Введение
Дискоидная красная волчанка (ДКВ) представляет собой наиболее частую форму кожной красной волчанки. Ее подразделяют на локализованную (с изолированным поражением кожи головы и шеи) и генерализованную (с вовлечением областей выше и ниже шеи). Риск развития системной красной волчанки составляет приблизительно 5%. Клинически очаги представляют собой хронические шелушащиеся бляшки с преимущественной локализацией на лице, ушных раковинах и волосистой части головы. В исходе процесса формируется рубцовая атрофия, сопровождающаяся диспигментацией и алопецией.
Гистологическая картина дискоидной красной волчанки
При гистологическом исследовании биоптата кожи с очага ДКВ под зоной интерфейс-дерматита в дерме определяется периваскулярный и перианнексиальный лимфогистиоцитарный инфильтрат (рисунок 1). Изменения дермо-эпидермального сочленения включают вакуольную дегенерацию базального слоя эпидермиса, наличие апоптотических кератиноцитов и выраженное утолщение базальной мембраны (рисунки 2, 3). В зрелых очагах часто наблюдается выраженный фолликулярный гиперкератоз с роговыми пробками (рисунок 4), а в ряде случаев — псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, способная имитировать плоскоклеточный рак (бородавчатая/веррукозная форма красной волчанки). Характерен лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг волосяных фолликулов, потовых желез и кровеносных сосудов (рисунок 5). Отложение муцина в дерме может быть весьма значительным (рисунок 6).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Рисунок 6
Специальные методы исследования
Утолщение базальной мембраны отчетливо визуализируется при ШИК-реакции (PAS-окраске). Отложения муцина выявляются окрашиванием альциановым синим или коллоидным железом.
Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет отложение иммуноглобулинов (IgM, IgG, IgA) и компонентов комплемента вдоль дермо-эпидермального сочленения и вокруг волосяных фолликулов (волчаночная полоса). Линейное или гранулярное свечение в зоне базальной мембраны в неизмененной и защищенной от солнца коже ассоциировано с системным процессом (но не является строго патогномоничным).
Дифференциальная диагностика дискоидной красной волчанки
Красный плоский лишай — имеет ряд перекрестных морфологических черт, включая интерфейс-дерматит и образование телец Сиватта (коллоидных телец). Однако при красном плоском лишае тельца Сиватта выражены в значительно большей степени. Очаги на слизистых оболочках дифференцировать особенно трудно. При красном плоском лишае, как правило, отсутствует глубокий дермальный и перианнексиальный инфильтрат, свойственный волчанке. Иммунофлуоресцентное исследование полезно, но его результаты могут накладываться; описан перекрестный синдром (overlap-синдром), при котором одновременно выявляются скопления IgM в коллоидных тельцах (характерно для лишая) и гранулярные депозиты IgG на базальной мембране (характерно для волчанки).
Доброкачественный лимфоцитарный инфильтрат Йесснера — Каноффа: опухолевидная (тумидная) красная волчанка (фактически протекающая без поражения эпидермиса) может быть морфологически неотличима от инфильтрата Йесснера, и ряд авторов считают их проявлениями одного процесса. Выраженное отложение муцина в дерме более характерно для тумидной волчанки и ДКВ.
Полиморфный фотодерматоз — глубокий инфильтрат и умеренные эпидермальные изменения могут создавать трудности для дифференциации без клинического сопоставления. При полиморфном фотодерматозе обычно наблюдается выраженный отек сосочкового слоя дермы без массивных отложений муцина, а утолщение базальной мембраны отсутствует.
Плоскоклеточный рак кожи — гипертрофическая форма ДКВ может клинически и гистологически симулировать плоскоклеточный рак. Характер воспалительного инфильтрата и признаки интерфейс-дерматита помогают поставить правильный диагноз. Следует помнить, что плоскоклеточный рак может вторично развиваться на фоне длительно существующих рубцовых очагов ДКВ.
Список литературы
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR