Что такое акральный персистирующий папулезный муциноз?
Акральный персистирующий папулезный муциноз представляет собой отдельный клинический подтип локализованного микседематозного лихена. Патология характеризуется возникновением изолированных папул на тыльной поверхности кистей, лучезапястных суставов и предплечий. При биопсии кожи выявляются отложения муцина в дерме.
Акральный персистирующий папулезный муциноз
Акральный персистирующий папулезный муциноз
У кого развивается акральный персистирующий папулезный муциноз?
Акральный персистирующий папулезный муциноз встречается крайне редко: в специализированной литературе описано около 30 клинических случаев.
Заболевание преобладает у женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 3:1). Средний возраст манифестации процесса — 43 года. Большинство случаев зафиксировано у представителей европеоидной расы, однако предполагается, что это может быть связано с более высокой диагностической настороженностью в отношении данного дерматоза в западных странах.
В большинстве наблюдений семейная отягощенность или генетическая связь не выявляются, за исключением единичного сообщения о подтвержденном диагнозе у двух родных сестер.
В четырех зарегистрированных случаях у пациентов имелся анамнез злокачественных новообразований, однако достоверность данной патогенетической связи остается неясной.
Каковы причины акрального персистирующего папулезного муциноза?
Этиология и точный патогенез заболевания остаются неизвестными.
Каковы клинические проявления акрального персистирующего папулезного муциноза?
Для акрального персистирующего папулезного муциноза характерны следующие признаки:
- Единичные или множественные бессимптомные папулы диаметром 2–5 мм цвета слоновой кости либо нормальной кожи;
- Локализация высыпаний преимущественно на дорсальной поверхности кистей, в области запястий и предплечий;
- Персистирующее течение с медленным увеличением количества элементов сыпи с течением времени.
Данная форма муциноза не ассоциирована с моноклональными гаммапатиями, патологией щитовидной железы или иными системными заболеваниями.
Каковы осложнения акрального персистирующего папулезного муциноза?
В отличие от диффузных и генерализованных форм микседематозного лихена, акральный персистирующий папулезный муциноз имеет доброкачественное течение и протекает без поражения внутренних органов.
Как диагностируется акральный персистирующий папулезный муциноз?
Диагноз устанавливается на основании сопоставления характерной клинической картины и результатов гистологического исследования.
При биопсии кожи выявляются следующие патоморфологические признаки:
- Очаговое, четко отграниченное поражение ткани;
- Отложение муцина в сосочковом слое и средней части дермы без распространения на глубокие отделы сетчатой дермы;
- Наличие субэпидермальной свободной зоны (полосы Гренца), не содержащей муцина;
- Вариабельная или вовсе отсутствующая пролиферация фибробластов.
Для верификации скоплений муцина применяются специальные гистохимические окраски — альциановым синим или коллоидным железом по Гале.
Дифференциальная диагностика
Акральный персистирующий папулезный муциноз дифференцируют с другими вариантами муцинозов кожи, прежде всего — с иными разновидностями локализованного микседематозного лихена, к которым относятся:
- Дискретный папулезный микседематозный лихен — характеризуется множественными (от десятков до сотен) мелкими папулами с поражением кожи туловища и конечностей;
- Младенческий папулезный муциноз кожи — проявляется множественными мелкими папулами на верхних конечностях, шее и туловище у детей раннего возраста;
- Узловатый микседематозный лихен — протекает с формированием множественных дермальных узлов на туловище и конечностях без папулезного компонента.
Следует также исключать генерализованные варианты муцинозов, в частности склеромикседему, при которой линейно расположенные плотные папулы размером 2–3 мм диссеминируют на коже головы, шеи, туловища, бедер и дистальных отделов конечностей. Склеромикседема практически облигатно ассоциирована с парапротеинемией (гаммапатией).
Кроме того, возникновение папул на коже кистей и предплечий требует дифференциальной диагностики со следующими дерматозами:
- Кольцевидная гранулема;
- Контагиозный моллюск;
- Акрокератоэластоидоз, включая:
- Краевой кератоэластоидоз кистей;
- Дегенеративные коллагеновые бляшки кистей.
Лечение акрального персистирующего папулезного муциноза
Описаны различные терапевтические подходы, однако в большинстве случаев они демонстрируют низкую эффективность. Применялись:
- Топические и внутриочаговые глюкокортикостероиды;
- Электрокоагуляция элементов.
Прогноз
Исходя из названия заболевания, акральный персистирующий папулезный муциноз характеризуется хроническим течением и не склонен к спонтанному регрессу.
Литература
- Harris JE, Purcell SM, Griffin TD. Acral persistent papular mucinosis. J Am Acad Dermatol 2004; 51: 982–8. DOI: 10.1016/j.jaad.2004.07.002. PubMed
- Luo DQ, Wu LC, Liu JH, Zhang HY. Acral persistent papular mucinosis: a case report and literature review. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9: 354–9. DOI: 10.1111/j.1610-0387.2010.07594.x. PubMed
- Patterson J. Cutaneous mucinoses. In: Patterson J. Weedon's skin pathology, 4th edn. London: Churchill Livingstone Elsevier, 2016: 405–22.e7.
- Rongioletti F. Mucinoses. In: Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L, et al (eds). Dermatology, 4th edn. Philadelphia: Elsevier, 2018: 742–53.
Материалы DermNet