, в частности прием пеницилламина.

Клинические признаки и симптомы

Серпигинирующий перфорирующий эластоз клинически манифестирует скоплением мелких красноватых или цвета интактной кожи папул диаметром 2–5 мм. Элементы часто группируются в линейные, дугообразные, кольцевидные или серпигинирующие (змеевидные, «ползучие») конфигурации с формированием фестончатых краев. В центре каждой папулы нередко определяется кратерообразное вдавление, заполненное плотной кератотической или корковой пробкой. Обычно субъективные ощущения отсутствуют, однако в ряде случаев пациентов беспокоит кожный зуд различной интенсивности.

Излюбленная локализация высыпаний — задняя и боковые поверхности шеи (около 70% случаев). Значительно реже очаги поражения возникают на коже верхних конечностей (20%), лица (11%), нижних конечностей (6%) и туловища (3%).

Серпигинирующий перфорирующий эластоз

Серпигинирующий перфорирующий эластоз

Серпигинирующий перфорирующий эластоз

Как устанавливается диагноз?

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и подтверждается результатами биопсии кожи. При гистологическом исследовании выявляется классический признак: трансэпидермальная элиминация измененных эластических волокон через гиперплазированный эпидермис или волосяные фолликулы (что отличает процесс от обычного эластоза).

Методы лечения

Специфической этиотропной терапии серпигинирующего перфорирующего эластоза не существует. В большинстве случаев заболевание регрессирует спонтанно без серьезных осложнений в течение нескольких лет (с возможным формированием остаточных атрофических рубцов).

Литература

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии