Ретикулярный эритематозный муциноз (РЭМ, REM-синдром) — это редкий дерматоз, характеризующийся появлением папул и бляшек на верхней половине туловища, которые часто сливаются с формированием сетчатого (ретикулярного) рисунка. Ряд исследователей рассматривают данную нозологию как вариант кожной красной волчанки.
Гистологическая картина ретикулярного эритематозного муциноза
При гистологическом исследовании биоптатов кожи при РЭМ выявляется поверхностный и глубокий периваскулярный и периаднексальный (вокруг придатков кожи) мононуклеарный инфильтрат (рисунок 1). Эпидермис интактен. Патогномоничным признаком заболевания является накопление обильного количества муцина между коллагеновыми волокнами дермы (рисунки 2, 3).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы окрашивания
Муцин бывает затруднительно визуализировать при стандартной окраске гематоксилином и эозином. Дополнительные гистохимические окраски на кислые гликозаминогликаны (например, коллоидным железом по Хейлу или альциановым синим при pH 2,5 с контролем гиалуронидазой) помогают подтвердить наличие дермального муцина.
Дифференциальная диагностика
Склередема (склередема Бушке) — также характеризуется отложением муцина в дерме, однако воспалительный инфильтрат в типичных случаях выражен минимально или отсутствует.
Красная волчанка — тумидная (опухолевидная) красная волчанка может иметь гистологическую картину, идентичную РЭМ. Дифференциации способствуют клинико-лабораторные сопоставления. Некоторые специалисты расценивают РЭМ-синдром как фотоиндуцированный вариант красной волчанки.
Список литературы
- Weedon's Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
Дополнительные материалы DermNet
- Ретикулярный эритематозный муциноз
- Муцинозы кожи
- Глоссарий дерматопатологии
- Указатель по дерматопатологии