Что такое муцинозная алопеция?

Муцинозная алопеция (alopecia mucinosa), также известная как фолликулярный муциноз, представляет собой патологическое состояние, гистологически характеризующееся отложением муцина в эпителии волосяных фолликулов и сальных желез. Клинически процесс проявляется очагами выпадения волос с выступающими, гиперкератотическими устьями фолликулов.

Муцин представляет собой тягучую прозрачную или белесоватую субстанцию, состоящую преимущественно из гиалуроновой кислоты — естественного компонента основного межуточного вещества дермы. Описано несколько клинических форм муцинозов кожи:

  • Первичная острая форма, встречающаяся преимущественно у детей и подростков (тип Пинкуса).
  • Первичная хроническая форма, манифестирующая у пациентов старше 40 лет.
  • Вторичная форма, ассоциированная с доброкачественными или злокачественными дерматозами.
  • Уртикароподобный фолликулярный муциноз (редкий вариант).

Муцинозная алопеция

Муцинозная алопеция

Муцинозная алопеция

Муцинозная алопеция

Муцинозная алопеция

Муцинозная алопеция

В чем причина муцинозной алопеции?

Этиология муцинозной алопеции остается неясной; предполагается участие циркулирующих иммунных комплексов и реакций клеточно-опосредованного иммунитета. Патогенез заключается в депозиции муцинозного материала в пилосебационных комплексах, что индуцирует фолликулярное воспаление и приводит к временной или необратимой утрате способности фолликулов продуцировать волосяные стержни.

Каковы клинические проявления?

Чаще всего процесс локализуется на коже лица, шеи и волосистой части головы, однако может поражаться любая анатомическая зона.

  • Клинически высыпания представлены сгруппированными фолликулярными папулами на фоне эритематозных шелушащихся пятен или бляшек.
  • Размер бляшек обычно составляет от 2 до 5 см в диаметре, но может быть значительно больше.
  • С момента дебюта очаги могут быть единичными или быстро трансформироваться в множественные в течение нескольких недель или месяцев.
  • На ранних стадиях выпадение волос носит нерубцовый и потенциально обратимый характер, однако при прогрессировании и деструкции волосяных фолликулов развивается рубцовая алопеция.

Первичная острая муцинозная алопеция

  • Развивается у пациентов младше 40 лет.
  • Обычно проявляется одним или несколькими ограниченными очагами.
  • Типичная локализация — голова, шея и проксимальные отделы верхних конечностей.
  • В большинстве случаев наступает спонтанный регресс в течение периода от 2 месяцев до 2 лет.

Первичная хроническая муцинозная алопеция

  • Встречается у лиц старше 40 лет.
  • Характеризуется распространенными, часто множественными высыпаниями, склонными к персистенции или непрерывному рецидивированию.
  • Представлена уплощенными или инфильтрированными бляшками, которые в редких случаях могут изъязвляться.
  • Сформировавшиеся участки стойкого облысения покрыты роговыми пробками в устьях фолликулов.
  • При пальпации и сдавлении пораженных фолликулов иногда удается эвакуировать студнеобразный муцинозный экссудат.

Уртикароподобный фолликулярный муциноз

  • Проявляется зудящими фолликулярными милиарными узелками (папулами) или отечными бляшками, напоминающими уртикарии.
  • Преимущественная локализация — область головы и шеи.

Вторичная муцинозная алопеция

  • Чаще диагностируется у лиц старше 40 лет.
  • Фолликулярная муцинозная дегенерация может сопутствовать воспалительным дерматозам, таким как красная волчанка и простой хронический лишай (ограниченный нейродермит).
  • Нередко сопровождает злокачественные лимфопролиферативные заболевания: Т-клеточную лимфому кожи (наиболее частая ассоциация, выявляется у 10–30% пациентов с муцинозной алопецией), саркому Капоши и лимфому Ходжкина (особенно в педиатрической практике).
  • Могут выявляться клинические признаки, специфичные для основного фонового заболевания.
  • Для дифференциальной диагностики первичной и вторичной форм обязательна диагностическая биопсия кожи.

Как диагностируется муцинозная алопеция?

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и подтверждается результатами патоморфологического исследования биоптата кожи:

  • Накопление муцина в структурах пилосебационного комплекса и сальных железах;
  • Скопление рогового детрита внутри полостей, напоминающих кисты;
  • Воспалительный перифолликулярный инфильтрат;
  • Дистрофия и дегенерация фолликулярного аппарата.

При вторичной муцинозной алопеции определяются гистопатологические критерии фонового заболевания.

Дифференциальный диагноз

Вторичные причины муцинозной алопеции (в частности, фолликулотропный грибовидный микоз) могут не верифицироваться гистологически на протяжении нескольких лет, что требует строгого диспансерного наблюдения и повторных биопсий. Дифференциальную диагностику также проводят со следующими состояниями:

Лечение муцинозной алопеции

Стандартизированной этиотропной терапии с доказанной эффективностью не существует. Первичная острая форма у детей чаще всего разрешается самостоятельно. В связи с возможностью спонтанной ремиссии и при других формах, оценку истинной эффективности проводимой терапии дать затруднительно. Методы лечения, применяемые с вариабельным успехом, включают:

При вторичной муцинозной алопеции терапевтическая тактика определяется характером базовой патологии, особенно при верификации Т-клеточной лимфомы кожи.

Литература

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
  • Heyl J, Mehregan D, Kado J, Campbell M. A case of idiopathic follicular mucinosis treated with bexarotene gel. Int J Dermatol. 2014 Jul; 53(7): 838–41. PubMed

Дополнительные материалы на DermNet